Болезнь Шейермана-Мау

Болезнь получила своё название в честь датского врача-ортопеда и радиолога Хольгера Верфеля Шейермана. Именно он в 1920 году впервые описал это состояние. Позже другой датский ортопед, Кай Харри Сёренсен, предложил диагностические критерии, которые теперь носят его имя ^[4].

Болезнь Шейермана-Мау встречается наиболее часто среди всех остеохондропатий. Дети составляют 37% от всех случаев заболевания. Разгар болезни часто связан с пубертатным возрастом, поэтому возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя нередко отмечается и у 5 — 6-летних детей, чаще страдают мальчики. Заболевание передаётся по наследству с доминантным типом наследования.

БШМ является наиболее распространённой формой остеохондропатии у детей и подростков, составляя 0,4–8,3% случаев в структуре всех остеохондропатий. Согласно исследованиям, это заболевание чаще диагностируется у подростков в возрасте 14–16 лет, которые подвергаются постоянным высоким физическим и спортивным нагрузкам. При этом мужчины страдают от данной патологии в два раза чаще, чем женщины ^[5][6].

Причины возникновения БШМ до конца не изучены и не имеют единого объяснения. Известно, что наследственность играет определённую роль в развитии заболевания, однако, точный механизм её влияния остаётся неизвестным ^[7].

Описана семейная форма БШМ. Ряд авторов выдвинул гипотезу о доминантном типе наследования этого заболевания. Исследователи обнаружили множество семей с высокой частотой заболевания среди родственников. Однако, как отмечают многие вертебрологи, существует значительное количество пациентов с БШМ, у которых в семье не было случаев кифозов или сколиозов ^[8].

Точный патофизиологический механизм, связанный с БШМ, до сих пор не определён. Вероятно, генетическая предрасположенность приводит к нарушению минерализации и окостенения замыкательных пластинок позвонков в процессе роста, что вызывает непропорциональное развитие тел позвонков и формирование характерных клиновидных позвонков, приводящих к кифозу. Среди множества факторов, которые могут объяснить или частично объяснить это состояние, предполагаются следующие: аномальное соотношение коллагена и протеогликанов, детский остеопороз, гиперсекреция гормона роста ^[6][9].

В основе патогенеза заболевания лежит асептический некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз. Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации. Асептическому некрозу подвергаются обычно 3—4 позвонка^[10].

БШМ классифицируют на 2 типа:

• тип I (типичный): затрагивает только грудной отдел позвоночника;
• тип II (атипичный): поражает нижний грудной и поясничный отделы позвоночника ^[4].

Для болезни характерно медленное прогрессирование клинической симптоматики. Дебют заболевания у ребёнка связан с периодическими болями умеренной интенсивности, преимущественно в грудном отделе позвоночника, что заставляет родителей ребёнка обратиться к врачу только при выявлении ими усиления грудного кифоза ^[5].

Ребёнок с БШМ обычно жалуется на подострую боль в грудном отделе позвоночника. Деформация, как правило, становится заметной в подростковом возрасте. Боль в грудном отделе обычно возникает без явной причины и усиливается при физической активности и уменьшается в состоянии покоя^[6].   Заболевание чаще всего дебютирует в пубертатный период, чаще страдают мальчики. Обычно родители замечают, что их ребенок, будучи раньше прямым и подтянутым, все больше начинает сутулиться. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль и утомляемость в спине, к концу школьных занятий подросток начинает отмечать чувство усталости в мышцах спины. При осмотре отмечается наличие равномерной кифотической деформации грудного отдела позвоночника, иногда она приобретает вид достаточно выраженного горба. В поясничном отделе формируется компенсаторный избыточный лордоз. Подвижность суставов не ограничена, однако значительное натяжение сухожилий задней группы мышц бедра зачастую не позволяет пациенту поднять вверх выпрямленную ногу^[3].

Осложнения:

• спастические парезы нижних конечностей
• сердечно-легочные нарушения (при тяжелых деформациях грудной клетки).

Основными методами диагностики являются:

• КТ
• МРТ
• Денситометрия
• Сцинтиграфия.

