Прогрессирующий макулярный гипомеланоз

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз был впервые подробно описан в 1988 году французским дерматологом Гийомом Гийе. Он наблюдал пациента африкано-европейского происхождения с характерными гипопигментированными пятнами на туловище без признаков воспаления и шелушения. В 2004 году Вестергоф предположил наличие связи прогрессирующего макулярного гипомеланоза с бактерией Cutibacterium acnes. Он обнаружил, что при освещении поражённых участков кожи лампой Вуда наблюдается красная фолликулярная флуоресценция, обусловленная накоплением копропорфирина III, продуцируемого этой бактерией^[4][5].

Причины развития прогрессирующего макулярного гипомеланоза до конца не установлены. Наиболее вероятным этиологическим фактором считается участие бактерии Cutibacterium acnes, которая продуцирует копропорфирин III. Участие этой бактерии подтверждается её высокой концентрацией в зонах гипопигментации, а также положительным терапевтическим эффектом от применения антимикробных средств. К провоцирующим факторам, способствующим нарушению кожного микробиома и активации C. acnes, относят использование жирных косметических средств, повышенное потоотделение и воздействие высоких температур, создающих благоприятную среду для бактериальной колонизации. Также предполагается возможное участие генетических факторов^[5][6].

Основу патогенеза прогрессирующего макулярного гипомеланоза составляет нарушение процессов меланогенеза, обусловленное локальным действием Cutibacterium acnes. Предполагается, что продуцируемый бактерией копропорфирин III способствует возникновению оксидативного стресса в области волосяных фолликулов, что может повреждать меланосомы или нарушать их транспорт от меланоцитов к кератиноцитам. Также участие C. acnes в патогенезе заболевания связано с индуцированием субклинического иммунного ответа, недостаточного для выраженного воспаления, но способного привести к изменению пигментации^[3][5].

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз чаще всего выявляется у женщин в возрасте от 13 до 36 лет, при этом средний возраст манифестации составляет около 24 лет. Заболевание наблюдается у представителей всех этнических групп, однако чаще встречается у лиц с IV—VI фототипами кожи, преимущественно проживающих в регионах с тёплым и влажным климатом. Несмотря на относительно широкое распространение, прогрессирующий макулярный гипомеланоз часто остаётся недодиагностированным из-за клинического сходства с другими гипопигментирующими дерматозами, в частности, с белым лишаём и витилиго^[1][7].

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз проявляется в виде множественных гипопигментированных пятен округлой формы, с размытыми границами и без признаков шелушения. Очаги преимущественно локализуются на коже туловища, реже — на руках, шее или бёдрах. Пятна склонны к слиянию, образуя обширные гипопигментированные участки, которые особенно заметны у лиц с тёмным фототипом кожи^[6][7].

Высыпания не сопровождаются зудом и воспалением. В отличие от поствоспалительной гипопигментации, а также таких дерматозов, как псориаз или нуммулёзная экзема, очагам прогрессирующего макулярного гипомеланоза не предшествует острое воспаление. Отсутствие шелушения позволяет дифференцировать его от гипопигментированной формы разноцветного лишая. Течение заболевания может быть различным. У части пациентов наблюдается самостоятельное разрешение в течение 3 — 5 лет, у других — длительное стабильное течение или медленное прогрессирование с последующим регрессом^[6][8].

Диагностика прогрессирующего макулярного гипомеланоза основывается преимущественно на данных клинического осмотра врачом-дерматовенерологом. Для дифференциальной диагностики с другими гипопигментирующими дерматозами применяется осмотр кожи с помощью лампы Вуда. При освещении очагов выявляется характерное красновато-оранжевое свечение в устьях волосяных фолликулов, обусловленное продукцией копропорфирина III бактериями Cutibacterium acnes^[6].

При дерматоскопии определяются плохо очерченные пятна белого цвета с лёгкой ретикулоподобной пигментацией по периферии. Шелушение обычно отсутствует^[6][9].

Гистологическое исследование биопсийного материала кожи выявляет снижение содержания меланина в базальном слое эпидермиса при сохранениии нормального количества меланоцитов. При электронно-микроскопическом исследовании в поражённых участках обнаруживаются меланосомы, имеющие меньшие размеры и склонные к агрегации по сравнению с окружающей интактной кожей^[6].

Включает^[6]:

• Белый лишай;
• Разноцветный лишай;
• Витилиго;
• Поствоспалительная гипопигментация;
• Гипопигментная форма лепры;
• Гипопигментный грибовидный микоз;
• Кожный саркоидоз с гипомеланозом;
• Вторичный сифилис;
• Хронический лихеноидный парапсориаз;
• Идиопатический каплевидный гипомеланоз;
• Мышьяковый гипомеланоз;
• Эруптивный гипомеланоз;
• Анемичный невус;
• Кожные проявления висцерального лейшманиоза.

Лечение прогрессирующего макулярного гипомеланоза направлено на устранение косметического дефекта, снижение бактериальной колонизации кожи и восстановление пигментации. Наиболее часто применяются местные антимикробные препараты, в частности комбинации бензоилпероксида и клиндамицина. Их регулярное использование способствует снижению численности Cutibacterium acnes и уменьшению продукции копропорфирина III^[6].

При распространённых или устойчивых формах заболевания может быть назначена узкополосная ультрафиолетовая терапия спектра B с длиной волны 311 нм, обладающая антибактериальным и стимулирующим меланогенез действием. В некоторых случаях применяется системная терапия тетрациклинами, оказывающими противомикробным и противовоспалительным эффектом^[6][10].

Комплексный подход, сочетающий местную антимикробную терапию и фототерапию, позволяет добиться клинического улучшения в течение 2 — 3 месяцев^[6].

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз имеет доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Основной причиной обращения пациентов к дерматовенерологу является косметический дефект, особенно при локализации гипопигментированных очагов на открытых участках кожи, что может вызывать психоэмоциональный дискомфорт. Без лечения пятна могут сохраняться длительное время, но в некоторых случаях возможно спонтанное разрешение. При своевременной диагностике, назначении фотозащиты и применении комбинированной терапии возможно полное восстановление пигментации^[6][11].