Аномалии жёлчных протоков

• Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени
  • Q44.2 Атрезия желчных протоков
  • Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
  • Q44.4 Киста желчного протока
  • Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков
    • Добавочный печеночный проток
    • Удвоение желчного протока
    • Удвоение пузырного протока^[1][2]

• LB20.2 Структурные нарушения развития желчных протоков
  • LB20.20 Киста холедоха
  • LB20.21 Билиарная атрезия (атрезия желчевыводящих путей)
  • LB20.22 Врожденный стеноз или стриктура желчных протоков
  • LB20.23 Структурные аномалии развития пузырного протока
  • LB20.24 Добавочный желчный проток
  • LB20.2Y другие уточненные структурные нарушения развития желчных протоков
  • LB20.2Z структурные нарушения развития желчных протоков, неуточненные^[3]

• Кистозное расширение общего желчного протока;
• дивертикул общего жёлчного протока;
• холедохоцеле;
• болезнь Кароли;
• сочетанные кистозные расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков.

Аномалии пузырного протока:

• аномалии впадения;
• изменения хода;
• двойной проток;
• отсутствие протока;
• гипоплазию и фиброз протока.

Добавочные желчные протоки:

• дренирующие добавочные желчные протоки, выходящие из сегментов печени, открываются в различные участки внепеченочных протоков, в частности в пузырный проток либо общий желчный проток и др.;
• коммуникантные добавочные желчные протоки, не связанные с печенью (соединяют оба печеночных протока, правый печеночный проток и пузырный проток и др.)^[4]

Причины: дисплазии соединительной ткани, вирусы гепатита, герпесвирусы, хромосомные заболевания (трисомия 17 и 18), нарушения метаболизма, муковисцидоз^[5], предполагают связь с мутациями генов HLA B12, А9-В5, А28-В35, PKD1L1, ADD3, CRIPTO, NODAL, LEFTY, GPC^[6].

Холедохоцеле - расширение внутридуоденальной части общего желчного протока, в которую открывается проток поджелудочной железы. Протекает бессимптомно^[4].

Аномалии впадения пузырного протока - пороки, при которых пузырный проток низко впадает желчный проток, впадает в печеночный проток или в место слияния печёночных протоков в общий печеночный проток. Место впадения в общий желчный проток может располагаться справа и слева, спереди и сзади. Если пузырный проток перекрещивается с общим желчным протоком, то может нарушаться отток желчи, что повышает риск желчнокаменной болезни.

Двойной пузырный проток - желчный пузырь дренируется двумя протоками, впадающими раздельно в общий желчный проток или один из пузырных протоков соединяется с общим желчным протоком, а другой – с правым печеночным протоком. Опорожнение желчного пузыря не затруднено, но пассаж желчи может нарушаться, когда оба пузырных протока расположены рядом в едином канале^[4]. Простое удвоение представлено продольной перегородкой, разделяющей общий желчный проток. Снаружи проток выглядит обычным. Другие варианты удвоения (разветвления) формируются при разделении протока на 2 части. Редких встреячается полное удвоение протока^[7]. Отверстия 2 протоков могут быть рядом одно с другим, отстоять на несколько сантиметров или открываться в различных участках желудка и двенадцатиперстной кишки. Также раздвоенный oбщий желчный проток может воссоединяться в единый ствол и открывается в двенадцатиперстную кишку одним отверстием. В раздвоенном желчном протоке часто формируются камни^[4].

Отсутствие пузырного протока развивается при агенезии желчного пузыря или в случаях, когда желчный пузырь переходит шеечным отделом сразу в общий желчный проток.

При гипоплазии и фиброзе пузырного протока наршается пассаж желчи, повышается риск развития холецистита и холелитиаза^[4].

Добавочные печеночные протоки способствуют развитию функциональных расстройств билиарной системы (повышению давления в желчевыводящих путях, нарушению тока желчи)^[4].

Кисты желчных протоков формируются в результате слабости стенок протоков и билиарной гипертензии^[7] Считается, что в ходе эмбриогенеза в стенке протока недостаточно развиваются эластические волокна, интрамуральные ганглии, мышечная ткань^[5]. Для болезни Кароли характерны кисты, выстланые кубовидным эпителием. Они развиваются на концах первичных ветвей внутрипеченочных желчных протоков преимущественно в левой доле печени^[4].

Атрезию внепеченочных протоков считают следствием дефектов органогенезана 4–8-й неделе беременности. При атрезии общего желчного протока желчь не выделяется - развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. Нелеченые дети умирают умирают вскоре после рождения^[7].

Аномалии впадения пузырного протока встречаются у каждого 5–6-го ребенка (чаще низкое вхождение пузырного протока в общий желчный проток). Распространённость врожденной атрезии внепеченочных желчных протоков 1 случай на 20 000---30 000 новорождённых (⅓ случаев сочетается с другими аномалиями развития). Кисты общего желчного протока чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (отношение 4:1); 79% кист выявляют до 10 лет. Болезни Кароли встречается в основном у мужчин и обычно манифестирует до 18 лет^[4].

Распространённость кист общего желчного протока в Европе 1 случай на 100 000---150 000 живорожденых, в США - 1:13 500, в Австралии - 1 :15 000, в Азии — 1 :1000^[5].

Некоторые пороки протекают бессимптомно (например, холедохоцеле и аномалии впадения пузырного протока^[4], добавочные желчные протоки^[5]). Для болезни Кароли характерны приступообразные боли в правом подреберье, желтушность кожи, кожный зуд, лихорадка, гепатомегалия, холангит и портальная гипертензия^[4].

