Фетальная хирургия

Фетальная хирургия — раздел хирургии, объектом которого является плод в утробе матери. Операции на плодах проводятся в случаях, когда антенатальная коррекция состояния может улучшить исходы для здоровья и жизни новорождённых.

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

Развитие фетальной хирургии в мире

Быстрое развитие фетальной хирургии стало возможным благодаря современным системам визуализации в режиме онлайн, совершенствованию инструментария и оборудования, позволяющего без последствий проникнуть в особый мир внутриутробного развития. Необходимость рассмотрения плода как пациента связана с возможностью коррекции тяжёлых патологических состояний, включая некоторые аномалии развития, фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) при монохориальном многоплодии, тяжёлые формы гемолитической болезни плода. Спектр болезней плода, подлежащих внутриутробной коррекции, с каждым годом расширяется, разрабатываются и совершенствуются новые технологии.

Типы доступов

Существуют два основных типа доступа: открытый (с рассечением брюшной стенки и матки) и фетоскопический (доступ к органам плода при помощи эндоскопа). В целом на сегодняшний день намечается тенденция к более широкому использованию фетоскопического доступа по сравнению с открытым. Показания к применению каждого из доступов различны, и один не может в полной мере заменить другой.

Показания

Преимущественно показанием для хирургических вмешательств являются проблемы монохориальных двоен. Эффективность фетоскопической лазерной хирургии при синдроме близнецовой трансфузии по сравнению с консервативными мероприятиями достоверно выше (1-й уровень доказательности). Все чаще показаниями для вмешательств становятся диафрагмальные и мозговые грыжи, а также необходимость в вальвулопластике с применением пункционной методики.

Риски

Нарушение маточно-амниотического барьера сопровождается потенциальными рисками, такими как риск преждевременных родов, реже — инфицирования, отслойки плаценты и разрыва матки. Из-за наличия риска для матери и плода Международным обществом фетальной медицины и хирургии разработаны критерии для применения такого рода вмешательств: наличие точного диагноза и прогноза; отсутствие эффективных методов лечения заболевания после рождения; наличие экспериментальных данных об эффективности вмешательства во внутриутробном периоде и его безопасности.

Открытая хирургия плода

Открытые хирургические вмешательства осуществляют под общим обезболиванием. Плоду дополнительно могут вводить анальгетики и анестетики. Доступ в матку осуществляется путём широкой лапаротомии, края раны на матке клипируют для предотвращения кровотечения. Плод частично обнажается и выводится в рану, во время операции осуществляют мониторирование его состояния. После операции пациентку наблюдают в палате интенсивной терапии, при этом проводят массивный токолиз, который в настоящее время редко сопровождается побочными эффектами. Пациенток выписывают из стационара в течение недели. Родоразрешение проводят путём операции кесарева сечения из-за угрозы разрыва матки. Миеломенингоцеле является наиболее частым показанием в настоящее время. Врождённая кистозная аденоматозная дегенерация лёгкого и крестцово-копчиковая тератома среди показаний в настоящее время фигурируют реже, хотя исторически эту патологию лечить у плодов стали раньше.

Фетоскопическая хирургия

Изолированная врождённая диафрагмальная грыжа

50 % случаев врождённой диафрагмальной грыжи у плода являются изолированным единственным пороком, причём чаще поражение левостороннее. Этот дефект возможно исправить оперативно после рождения. Проблема состоит в том, что вероятно также развитие гипоплазии лёгочной ткани, которая в 30—40 % приводит к гибели ребёнка из-за вентиляционных нарушений и лёгочной гипертензии.

Современным методом фетальной хирургии, улучшающим исходы для новорождённых, является баллонная окклюзия трахеи. Окклюзия трахеи плода латексным баллоном нарушает отток жидкости из лёгких, способствует растяжению лёгких, усиленному росту воздухоносных путей и сосудов. Многоводие и разрыв плодных оболочек являются наиболее распространёнными осложнениями, но они встречаются довольно редко. Баллон обычно удаляют на 34 неделе или при фетоскопии, или при пункции под контролем УЗИ, что стимулирует созревание лёгкого и создаёт условия для родоразрешения через естественные родовые пути. Большинство пациенток рожают после 34 недели беременности (в среднем на 36 неделе). Выживаемость детей выше при дородовом извлечении баллона по сравнению со случаями извлечения баллона после родов (83 % против 33 %). Увеличение размеров лёгких и их объёмов после рождения является благоприятным прогностическим признаков выживания. Плоды с большим размером лёгких до рождения имеют лучшие шансы.

