Атрезия прямой кишки

По строению:

• I тип — стеноз прямой кишки:
  • A — интрамуральный;
  • B — перепончатый с отверстием;
• II тип — атрезия прямой кишки с дефектом перегородки;
• III тип — атрезия прямой кишки с фиброзным тяжем между двумя атретическими концами;
• IV тип — атрезия прямой кишки с разрывом;
• V тип — множественная:
  • A — атрезия прямой кишки со стенозом,
  • B — множественная атрезия прямой кишки;
  • C — множественный стеноз прямой кишки^[2].

Причинами могут быть поздняя фетальная локальная ишемия и отягощённая наследственность^[3].

Порок развивается в результате аномальной реканализации просвета прямой кишки в период эмбриогенеза^[4]. Если в первые 4—8 недель беременности нарушается бластогенез, то энтодермальный зачаток и эктодермальная кишечная трубка развиваются недостаточно. Из-за нарушения развития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до эктодермальной заднепроходной перепонки и не рассасывается клоакальная мембрана. При рождении это проявляется атрезией прямой кишки^[5]. Анальный канал, анальный сфинктер и крестец развиваются нормально^[3]. Аномалия располагается примерно в 1—3 см от заднего прохода^[6][7].

Атрезия прямой кишки может сочетаться с гипоспадией, эктопической почкой, трахеопищеводным свищом, двусторонним крипторхизмом, врождённый пороком сердца, малым омфалоцеле, пресакральным образованием^[2]. Свищей мочевыводящих или половых путей обычно не бывает^[4].

Атрезия прямой кишки составляет 0,3—2 % аноректальных пороков^[1][2][4].

Порок проявляется вздутием живота и рвотой вскоре после рождения. Анальное отверстие развито нормально^[3]. Слизистая оболочка анального канала развита нормально, при зондировании прямой кишки обнаруживают препятствие на расстоянии 1—3 см от ануса^[6][7].

Не применяют.

Оценить анатомию тазовых органов и исключить сопутствующие пороки помогают следующие исследования:

• ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости;
• рентгенография органов таза, брюшной полости и грудной клетки;
• ирригография, колостография, фистулография^[8];
• микционная цистоуретрография;
• цистоуретроскопия или цистоуретровагиноректоскопия^[9].
• зондирование пищевода;
• эхокардиография;
• расчёт сакрального индекса^[5].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• болезнь Гиршпрунга;
• атрезия кишечника;
• мекониевая кишечная непроходимость^[3].

Развиваются: кишечная непроходимость, сепсис^[2].

Лечение хирургическое. Экстренное вмешательство заключается в наложении колостомы или сигмостомы. Позже выполняют реконструктивную операцию: например, стриктуропластику, дилатацию и перфорацию прямой кишки, аноректопластику, низведение прямой кишки или магнамоз^[2][6]. Вмешательства можно выполнять лапароскопическим доступом^[7].

После операции разрабатывают индивидуальную программу реабилитации для профилактики недержания кала или запоров^[5][9].

Прогноз благоприятный. Частые проблемы, снижающие качество жизни, — запоры и недержание кала. Возможны послеоперационные осложнения: стеноз анального канала, стеноз анастомоза, смерть из-за лёгочного осложнения^[2].

Больных наблюдают неонатологи, детские хирурги. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально.

Профилактика заключается в пренатальной ультразвуковой диагностике и прерывании беременности^[5].