Анкилозирующий спондилоартрит

Анкилозирующий спондилоартри́т или анкилозирующий спондилит (код по МКБ-10 — M45) англ. Ankylosing spondylitis, от др.-греч. ἀγκύλος — согнутый, spondylos позвонок, arthros сустав, -itis суффикс со значением воспаления, болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари, или боле́знь Бе́хтерева — хроническое системное заболевание суставов с преимущественной локализацией процесса в крестцово-подвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях.

Что важно знать

Эпидемиология

Распространённость анкилозирующего спондилита широко варьирует и в основном зависит от частоты встречаемости Аг HLA-B27: от 0,15 % во Франции до 1,4 % в Норвегии (среди взрослого населения). Распространённость анкилозирующего спондилита в России, по данным эпидемиологического исследования 1988 года, составляет от 0,01 % до 0,09 %. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 20—30 лет. Молодые мужчины подвержены заболеванию в большей степени.

Эту болезнь описал автор романа «Как закалялась сталь» Николай Островский. Болезнью Бехтерева страдал и сам писатель, и главный герой его романа Павка Корчагин. Вследствие этого ревматического заболевания и писатель, и его персонаж ослепли и оказались прикованными к постели.

Генетическая предрасположенность

Анкилозирующий спондилит встречается в 3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и наиболее часто начинается в возрасте от 20 до 40 лет. У родственников первой линии больных с анкилозирующим спондилитом заболевание встречается в 10-20 раз чаще, чем в общей популяции. Аллель человеческого лейкоцитарного антигена В27 (HLA-B27) присутствует у 90 % больных анкилозирующим спондилитом европеоидной расы, но она также имеется и у почти 10 % от общей численности населения в зависимости от этнической принадлежности. Риск анкилозирующего спондилита у родственников первой линии, являющихся носителями HLA-B27, составляет 20 %. Генетическую предрасположенность подтверждает высокая частота носительства HLA-B27 у представителей европеоидной расы и HLA-B7 у представителей негроидной расы, страдающих данным заболеванием. Тем не менее частота конкордантности у близнецов составляет приблизительно 50 %, что предполагает участие факторов внешней среды[2].

Этиология и патогенез

Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Важнейшим фактором патогенеза является семейная предрасположенность, маркером которой считается антиген гистосовместимости HLA-B27.

Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы «хрящевого» типа — крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберно-грудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими механизмами. Об этом свидетельствуют инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, быстрое развитие фиброзной рубцовой ткани. Грубых деструктивных изменений в суставах не наблюдается.

Симптомы и признаки анкилозирующего спондилита

Наиболее часто анкилозирующий спондилит начинается с воспалительных болей в спине, однако возможна его манифестация с поражения периферических суставов, особенно у детей и женщин и значительно реже — с острого иридоциклита (ирита, переднего увеита). Другие ранние симптомы заболевания включают уменьшение экскурсий грудной клетки в результате поражения рёберно-позвонковых сочленений, иногда небольшое повышение температуры тела, слабость, анорексию, снижение массы тела и анемию[2].

Анкилозирующий спондилит (тяжёлый кифоз)

Боли в спине часто развиваются по ночам, могут иметь различную интенсивность и могут рецидивировать. Возникают утренняя скованность, исчезающая после движений, и спазм паравертебральных мышц. Пытаясь облегчить боль и спазм мышц, больные стремятся согнуться, в результате при отсутствии лечения наиболее часто развивается кифоз. Со временем может развиться тяжёлый артрит тазобедренного и плечевого суставов, который обычно имеет плохой прогноз. В поздних стадиях отмечается выраженный кифоз, утрата поясничного лордоза, пациенты постоянно находятся в положении наклона вперёд, что нарушает функцию лёгких и обусловливает неспособность лежать на ровной поверхности. Возможно потенциально деформирующее поражение периферических суставов, иногда диффузным поражением отдельных пальцев (дактилит). Может развиться тендинит ахилловых сухожилий и надколеника.

У трети больных возникают системные проявления анкилозирующего спондилита. Часто развивается рецидивирующий острый передний увеит, который обычно отвечает на местную терапию; иногда он переходит в затяжную стадию и достигает значительной выраженности, провоцируя нарушение зрения. Неврологические признаки иногда являются результатом компрессионного радикулита или ишиаса, перелома позвонков или их подвывихов, а также в результате синдрома конского хвоста. Сердечно-сосудистые проявления включают недостаточность аортального клапана, аортит, стенокардию, перикардит, нарушение проводимости (могут протекать бессимптомно). Одышка, кашель и кровохарканье в редких случаях могут быть следствием нетуберкулёзного фиброза или образования полостей в верхней доле лёгкого; в таких случаях каверны могут вторично заражаться грибами рода Aspergillus. Неспецифический колит был отмечен у 30 % пациентов с анкилозирующим спондилитом. Подкожные узелки, как у пациентов с ревматоидным артритом, у пациентов с анкилозирующим спондилитом не развиваются.