Синдром близнецовой трансфузии и фетоскопическая лазерная коагуляция

Синдром близнецовой трансфузии развивается у 5—10 % двоен. Состояние проявляется трансфузией крови от близнеца-донора, у которого развиваются гиповолемия, олигоурия и маловодие, к близнецу-реципиенту, у которого развиваются гиперволемия, полиурия и многоводие. У последнего формируются перегрузка объёмом и водянка. Это приводит к появлению некоторых характерных эхографических признаков, которые используют в диагностике. Диагноз требует обнаружения олигурического маловодия (наибольшая глубина пакета менее 2 см) у одного плода, а также полиурического многоводия у близнеца. Заболевание считают прогрессирующим с очень плохим исходом (85 % потери беременности) в отсутствие лечения. УЗИ-признаки неравномерного распределения вод между плодами, а также аномальные показатели кровотока в артерии пуповины при допплерометрии (чаще у донора) или в вене пуповины (чаще у реципиента) при наличии или отсутствии признаков водянки плода являются основой описательной системы Quintero оценки тяжести синдрома.

Поскольку считается, что состояние развивается из-за формирования особых анастомозов в сосудах, которые располагаются на поверхности плаценты, наиболее обоснованным подходом является обнаружение и лазерная абляция всех таких сосудов при фетоскопии. Имеются различия в технике выполнения операции, вмешательство также выполняют с различной степенью селективности. Идеально плацента после аблации должна стать «бихориальной», то есть не должна содержать сосудов с анастомозами.

Эндоскопическая окклюзия пуповины под УЗИ-контролем

Дети из монохориальных двоен чаще имеют пороки развития и чаще дискордантны по ним (80 %). Они также могут быть дискордантны по анеуплоидии. Чтобы дать возможность родиться здоровому ребёнку из двойни, предпочтительно выполнять редукцию больного плода. Другим осложнением у двоен является так называемый синдром «плода без сердца» или синдром реверсивной артериальной перфузии. Функционально кровоток у аномального плода осуществляется за счёт сердечной деятельности здорового, при этом есть риск развития сердечной недостаточности у последнего и водянки примерно в 50 % случаев. Процедура редукции обычно включает внутрикардиальное введение раствора хлорида калия, что невозможно у монохориальных двоен. Поэтому артериальный и венозный кровоток прерывается путём биполярной коагуляции. Процедура может быть выполнена через иглы диаметром 14—18 g. Выживаемость второго плода при биполярной коагуляции пуповины даёт 78—84 %.

Хирургия плода в Российской Федерации

В России активно развивается научное медицинское направление «Хирургия плода», в том числе разрабатываются и выполняются уникальные операции. Например, за проведение первой в мире удачной вентрикулоцистерностомии у плода при тривентрикулярной гидроцефалии врачи Уральского НИИ охраны материнства и младенчества — д.м.н., профессор Косовцова Н. В, д.м.н., профессор Суфианов А. А., к.м.н Якимов Ю. А., к.м.н Маркова Т. В. и Фоминых Н. В. были удостоены премии «Призвание» (2021 год) в номинации «Уникальная операция».

В Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологии РАН им. Кулакова проводятся следующие фетальные вмешательства:

• Пункция и катетеризация кист при кистозном аденоматозе лёгких.
• Фетоцид одного плода с фатальными ВПР при многоплодной беременности.
• Терапевтический амниоцентез и введение в полость матки метаболических растворов при задержке роста плода.
• «Amniopatch» при неинфекционном высоком боковом разрыве плодных оболочек.
• Баллонная окклюзия трахеи при диафрагмальной грыже.
• Интерстициальная лазерная коагуляция питающего сосуда при секвестре лёгких.
• Цистоскопия, рассечение клапана уретры.

В Центре выполнено около 150 операций по поводу фетофетального синдрома. Кроме того, под руководством Бокерии Екатерины Леонидовны в отделении невынашивания беременности, руководителем которого является Тетруашвили Н. К., проводят лечение неиммунной водянки плода. Методика заключается во внутриутробном введении лекарственных препаратов с целью пролонгирования беременности без сердечной недостаточности у плода и повышения выживаемости новорождённых.

Центр участвует в международном проекте «Фетальная хирургии плода при spina bifida». Цель проекта: развитие фетальной хирургии при коррекции spina bifida в России; выстраивание и развитие устойчивой системы непрерывного ведения детей со spina bifida с момента постановки диагноза мультидисциплинарной командой специалистов, проведение исследовательской работы по сбору и анализу статистических данных о результатах применения фетальной хирургии для коррекции spina bifida в краткосрочной и долгосрочной перспективе.

