Болезнь Потта
Боле́знь По́тта (БП; туберкулёзный спондили́т) — хроническая инфекция позвоночника, вызываемая микобактериями туберкулёза, с деструкцией тел позвонков, образованием абсцессов и развитием кифоза. Клинически проявляется локальной болью в спине, ограничением подвижности, мышечным спазмом, формированием «горба», при сдавлении спинного мозга — парезами, параличами и тазовыми расстройствами, а также системной интоксикацией (лихорадка, потливость, потеря веса). Лечение включает длительную комбинированную терапию противотуберкулёзными препаратами, иммобилизацию и при необходимости хирургическую коррекцию. Прогноз при ранней диагностике благоприятный[1].
История
Английский хирург Персивал Потт впервые описал это заболевание в 1779 году, связав туберкулёзное поражение позвонков с развитием паралича и характерного горба[1][2].
Классификация
БП является внелёгочной формой туберкулёза[3].
Этиология
БП вызывается бактерией Mycobacterium tuberculosis — аэробной, неспорообразующей и неподвижной палочкой, которая является основным возбудителем туберкулёзной инфекции. Попадая в позвонки преимущественно гематогенным путём из первичного очага (обычно в лёгких), микобактерии вызывают хроническое специфическое воспаление с последующей деструкцией костной ткани, образованием гранулём и казеозным некрозом[1][3].
Патогенез
Гематогенная диссеминация является основным механизмом возникновения туберкулёзного поражения позвоночника, при котором микобактерии попадают в позвонки из первичного очага (чаще из лёгких, реже — из лимфоузлов, желудочно-кишечного тракта или других висцеральных локализаций). Примерно две трети случаев связаны с первичным лёгочным туберкулёзом, а сам очаг может быть активным, субклиническим или латентным. Через кровеносную систему по передним и задним позвоночным артериям бактерии достигают позвонков (наиболее частая локализация — грудопоясничный переход), а также распространяются по бесклапанному венозному сплетению Бэтсона под действием внутрибрюшного и внутригрудного давления, поражая нижне-переднюю часть тела позвонка. Далее инфекция может распространяться по передней продольной связке на соседние позвонки. БП сначала поражает парадискальную кость с разрушением передней колонны позвоночника, что приводит к прогрессирующему коллапсу позвоночника, разобщению задних структур, кифотической деформации и образованию горба; степень деформации зависит от объёма деструкции и числа поражённых позвонков. Чаще всего вовлекается грудопоясничный отдел, затем поясничный и реже шейный, при этом многоуровневое поражение обычно затрагивает соседние сегменты, возможно и распространение через венозное сплетение[4].
Эпидемиология
БП составляет 2 % от всех случаев туберкулёза, 15 % от внелёгочных форм и 50 % от случаев костно-суставного туберкулёза, при этом дети составляют примерно половину всех пациентов с БП[1][4].
Диагностика
Клиническая картина
Классически БП проявляется болью и болезненностью при пальпации позвоночника, неврологическим дефицитом, холодными абсцессами, лихорадкой, а на поздних стадиях — кифотической деформацией и нестабильностью, причём картина зависит от длительности заболевания, тяжести деструкции и локализации инфекции. Чаще поражается нижнегрудной и поясничный отделы, но возможно и поражение шейного отдела, и типично отсутствие симптомов лёгочного туберкулёза (хотя они могут быть одновременно). Самый ранний и частый симптом — боль в спине с локальным отёком, болезненностью и прогрессирующим спазмом паравертебральных мышц, что ограничивает движения во всех плоскостях; на поздних стадиях боль сопровождается кифозом в поражённой области, который может сохраняться после излечения (у взрослых — только в активной фазе, у детей — может усиливаться в периоды роста, усугубляя неврологические нарушения и параплегию)[1][4].
