Ювенильный идиопатический артрит

По последним данным, в России распространённость ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15–17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики.

Частота составляет 1-3 на 10 тыс. детей в год. В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии. Распространённость ЮИА составляет примерно 6 на 10 тыс. детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В России распространённость ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15-17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков

Точные причины развития данного заболевания неизвестны. Этиология ЮИА носит мультифакторный характер, среди которых придают особое значение наследственным и средовым факторам, таким как инфекции.

По статистике частота случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства выше, чем в популяции. Выявлены ассоциации ЮИА с антигеном гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.

Наиболее частые средовые факторы вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки.

Первичный антиген неизвестен. Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антиген-презентирующими клетками (дендритными, макрофагами, B лимфоцитами и др.), которые, в свою очередь, презентируют его Т лимфоцитам (или информацию о нём). Взаимодействие антиген-презентирующей клетки с CD4±лимфоцитами стимулирует синтез ими соответствующих цитокинов. Интерлейкин 2 (ИЛ 2), вырабатывающийся при активации Th1, взаимодействует со специфическими ИЛ 2-рецепторами, что вызывает клональную экспансию Т лимфоцитов и стимулирует рост В лимфоцитов. Последнее приводит к массированному синтезу иммуноглобулина (Ig) G плазматическими клетками, повышает активность естественных киллеров (NК) и активирует макрофаги. ИЛ 4, синтезирующийся Th2-клетками, вызывает активацию гуморального звена иммунитета (что проявляется возрастающим синтезом антител), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, а также развитие аллергических реакций.

Этиология ЮИА неизвестна до настоящего времени. ЮИА, как и ревматоидный артрит взрослых, — мультифакториальное заболевание с полигенным типом наследования, в развитии которого принимают участие ряд наследственных и средовых факторов, среди которых определённое значение придают инфекциям.

Основным проявлением ювенильного идиопатического артрита является воспаление суставов, которое сопровождается отёчностью, покраснением, повышением температуры, болевыми ощущениями и ограничением подвижности. При системной форме этого заболевания могут также наблюдаться поражения внутренних органов, таких как сердечная мышца, лёгкие и брюшная полость, а также увеличение печени, селезёнки и лимфатических узлов. Глазные проявления ювенильного идиопатического артрита могут проявляться в виде острого и хронического воспаления радужки и цилиарного тела, а также дистрофии роговицы с возможным развитием катаракты. Клинически острое воспаление радужки и цилиарного тела проявляется слабым покраснением глаз и чувствительностью к свету, в то время как хроническое воспаление может привести к снижению зрения и даже слепоте.

ЮИА можно считать диагнозом исключения. Его определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний. Существуют следующие варианты течения:

• Системный артрит — артрит, сопровождающийся или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 недель в сочетании с двумя или более нижеперечисленными признаками:
  • Переходящие, летучие эритематозные высыпания;
  • Серозит;
  • Генерализованная лимфаденопатия;
  • Гепатомегалия;
  • Спленомегалия.
• Полиартрит: негативный по РФ определяют при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 мес заболевания;
• Полиартрит: позитивный по РФ определяют при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 мес заболевания, наличии положительного РФ в двух тестах на протяжении 3 мес;
• Олигоартрит;
• Энтезитный артрит — ставится при наличии артрита и энтезита;
• Псориатический артрит — ставится при наличии артрита и кожного псориаза^[4].

Основой ЮИА является суставной синдром, который проявляется артритом. Артрит характеризуется следующими признаками: отёчность, гиперемия, локальное повышение температуры, боль, а также нарушение функций сустава. Поражаться могут все суставы имеющие синовиальную оболочку. У детей чаще поражению подвергаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы. Одним из характерных признаков для ЮИА является поражение суставов шейного отдела позвоночника. Другим характерным признаком при ЮИА является симптом утренней скованности — тугоподвижность в суставах в утренние часы продолжительностью от 10-15 мин до нескольких часов.

