Атрезия двенадцатиперстной кишки

Впервые это заболевание описал J.Calder в 1733 г., а первую успешную операцию выполнил N.P.Ernst в 1914 г.^[2] .

Анатомическая классификация атрезии ДПК по С.В. Грею и Дж.Е. Скандалакис (1972):

• Тип 1 — характеризуется наличием внутрипросветной мембраны при сохранении нормального мышечного слоя кишки. Это наиболее распространённый тип (92 % случаев).
• Тип 2 — между слепыми концами кишки определяется фиброзный тяж, при этом мышечные слои разделены. Самый редкий тип (1 % случаев).

• Тип 3 — характеризуется полным разъединением сегментов ДПК с дефектом брыжейки. Данный вариант нередко сочетается с множественными атрезиями. Также является редким типом атрезии ДПК (7 % случаев). Эта форма чаще всего сочетается с аномалиями желчевыводящих путей^[3][4].

Причина атрезии ДПК неизвестна. Предполагается, что атрезия связана с нарушением передачи сигналов FGF10/FGFR2b^[5].

Патогенез атрезии ДПК связан с нарушениями эмбрионального развития кишечника. Развитие ДПК начинается на 4-й неделе гестации из дистального отдела передней кишки и проксимального отдела средней кишки. В норме на 5-10 неделе внутриутробного развития ДПК проходит стадию сплошного тяжа (солидную стадию) из-за пролиферации эпителиальных клеток, после чего в процессе вакуолизации и последующей реканализации восстанавливается просвет кишечной трубки. Прерывание этого сложного процесса приводит к формированию врождённой непроходимости ДПК. У плода отсутствует амниотрофическое питание (всасывание околоплодных вод дистальными отделами ЖКТ), такие дети часто рождаются с дефицитом массы тела. После рождения состояние быстро ухудшается из-за упорной рвоты, вызывающей выраженные водно-электролитные расстройства. Кроме того, длительная внутриутробная обструкция приводит к перерастяжению и атонии желудка, что усугубляет клиническую картину в неонатальном периоде^[1][6].

Атрезия ДПК является одной из наиболее распространённых форм врождённой кишечной непроходимости, составляя до 50 % всех случаев атрезий кишечника. Частота встречаемости 1 случай на 7-10 тыс. новорождённых. При этом пороке развития могут наблюдаться такие заболевания, как синдром Дауна (20-40 %), ВПС (50 %), кольцевидная поджелудочная железа (23 %), мальротация (20 %), атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ (8 %), аноректальная мальформация, аномалии желчевыводящих путей^[3][6] .

Симптомы появляются в течение первых суток жизни. Для атрезии ДПК характерна рвота после кормления. Рвота обычно с желчью (атрезия ниже фатерова сосочка), но может быть и без (обструкция выше фатерова сосочка). У новорождённых, как правило, не происходит отхождение мекония, что подтверждает диагноз. Если меконий все же отходит, то это свидетельствует об обструкции выше фатерова сосочка. У 40 % младенцев с врождённой дуоденальной непроходимостью развивается желтуха, обусловленная ростом уровня непрямого билирубина. Патогенез связан с действием β-глюкуронидазы кишечника: при кишечной непроходимости фермент расщепляет конъюгированный билирубин, усиливая энтерогепатическую циркуляцию. При физикальном обследовании живот вздут, мягкий и безболезненный при пальпации. Без своевременного лечения ребёнок теряет вес, быстро развивается обезвоживание (сухость кожи и слизистых оболочек, западение родничка, олигурия), приводящее к гипокалиемическому и гипохлоремическому алкалозу, а в дальнейшем — к тяжёлому метаболическому ацидозу на фоне гиповолемии и снижения сердечного выброса. При осмотре ребёнок будет вялым, физиологические рефлексы снижены, кожа бледная ^[1][2].

Пренатальная диагностика атрезии ДПК возможна с 18-й недели беременности. При УЗИ обнаруживают классический симптом двойного пузыря (double-bubble) — это расширение желудка и проксимального отдела ДПК^[7][8]. В связи с высокой вероятностью сопутствующих генетических нарушений, всем беременным при выявлении внутриутробной патологии кишечника у плода рекомендуется проведение кордоцентеза с последующим кариотипированием ^[6].

• Клинический анализ крови — характерен эритроцитоз, увеличивается концентрация гемоглобина, увеличивается показатель гематокрита^[2]
• Биохимический анализ крови — характерны гипохлоремия, гипокалиемия, гипербилирубинемия^[8][9]

• Рентгенография органов брюшной полости — определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке на фоне отсутствия газонаполнения нижележащих петель кишечника^[2][8]
• УЗИ органов брюшной полости — необходимо для для исключения сопутствующих пороков развития, можно выявить расширение ДПК^[1][8]

• Кольцевидная поджелудочная железа
• Мальротация кишечника
• Синдром Ледда (заворот брыжейки тонкой кишки)
• Врождённый гипертрофический пилоростеноз
• Дискинезия ЖКТ
• Начальные проявления некротизирующего энтероколита и гастроэзофагеального рефлюкса^[2][9]

• Язвенная болезнь
• ГЭРБ
• Холецистит
• Эзофагит
• Мегадуоденум
• Синдром слепой петли
• Несостоятельность или стеноз анастомоза
• Расстройство моторики верхних отделов ЖКТ^[1][9]

В лечении атрезии ДПК важна тщательная предоперационная подготовка, включающая коррекцию водно-электролитных нарушений. Благодаря достижениям пренатальной диагностики, при антенатально выявленной патологии хирургическое вмешательство выполняется в оптимальные сроки — в течение первых 24-48 часов жизни после предоперационной подготовки. В случаях поздней диагностики первостепенное значение приобретает тщательная коррекция метаболических нарушений и восстановление гомеостаза перед операцией ^[1].

Оперативное лечение может быть выполнено открытым доступом через правосторонний супраумбиликальный либо циркумумбиликальный разрез или лапароскопически. В 1973 году японский хирург Кен Кимура разработал технику ромбовидного анастомоза. Операция по Kimura является общепринятым стандартом оперативного лечения атрезии ДПК у детей. Главной особенностью данной хирургической техники является создание широкого и стабильно функционирующего анастомоза. Ромбовидный анастомоз создаёт широкий и несмыкающийся просвет кишки, предотвращая послеоперационное стенозирование, обеспечивает оптимальный пассаж кишечного содержимого через анастомоз ^[1][10].

При 1 типе дуоденальной атрезии выполняется мембранэктомия через продольный разрез стенки ДПК с последующим поперечным ушиванием дефекта ^[1].

Прогноз после успешного хирургического лечения атрезии ДПК благоприятный^[1][9].

В течение 1-го года после хирургической коррекции атрезии ДПК пациенты находятся под постоянным наблюдением. Основное внимание уделяется динамике физического развития ребёнка (контроль веса и роста) и оценке возможных жалоб со стороны ЖКТ. При возникновении симптомов, указывающих на кишечную непроходимость, проводится комплексное обследование, включающее рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ и ФГДС. В случае выявления мегадуоденума или гастроэзофагеального рефлюкса назначается медикаментозная терапия с применением ингибиторов протонной помпы и прокинетиков. Показанием для повторного оперативного вмешательства становится отсутствие положительной динамики в наборе массы тела и сохранение клинических проявлений заболевания, несмотря на проводимое консервативное лечение ^[1].