Атрезия желчных протоков проявляется вскоре после рождения желтушностью склер и кожи, кожным зудом, кровоизлияниями под кожу и слизистые, метеоризмом, гепатоспленомегалией, обесцвеченным калом и тёмной мочой. На 2---3-й неделе жизни присоединяется анемия, портальный цирроз печени, внутрипечёночный блок воротной вены, желудочно-кишечные кровотечения^[7].

Кисты желчных протоков манифестируют в возрасте 3–5 лет. Кисты общего желчного жёлчного протока у 10---50 % больных проявляются классической триадой признаков: приступообразные боли в животе, интермиттирующая желтуха и опухолевидное образование в верхнем отделе живота, размеры которого увеличиваются в период обострения. На фоне желтухи повышается температура тела, обесцвечивается кал, темнеет моча. Дети жалуются на дискомфорт и тяжесть в эпигастральной области, тошноту. Возможны малигнизация, разрывы и перфорация кист с развитием перитонита^[4][7].

Выполняют:

биохимический анализ крови (повышаются концентрация билирубина, желчных кислот, активность щелочной фосфатазы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови)^[4]. Для оценки общего состояния и дифференциальной диагностики в ходе биохимического анализа крови исследуют концентрации глюкозы, альбуминов, глобулинов, аминокислот, ацилкарнитинов, мочевины, креатинина, ионов натрия, калия, кальция, активность креатинфосфокиназы, γ-глутаминтрансферазы, лактатдегидрогеназы, галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы в сыворотке крови)^[6].

биохимический анализ мочи (определяют концентрации органических кислот, сукцинил-ацетона, аминокислот);

исследование кислотно-основного состояния и газов крови;

генетическое тестирование на дефицит α-1-антитрипсина и наследственные болезни, проявляющиеся холестазом;

тандемную масс-спектрометрию для выявления нарушений метаболизма аминокислот, органических кислот и дефектов митохондриального β-окисления жирных кислот;

Выполняют:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости (выявляются расширенные аномальные жёлчные пути, кисты со сладжем желчи или камнями);
• ретроградную холангиопанкреатографию (при болезни Кароли визуализируются мешотчатые внутрипеченочные желчные протоки с множественными конкрементами);
• чрескожную чреспеченочную холангиографию (несёт меньший риск бактериальной инфекции, чем ретроградная холангиопанкреатография);
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
• лапароскопическое исследование^[4].
• эхокардиографию и рентгенографию позвоночника (для выявления сопутствующих пороков развития)^[6].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

Могут развиться:

• желчнокаменная болезнь;
• холангит;
• холецистит;
• абсцесс печени;
• сепсис;
• портальная гипертензия;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода^[4];
• амилоидоз;
• септический шок;
• почечная недостаточность;
• холангиокарцинома^[5]

болезни Кароли Лечение симптоматическое. При холангите назначают антибиотики. Поскольку конкременты, находящиеся в кистах и внутрипеченочных протоках, являются пигментными, литолитическая терапия неэффективна. В то же время, учитывая, что урсодеоксихолевая кислота обладает холеретическим эффектом и способна предотвращать либо значительно снижать отложение холестерина вокруг уже сформированных пигментных камней, назначение урсофалька в дозе 10 мг / кг массы тела в сутки может быть оправданным [5]. Из хирургических вмешательств применяют наложение билиодигестивного анастомоза, а в случае поражения одной половины печени – ее резекцию. Трансплантация печени проблематична, так как наличие инфекции является противопоказанием к ней. ^[4]

При атрезии показано только хирургическое лечение, причем 2-я и 3-я недели жизни ребенка являются лучшим сроком для операции.

В зависимости от характера порока, который установлен оперативными методами исследования, определяют объем оперативной коррекции:

‒ холедоходуоденоанастомоз (атрезия только дистального отдела ОЖП);

‒ гепатикодуодено- или гепатикоеюноанастомоз (атрезия ОЖП и ЖП);

‒ гепатогастро- или гепатоеюноанастомоз (атрезия всех наружных протоков);

‒ пересадка печени (атрезия всех внутри- и внепечёночных протоков).^[7]

Все виды хирургического лечения кистозной трансформации желчных протоков можно представить следующим образом:

‒ билиодигестивные анастомозы;

‒ билиодигестивные анастомозы с частичной резекцией кисты;

‒ резекция измененных протоков в пределах здоровых тканей;

‒ резекция доли печени;

‒ трансдуоденальное иссечение холедохоцеле;

‒ панкреатодуоденальная резекция.^[7]

Лечение атрезии желчных протоков хирургическое. Прохождение желчи по протокам и поступление ее в кишечник возможно с помощью билиодигестивных анастомозов, конкретный вид которых определяется уровнем атрезии. Значительно лучшие результаты от оперативного лечения достигаются у больных атрезией дистальных отделов наружных желчных протоков.^[5]

Лечение кист оперативное. Выполняют операции, целью которых является восстановление оттока желчи:

• внутреннее дренирование кисты путем создания анастомоза с двенадцатиперстной кишкой или с тонкой кишкой;
• полное иссечение кисты с формированием билиодигестивного анастомоза.

В случае своевременной диагностики и оперативного лечения прогноз у детей с кистой ОЖП благоприятный. Так, у 97% больных (особенно у первичных больных не старше 5–7 лет) после операции полностью исчезали симптомы основного и сопутствующих заболеваний, нормализовались функциональные пробы печени. Проходимость анастомозов проверяется контрольными исследованиями.^[5]

Кисты общего желчного жёлчного протока Показано оперативное лечение.^[4]

Прогноз благоприятный при своевременном оперативном вмешательстве (атрезии внепеченочных желчных). Прогноз неблагоприятный (болезнь Кароли)^[4]

Больных наблюдают . Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально.

Не разработана.