Второй по частоте симптом — неврологический дефицит, зависящий от уровня поражения: при шейной локализации страдают верхние и нижние конечности, при поясничной — только нижние конечности и тазовые функции. Поскольку инфекция начинается с передних отделов позвонков, неврологические нарушения развиваются спереди назад: сначала вовлекается передний спинальный тракт с гиперрефлексией и симптомами поражения моторных нейронов, затем — слабость конечностей и нарушение ходьбы, а без лечения — дисфункция мочевого пузыря и кишечника, потеря сенсорных функций и параплегия. Холодные абсцессы обычно расположены рядом с первичным очагом, могут достигать больших размеров и вызывать дополнительные симптомы (например, при шейной локализации абсцесс в ретрофарингеальном пространстве приводит к дисфагии, дыхательным нарушениям или охриплости). Конституциональные симптомы (недомогание, лихорадка, ночная потливость, потеря веса) присутствуют у большинства пациентов, часто появляясь до начала спинальных и неврологических проявлений[1][4].
Лабораторные исследования
С целью исключения сопутствующей патологии и оценки общего состояния пациентам проводится клинический анализ крови, коагулограмма, биохимический анализ крови, клинический анализ мочи[3].
Гистологическое исследование биоптата: характерно наличие сочетания эпителиоидных гранулём, лимфоцитарной инфильтрации и многоядерных гигантских клеток. Положительный результат кислотоустойчивой окраски мазка наблюдается менее чем в 50 % случаев[1].
Инструментальные исследования
На рентгенограмме позвоночника распространение инфекции обычно описывается как «субсвязочное» — под передней продольной связкой, с ограниченным повреждением задних элементов и частым вовлечением нескольких уровней, при этом БП трудно выявить на ранних стадиях из-за относительной сохранности межпозвонкового диска. Снижение высоты позвонка часто сопровождается неровностью передневерхней замыкательной пластинки, а из-за субсвязочного распространения может наблюдаться неровность переднего края позвонка — это классический признак БП. Позднее могут развиться паравертебральные абсцессы, иногда очень больших размеров. Также возможно формирование «слоновой кости», и другие связанные признаки включают рёберный горб и развитие «плоских позвонков». Как и при других внелёгочных формах туберкулёза, обзорная рентгенография грудной клетки часто бывает без особенностей (отсутствие лёгочных изменений наблюдается до 50 % случаев), поскольку источником является клинически немой первичный лёгочный очаг[5].
Магнитно-резонансная томография: позволяет выявить отёк костного мозга, дегенерацию диска на ранних стадиях заболевания, эпидуральное распространение, паравертебральный абсцесс, субсвязочное распространение (при котором субсвязочный абсцесс может распространяться по передней поверхности нескольких позвонков с первоначальным сохранением дисков), наличие тонкостенного абсцесса паравертебральных мышц, коллапс тела позвонка и кифотическую деформацию[1][5].
Компьютерная томография позвоночника: определяются абсцессы, эпидуральные поражения и компрессия спинного мозга, а также кальцинаты в паравертебральном абсцессе. При этом описаны четыре паттерна деструкции тела позвонка: фрагментарный (наиболее частый, с миграцией множественных фрагментов в прилежащие мягкие ткани и эпидуральное пространство из-за недостатка протеолитических ферментов для разрушения кости), остеолитический, субпериостальный и склеротический (отграниченное поражение с реактивным костеобразованием, что свидетельствует о хорошем иммунитете)[1][5].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика БП проводится со следующими заболеваниями[1]:
- гнойный спондилит;
- бруцеллёзный спондилит;
- саркоидоз;
- метастатическая карцинома;
- лимфома;
- множественная миелома.
Осложнения
Возможно развитие кифоза, пара- и тетраплегий, нарушения функций тазовых органов[1].
Лечение
Всем пациентам с БП показано проведение специфического противотуберкулёзного лечения, которое состоит из начальной интенсивной фазы (комбинация из четырёх препаратов) и последующей продолжительной фазы (комбинация из двух препаратов). Корректировка режимов лечения может потребоваться в зависимости от лекарственной устойчивости и переносимости[1][3].
