Недостаточность аортального клапана

Хроническая недостаточность аортального клапана впервые описана Корриганом в 1832 году у пациентов с сифилисом, которые страдали от расширения корня аорты^[3].

По течению:

• Острая аортальная недостаточность
• Хроническая аортальная недостаточность^[3]

• Врождённый порок развития створок аортального клапана
• Аномалии геометрии корня и восходящего отдела аорты
• Инфекционный эндокардит
• Ревматический эндокардит^[5]
• Дегенерация аортального клапана (миксоматозная дегенерация, старческая кальцификация)
• Болезни аорты (возрастная дилатация аорты, эктазия аортального кольца, расслоение аорты, аортит, дилатация корня аорты)
• Болезни соединительной ткани (антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит, рецидивирующий полихондрит, болезнь Такаясу, синдром Марфана, синдром Элера-Данлоса, болезнь Бехчета)
• Приём агонистов дофамина
• Ятрогенные причины (чрескожная аортальная баллонная вальвулопластика, дисфункция протезного клапана, периклапанная утечка, дегисценция протезного клапана)^[3]

Острая аортальная недостаточность характерна для инфекционного эндокардита, расслоения аорты и травм сердца. Створки клапанов разрушаются или смыкаются недостаточно плотно и пропускают кровь из аорты в левый желудочек. Обратный ток крови резко увеличивает конечный диастолический объём желудочка. Желудочек не успевает адаптироваться. Диастолическое давление в левом желудочке превышает давление в левом предсердии. Митральный клапан закрывается преждевременно, наблюдается митральная регургитация. Повышается давление в левом предсердии и давление заклинивания лёгочных капилляров, что вызывает отёк лёгких. Может развиться компенсаторная тахикардия и концентрическая гипертрофия левого желудочка. Резко увеличивается потребность миокарда в кислороде, которая провоцирует ишемию миокарда и внезапную смерть^[3][4].

При хронической аортальной недостаточности в области створок клапана развивается воспалительно-склеротический процесс. Створки сморщиваются и пропускают кровь из аорты в левый желудочек. По мере распространения патологического процесса на аорту, устье аорты растягивается и оттягивает створки^[6]. Левый желудочек компенсирует регургитацию крови за счёт расширения полости и эксцентрической гипертрофии стенок. Однако конечный диастолический объём и давление повышаются настолько, что компенсаторные возможности исчерпываются. Развивается интерстициальный фиброз, снижается податливость и ударный объём левого желудочка^[3][4]. Вторичный застой в малом кругу кровообращения способствует повышению давления в лёгочных артериях, в результате которого развивается гипертрофия правого желудочка. Из-за большой нагрузки и недостаточного наполнения коронарных сосудов развивается ишемия миокарда левого желудочка^[6].

У пациентов, принимающих агонисты дофамина (например, бромокриптин), аортальный клапан испытывает большую нагрузку из-за повышенной сократимости миокарда. В результате клапан фиброзируется, и его функция нарушается^[3].

Распространённость 4,9 %: среди мужчин — 13 %, среди женщин — 8,5 %, среди людей старше 70 лет — 2 %; умеренная и тяжёлая степени наблюдаются у 0,5 % пациентов. Распространённость и тяжесть аортальной недостаточности увеличиваются с возрастом, достигая пика среди людей в возрасте 30—50 лет. В индустриально развитых странах распространённость выше среди пожилых людей, в развивающихся — среди молодых^[3].

Хроническая недостаточность аортального клапана много лет протекает бессимптомно, прежде чем пациенты начнут жаловаться кашель, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, пароксизмальную ночную одышку, боль в груди, обмороки. Для острой артериальной недостаточности характерны раннее появление болей в груди и быстрое развитие острой левожелудочковой недостаточности. При обследовании выявляются патогномоничные признаки тяжёлой аортальной недостаточности:

• пляска каротид — видимая пульсация общих сонных артерий;
• «высокий» пульс;
• усиленный и смещённый вниз и влево верхушечный толчок;
• пульсация в правом подреберье;
• двойной пульс — пульс с двумя систолическими пиками;
• симптом Корригана — скачущий пульс на крупных артериях;
• симптом де Мюссе — кивание головой в такт ударам сердца;
• симптом Мюллера — пульсация мягкого нёба в такт ударам сердца;
• симптом Квинке — многократное чередование покраснения и побледнения капилляров в ногтевых валиках после надавливания;
• диастолический шум над аортой, который проводится на верхушку сердца, ослабленный I тон на верхушке сердца и II тон над аортой;

• шум Остина — Флинта — низкочастотный и грохочущий средне-позднедиастолический или пресистолический митральный шум, лучше всего слышимый у верхушки сердца;
• симптом Траубе — резкий звук, похожий на пистолетный выстрел, слышимый над бедренной артерией^[3]

Не используют.

• Эхокардиография — основной метод оценки анатомии клапана, уточнения механизма развития, степени тяжести, морфологии аорты и определения возможности клапан-сохраняющей хирургии или протезирования клапана.
• Компьютерную или магнитно-резонансную томографию сердца используют для количественного определения регургитации, когда результаты эхокардиографии сомнительны или противоречат клиническим данным. При планировании операции предпочтение отдают компьютерной томографии, а магнитно-резонансную томографию применяют для динамического наблюдения^[5].
• Электрокардиография предоставляет неспецифические данные о гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, отклонении электрической оси сердца влево, перегрузки левого желудочка объёмом, нарушение проводимости в левом желудочке^[7].

• Сепсис
• Пневмония
• Ишемическая болезнь сердца
• Лёгочная регургитация^[3]

• Сердечная недостаточность
• Отёк лёгких
• Аритмия
• Инфаркт миокарда
• Внезапная сердечная смерть^[7]

Медикаментозное лечение снижает выраженность симптомов. Используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, дигидропиридины, блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-адреноблокаторы^[5].

Показания к хирургическому лечению:

• тяжёлое симптоматическое течение;
• бессимптомное течение при конечном систолическом размере левого желудочка >50 мм (у пациентов с небольшим размером тела >25 мм/м² площади поверхности тела) или фракция выброса левого желудочка в покое ≤50 %;
• аневризма корня и восходящего отдела аорты независимо от степени аортальной недостаточности^[5].

Протезирование аортального клапана — стандартный метод хирургического лечения для большинства пациентов. В отдельных случаях клапан-сохраняющее протезирование корня аорты и пластика клапана дают хорошие долгосрочные результаты, низкую частоту осложнений и хорошее качество жизни. Протезирование корня аорты с сохранением аортального клапана рекомендовано молодым пациентам с увеличенным корнем аорты и нормальным движением створок клапана. В качестве альтернативы выполняют пластику клапана или процедуру Росса^[5].

При бессимптомной аортальной регургитации и при своевременной замене аортального клапана прогноз благоприятный^[3]. У бессимптомных пациентов со сниженной фракцией выброса скорость прогрессирования симптомов превышает 25 % в год. Смертность среди пациентов с симптоматической артериальной недостаточностью более 10 % в год. У бессимптомных пациентов с нормальной фракцией выброса:

• скорость прогрессирования симптомов или дисфункции левого желудочка менее 6 % в год,
• скорость прогрессирования бессимптомной дисфункции левого желудочка менее 3,5 % в год,
• частота внезапной смерти менее 0,2 % в год^[7].

Бессимптомных пациентов с нормальной функцией левого желудочка наблюдают не реже 1 раза в год. Пациентов с впервые установленным диагнозом или при существенной динамике в размерах левого желудочка и/или фракции выброса, или приближающихся к показаниям для хирургического вмешательства, обследуют каждые 3—6 месяцев^[5].