При физикальном осмотре выявляется ригидный гиперкифоз, который становится более выраженной при наклоне вперёд. Гиперкифоз не исчезает при разгибании или в положении лёжа на животе или спине, что подтверждает «ригидный» характер этой деформации. Другие возможные находки при обследовании включают гиперлордоз шейного или поясничного отделов, сколиоз ^[6].

Для постановки диагноза БШМ требуется соответствие критериям Сёренсена:

• угол кифоза грудного отдела позвоночника должен превышать 40° (при норме 25–40°);
• угол кифоза грудопоясничного отдела должен быть больше 30° (при норме около 0°),

и при этом:

• как минимум три соседних позвонка должны иметь клиновидную деформацию более 5°.

К дополнительным признакам относятся:

• нарушение структуры замыкательных пластинок позвонков, вызванное глубоким внедрением межпозвонкового диска;
• сужение межпозвонковых промежутков, особенно в передней части ^[4].

Необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими состояниями:

• постуральный кифоз (гибкая постуральная деформация);
• гиперкифоз, вызванный другими заболеваниями;
• послеоперационный кифоз;
• анкилозирующий спондилит;
• сколиоз ^[6]

Лечение делится на консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение:

• физиотерапии; 
• массаж;
• лечебная физкультура (направленная на укрепление мышц спины)

Возможно применение лекарственных препаратов. Применяют хондропротекторы, витаминопрепараты, анальгетики и миорелаксанты.

Хирургическое лечение применяется при ригидных деформациях величиной более 60°. Таким больным требуется хирургическая коррекция и спондилодез с использованием систем на основе стержней и крючков (модифицированные фиксаторы Херрингтона или Котрель-Дюбуссе).

При кифотической деформации более 75°заднему спондилодезу должен предшествовать передний релиз и спондилодез позвоночника^[10].

Консервативное лечение занимает ведущее место в терапии БШМ, особенно на ранних стадиях заболевания. Оно направлено на коррекцию деформации позвоночника, уменьшение болевого синдрома и предотвращение прогрессирования заболевания.

1. Ношение корсета является одним из основных методов лечения. Для коррекции используются корсеты различных конструкций. Однако, ношение корсета должно назначаться только в сочетании с другими методами лечения, такими как физические упражнения, массаж и физиотерапия. Это позволяет укрепить мышечный корсет и повысить эффективность лечения ^[5][8].
2. Медикаментозная терапия применяется для купирования болевого синдрома и уменьшения воспаления. При острых болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. В случаях интенсивной боли могут применяться лечебные блокады с местными анестетиками и глюкокортикоидами ^[5].
3. Лечебная гимнастика является неотъемлемой частью консервативного лечения. Она направлена на укрепление мышечного корсета, улучшение осанки и уменьшение нагрузки на позвоночник. В программу реабилитации включаются упражнения для вытяжения позвоночника, релаксации мышц и формирования правильного двигательного стереотипа. Особое внимание уделяется упражнениям для укрепления мышц спины и брюшного пресса ^[5].
4. Правильный двигательный режим играет ключевую роль в лечении и профилактике прогрессирования заболевания. Пациентам рекомендуется избегать длительных статических нагрузок, осваивать правильные двигательные навыки (например, правильное сидение, техника подъёма тяжестей) и регулярно менять положение тела для уменьшения нагрузки на позвоночник ^[5].

Хирургическое лечение показано в случаях, когда консервативная терапия не даёт результатов, а также при выраженных деформациях позвоночника (угол кифоза более 65°) и нарушениях функций сердечно-сосудистой системы.

Показания к операции:

• стойкий болевой синдром, не поддающийся консервативному лечению;
• быстрое прогрессирование деформации позвоночника;
• нарушения функций внутренних органов, вызванные деформацией ^[5].

Консервативное лечение является эффективным для большинства пациентов с БШМ. После завершения роста скелета болевые ощущения в поражённой области, как правило, уменьшаются. Однако у таких пациентов сохраняется повышенный риск развития хронической боли в спине по сравнению с общей популяцией. Согласно данным долгосрочных наблюдений, у взрослых с этим заболеванием чаще отмечается снижение качества жизни и усиление болей в спине ^[6].