Хирургическое лечение туберкулёзного спондилита часто требуется и выполняется для купирования боли в спине и компрессии нервов, коррекции кифоза, стабилизации позвоночника, дренирования крупных абсцессов, а также при отсутствии ответа на химиотерапию[1][6].
Прогноз
Прогноз при БП благоприятный, если противотуберкулёзная терапия начата рано — до развития коллапса тел позвонков и появления тяжёлого неврологического дефицита, при этом ряд исследований показывает, что хороший прогноз ожидаем даже у пациентов с длительно существующими парезами и значительным кифозом. Хотя полное восстановление функций достигается не во всех случаях, частичное улучшение возможно при комбинации медикаментозного и хирургического лечения. Прогноз неврологического восстановления у детей лучше, чем у взрослых, тогда как пациенты с дефицитом, вызванным тромбозом позвоночной артерии, и больные с длительной параплегией вряд ли восстановят неврологическую функцию[1].
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение за пациентами с БП проводится врачом-фтизиатром в медицинской противотуберкулёзной организации по месту жительства; включает микроскопию и посев мокроты, а также инструментальные методы для оценки эффективности лечения и своевременного выявления осложнений. Частота и объём обследований определяются индивидуальным планом в зависимости от формы заболевания и состояния пациента. Наблюдение устанавливается независимо от согласия больного активной формой туберкулёза, а в случае лиц с подозрением на туберкулёз, контактных или излеченных — только при добровольном информированном согласии. Пациент может проходить приёмы как в амбулаторных условиях, так и на дому при тяжести состояния или нарушении движений[3].
Профилактика
Профилактика БП подразделяется на социальную, санитарную и специфическую[3]:
- социальная профилактика включает улучшение условий труда и быта, формирование здорового образа жизни, регулирование миграции, борьбу с алкоголизмом и наркоманией, социальную поддержку малоимущих, бездомных и освобождённых из мест лишения свободы, а также соблюдение санитарно-гигиенических норм в пенитенциарных учреждениях;
- санитарная профилактика направлена на предохранение здоровых людей от заражения: она включает ограждение наиболее уязвимых групп населения от контакта с больными заразными формами туберкулёза, ограничение допуска таких больных к работе в детских, лечебных, образовательных, пищевых и транспортных учреждениях, а также проведение противоэпидемических и лечебно-профилактических мероприятий в очагах инфекции (с разделением очагов по степени риска);
- специфическая профилактика включает вакцинацию и ревакцинацию БЦЖ, а также химиопрофилактику (превентивное лечение). Химиопрофилактика рекомендуется в первую очередь пациентам с впервые выявленной ВИЧ-инфекцией, а также лицам с другими иммунокомпрометирующими состояниями (например, получающим иммунодепрессанты, находящимся на диализе, готовящимся к трансплантации органов, с пневмокониозом, подвергающимся воздействию кремниевой пыли), а также социально уязвимым группам (бездомным, мигрантам, заключённым).
Примечания
Литература
- Карпушин А., Наумов Д., Вишневский А., и др. Туберкулёзный спондилит грудопоясничной локализации: выбор оптимального метода хирургического лечения на основе систематизированного обзора литературы // Гений ортопедии. — 2023. — Т. 29, № 1. — С. 104—109. — doi:10.18019/1028-4427-2023-29-1-104-109.
- Al Salam H., St-Amant M. Tuberculous spondylitis (англ.) // Radiopaedia.org. — doi:10.53347/rID-8759.
- Glassman I., Nguyen K. H., Giess J., et al. Pathogenesis, Diagnostic Challenges, and Risk Factors of Pott's Disease (англ.) // Clinics and Practice. — 2023. — 25 January (vol. 13, no. 1). — P. 155—165. — doi:10.3390/clinpract13010014.