Типичное развитие симптоматики во времени: вначале характерны жалобы на боли в области крестца и поясницы, скованность, которые возникают в покое, особенно во второй половине ночи и ближе к утру, и уменьшаются при движениях и упражнениях.

Объективно выявляется болезненность и напряжение мышц спины, уменьшение объёма движений в позвоночнике. По мере прогрессирования заболевания происходит усиление болевого синдрома и расширение границ болевого синдрома на весь позвоночник. Появляются боли и повышение подвижности в тазобедренных суставах. Объективно в этот период можно уже видеть один из характерных симптомов — дугообразное искривление позвоночника и хроническую сутулость. В дальнейшем происходит анкилозирование межпозвонковых суставов, происходит ограничение роста грудной клетки и резкое снижение роста человека.

При периферической форме заболевания оно может проявлять себя в поражении крупных суставов — локтевых, коленных, голеностопных. Наблюдаются и внесуставные проявления болезни Бехтерева. Характерно развитие иритов (воспаление радужной оболочки глазного яблока) и иридоциклитов (воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока). Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются аортит (воспаление стенки аорты), недостаточность аортальных клапанов, перикардит (воспаление перикарда) и различные нарушения ритма сердца. Может развиваться амилоидоз почек.

Классификация анкилозирующего спондилита

Большинство пациентов имеют преимущественно поражение позвоночника (так называемый осевой анкилозирующий спондилит). Некоторые из них имеют преимущественно периферическое поражение. Некоторые из пациентов с осевым поражением на обычных рентгеновских снимках не имеют никаких признаков сакроилеита. Таким образом, ряд экспертов классифицирует анкилорующий спондилит следующим образом[2]:

  • Осевой анкилозирующий спондилит: преимущественно поражает осевые отделы скелета и на рентгеновских снимках обнаруживаются признаки, типичные для двустороннего сакроилеита.
  • Нерадиографический анкилозирующий спондилит: клинически похож на осевой анкилозирующий спондилит, но без находок на снимках, типичных для сакроилеита.
  • Периферийный анкилозирующий спондилит: анкилозирующий спондилит, поражающий преимущественно периферические отделы скелета[2].

Диагностика

Диагностика анкилозирующего спондилоартрита включает:

Часто при имеющихся явных рентгенологических изменениях и функциональных нарушениях со стороны осевого скелета пациенты узнают о своём диагнозе случайно, принимая боль в спине за радикулит[3].

Анкилоз суставов можно различить на рентгенограммах, только когда болезнь достигла второй стадии. На первой стадии болезнь Бехтерева можно выявить с помощью магнитно-резонансной томографии.

Следует отличать болезнь Бехтерева от дегенеративных заболеваний позвоночника — остеохондроза, спондилёза. Отличительными чертами анкилозирующего спондилоартрита являются:

  • усиление боли в период покоя, во время сна;
  • преимущественная заболеваемость молодых мужчин;
  • необратимая тугоподвижность позвоночника, напряжение мышц с постепенной их атрофией;
  • часто болезнь сопровождает повышенная СОЭ в анализе крови.

Дифференциальная диагностика анкилозирующего спондилита

Болезнь следует отличать от ревматоидного артрита, которым страдают преимущественно женщины. Ревматоидный артрит отличается симметричным поражением суставов, наличием ревматоидных узелков (которые для болезни Бехтерева не характерны), ревматоидного фактора в сыворотке крови[2].

Не всегда болезнь начинается с позвоночника, она может начаться и с суставов рук и ног (напоминая ревматоидный артрит), с воспалительного заболевания глаз, с поражения аорты или сердца. Иногда встречается медленное прогрессирование, когда болезненность практически не выражена, в таких случаях болезнь выявляется случайно при рентгенологическом обследовании[4].

Механическая боль в спине: при грыже межпозвоночного диска также могут развиться боли в спине и радикулопатии, напоминающими АС, однако боль в данном случае ограничена только спиной и нервными корешками; начало заболевания более внезапное, отсутствуют системные проявления и изменения лабораторных показателей. При необходимости выполняют КТ или МРТ, чтобы отличить её от анкилозирующего спондилита. Поражение одного крестцово-подвздошного сустава свидетельствует в пользу другого вида спондилоартропатии или возможно, инфекционной природы. Туберкулёзные спондилиты также могут иметь сходство с анкилозирующим спондилитом.

Лечение

Медикаментозная терапия должна назначаться ревматологом, в зависимости от стадии и активности заболевания. Современные протоколы лечения включают нестероидные противовоспалительные препараты и/или ингибиторы фактора некроза опухолей либо антагонисты интерлейкина-17 (ИЛ-17), а также лечебную физкультуру, позволяющую улучшить подвижность суставов. Протоколы лечения включают[2]:

Системные глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и большинство базисных противовоспалительных препаратов (БПВП) не показали высокой эффективности при аксиальном спондилоартрите и не рекомендуются к применению.