При системной форме ЮИА, кроме суставов, могут поражаться другие внутренние органы и развиваться: миоперикардит, плеврит, серозный перитонит, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия.
Очень часто поражаются глаза: острый иридоциклит/увеит и хронический передний иридоциклит, лентовидная дистрофия роговицы с осложнением катарактой.

Заболевание начинается в возрасте от 6 мес до 6 лет. Для него характерно возникновение моно- или асимметричного олигоартрита, преимущественно коленных, лучезапястных, голеностопных суставов. Происходит удлинение пораженной конечности из-за раздражения зон роста. Примерно в 50% у больных развивается увеит. В анализах в 40% выявляют антинуклеарный фактор.

Выделяют два варианта: серопозитивный и серонегативный.

Серопозитивный: характерно симметричное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных суставов. Особенность является то, что при этом заболевании выявляется ревматоидный фактор.
Серонегативный: характерно симметричное поражение крупных и мелких суставов, но без ревматоидного фактора в анализах.

При этом варианте поражаются суставы стопы, появляются боли в пятках, а также боли при пальпации в областях прикрепления связок и сухожилий. Возможно вовлечение крестцово-подвздошных сочленений в патологический процесс. Увеит развивается в 10% случаев.

Выделяют два варианта : аллергосептический вариант и вариант Стилла.

Для аллергосептического варианта характерно внезапное начало с высокой длительной лихорадкой до 39-40 °С. Сыпь обычно появляется вместе с лихорадкой или через 2-3 недели. Она пятнисто-папулёзная и локализуется над пораженными суставами, обычно полиморфна. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, перикардитом или миокардитом. Поражаются коленные, тазобедренные, голеностопные суставы.

Ключевой особенностью варианта Стилла является вовлечение в процесс, кроме коленных тазобедренных, голеностопных суставов, шейного отдела позвоночника, а также височно-нижнечелюстных суставов^[2].

Диагноз ЮИА является диагнозом исключения и ставится в последнюю очередь. Сначала исключают такие патологии, как сепсис, инфекции (иерсиниоз, токсоплазмоз и др.), онкогематология, солидные опухоли, диффузные болезни соединительной ткани (СКВ, системные васкулиты), воспалительные заболевания кишечника (НЯК, БК).

Специфической диагностики ЮИА не существует. Практикуются диагностические критерии, предложенные Американской ревматической ассоциацией:

• Начало заболевания до 16-летнего возраста;
• Поражение одного и более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом либо имеющее как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.
• Длительность суставных изменений не менее 6 нед.
• Исключение других ревматических заболеваний.

В анализах отмечают повышение СОЭ, СРБ, Ig M, Ig G. Лишь в 6% случаев выявляются РФ и антитела к циклическому цитруллиновому пептиду — маркёры ревматоидного артрита. Немаловажную роль выполняют инструментальные методы диагностики — МРТ, КТ, рентгенологическое исследование, УЗИ^[2].

Диагностика:

• Опрос и осмотр;
• Определяют уровень IgG и IgM, С-реактивный белок, антинуклеарный (количественный) и ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду, анализ крови на антитела к двуспиральной ДНК, ANCA, SLc70, HLA-B27;
• Стандартное биохимическое исследований, сдача общего анализа крови и мочи;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов;
• Эхокардиография (ЭхоКГ) и электрокардиография (ЭКГ);
• УЗИ поражённых суставов;
• Рентген или компьютерная томография (КТ) поражённых суставов.

В лечении ЮИА используют следующие препараты:

1. Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак)
2. Глюкокортикостероиды (преднизолон)
3. Базисные противоревматические препараты (метотрексат, сульфасалазин)
4. Генно-инженерные биологические препараты (этанерцепт, тоцилизумаб при системном варианте)
5. Моноклональные антитела: голимумаб.

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид);
• глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии;
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин);
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами^[2].

Относительно благоприятный. Благодаря своевременно начатому лечению и новым генно-инженерным биологическим препаратам удается добиться длительной стойкой ремиссии.

Специфической профилактики не существует.