Для сохранения осанки и подвижности суставов крайне необходимы ежедневные физические упражнения и другие поддерживающие процедуры, например, постуральные тренировки, лечебная физкультура. Они позволяют укрепить те группы мышц, которые оказывают противодействие потенциальным деформациям (то есть тренировать мышцы-разгибатели, а не сгибатели). Рекомендуется чтение лёжа, в положении на животе с опорой на локти или подушки, что способствует разгибанию спины, помогает сохранить её подвижность. Поскольку экскурсии грудной клетки ограничены, что ведёт к нарушению функции лёгких, курение, которое также нарушает функцию лёгких, категорически недопустимо.

Современная медицина не в состоянии полностью излечить или предотвратить появление анкилозирующего спондилоартрита. При своевременном выявлении основное лечение направлено на недопущение прогрессирования болезни. В настоящее время имеются все возможности для больных анкилозирующим спондилитом многие годы сохранять подвижность.

Лечение должно быть комплексным и обязательно включать помимо лекарственной терапии и регулярные занятия лечебной физкультурой (ЛФК).

Роль других немедикаментозных методов лечения (массаж, магнитолазер, акупунктура и других) не доказана.

В последнее время широко применяются препараты направленного действия, которые являются блокаторами ФНО-α. Они воспринимаются организмом как естественные белки, поэтому получили название «биологические средства». Такие препараты эффективно препятствуют развитию воспалительного процесса, не затрагивая другие защитные процессы в организме.

Кроме медикаментозной терапии, больному следует обеспечить: достаточный сон в правильном положении, эмоциональный комфорт, оптимальную двигательную активность, отсутствие очагов хронической инфекции, постоянные занятия физкультурой. Полезны дозированные закаливающие процедуры. Крайне осторожно может применяться мануальная терапия, лечебный массаж (места прикрепления сухожилий лучше не массировать)[5].

При болезни Бехтерева рекомендован также лечебный массаж. Он позволяет снять спазм мышц спины и разогреть околопозвоночные области грудного, поясничного и шейного отделов позвоночника[6].

Постель больного должна быть жёсткой. На начальных стадиях болезни подушку или валик под шею следует убрать (во избежание развития шейного лордоза), впоследствии допустима тонкая подушка.

5 сентября 2025 года, в ходе ежегодного конгресса Лиги ассоциаций ревматологов Азиатско-Тихоокеанского региона (APLAR) в Японии, были представлены результаты исследования препарата «Сенипрутуг», способного остановить развитие болезни Бехтерева. Лекарственное средство, зарегистрированное Минздравом России 24 апреля 2024 года, позволяет уничтожать патологические Т-лимфоциты, атакующие собственные клетки организма[7].

Прогноз

Для анкилозирующего спондилита характерны слабые или умеренно выраженные эпизоды воспаления, сменяющиеся периодами малой активности или полного отсутствия активных проявлений заболевания. При адекватном лечении в большинстве случаев функциональные нарушения минимальны или полностью отсутствуют, больные живут полноценной жизнью. Иногда заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизирующим деформациям.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся постоянно высокие скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка, вовлечение тазобедренных суставов, плохой ответ на НПВП, наличие переднего увеита либо болезнь сердца или лёгких.

С течением времени больной может утрачивать трудоспособность и может рассчитывать на получение группы инвалидности.

Годность к военной службе в России

Артрит регламентирован статьёй 64 «Расписания болезней» — «Артропатии инфекционного и воспалительного происхождения, системные поражения соединительной ткани». Статья предусматривает ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера, узелковый периартрит, гранулёматоз Вегенера, псориатическую артропатию и иные артриты, связанные с инфекцией, другие системные заболевания соединительной ткани. Выдержка из статьи 64 относительно разновидностей артрита:

«К пункту „В“ относятся: — начальные формы ревматоидного артрита и болезни Бехтерева при наличии клинико-лабораторных признаков активности процесса. К пункту „Д“ относятся: — хронические заболевания суставов и позвоночника с редкими (раз в год и реже) обострениями».

При обострениях раз в год и чаще, выражающихся в дисфункции (блокировке) некоторых суставов, в том числе конечностей и грудной клетки (преимущественно во время сна), либо же при сильных болях во всех отделах позвоночника и дисфункции кровеносной и нервной систем вследствие деградации суставов, проявляющейся при нагрузке в виде резких скачков давления и предынсультных состояний призывник обязан получить категорию «В» либо «Д» в зависимости от течения болезни ввиду того, что лечение невозможно, и дальнейшие нагрузки приведут только к усугублению состояния за крайне короткий срок и последующей госпитализации.

Кроме того, болезнь относится и к статье 66 «Болезни позвоночника и их последствия» и по степени тяжести требует присвоения категории «В» или «Д».

Примечания

Ссылки