Этические и правовые проблемы

Внутриутробная хирургия объединяет врачей различных специальностей — акушеров-гинекологов, неонатальных хирургов, анестезиологов-реаниматологов, специалистов биофизической и лучевой диагностики, трансфузиологов. Проблемами внутриутробной хирургии занимается международное сообщество «Плод как пациент» — междисциплинарная группа врачей, которая работает над совершенствованием методов диагностики и лечения плода. Российская Федерация — не исключение. В Санкт-Петербурге регулярно собираются съезды Российской ассоциации специалистов медицины плода. Молодых исследователей этой области медицины стремится поддерживать Общество фетальных хирургов. На многочисленных форумах и съездах дискутируются не только профессиональные, но и этические проблемы. Фетальная хирургия и в целом практика оперативных вмешательств для оказания помощи плоду за 50 лет прошла впечатляющий путь — от единичных событий до уровня перспективного клинического направления. Наряду с рутинным выполнением внутриутробных манипуляций проходят клинические испытания, позволяющие расширить показания и улучшить результаты, регионализируется маршрутизация оказания помощи. Тем не менее существует немало практических вопросов, без решения которых сложно обеспечить безопасность матери, плода, врачебной бригады, оказывающей данный вид помощи, и даже лечебного учреждения.

Какие документы регулируют правовое поле в этих случаях? Кого оперируют врачи — мать или плод? Кто принимает решение о том, что лечение не следует откладывать до родов? Доказаны ли преимущества фетальной коррекции перед постнатальным хирургическим вмешательством для конкретной нозологии? Дальнейшие пути развития этого направления требуют всестороннего обсуждения, в первую очередь для обеспечения правовой защищённости всех участников: эксперта ультразвуковой диагностики, выполнявшего скрининг, членов перинатального консилиума, самих хирургов, матери и плода.

Область фетальной хирургии содержит множество фундаментальных юридических вопросов: как разграничить строго интранатальные операции с теми, которые можно выполнить постнатально, кого оперируют — женщину или плод — и, наконец, кто эти вмешательства должен выполнять: хирург, акушер-гинеколог, нейрохирург или же бригада врачей разных специальностей. На них есть некоторые ответы в законах, нормативных актах и даже в Конституции РФ, но большинство из них либо противоречивы, либо неоднозначны. Сегодняшнюю правовую ситуацию с этим направлением можно охарактеризовать терминами «правовой вакуум» и «обилие белых пятен».

Проще всего дело обстоит с определением показаний, поскольку в мире действует несколько обществ фетальной хирургии и разработанные ими руководства широкодоступны. Первым и основным сформулированным показанием выполнения пренатального вмешательства стал риск гибели плода, возникший в ходе беременности. По мере развития технологий операции стали осуществлять и при spina bifida, поскольку исследования продемонстрировали преимущества внутриутробных вмешательств над постнатальными. Профессор Дмитрий Анатольевич Морозов, директор НИКИ педиатрии и детской хирургии им. Ю. Е. Вельтищева, считает, что все показания нужно выстраивать, как можно более полно учитывая интересы плода. В соответствии с Конвенцией ООН о правах ребёнка, дети ещё до рождения имеют максимальный приоритет в плане безопасности, тогда как по факту в нашей стране до появления на свет они не обладают юридической субъектностью и расцениваются как часть организма матери.

Действительно, на уровне Конституции РФ закреплён юридический статус плода — ребёнок получает права только с момента рождения, но не раньше. При этом во многих странах, а также в некоторых случаях в России, плод имеет юридическую субъектность, например, ещё во время беременности на него распространяются права наследования.

Голоса о признании субъектности ещё не рождённого ребёнка звучат громко, но нужно подходить к вопросу объёмно и понимать, сколь существенные риски врачебное сообщество примет на себя, если этот статус будет возникать при зачатии или с некоего момента беременности. К примеру, акушеры-гинекологи видят серьёзные риски при возникновении показаний к фетоциду и операциям по прерыванию беременности, да и выкидыш может стать поводом к проведению как минимум следственных действий. Артём Александрович Буров, зав. клинической работой в отделении хирургии новорождённых НЦ им. В. И. Кулакова, в ходе дискуссии сформулировал свою точку зрения следующим образом: «…Я не могу давать наркоз плоду — я даю его матери».

Голоса о признании субъектности ещё не рождённого ребёнка звучат громко, но нужно подходить к вопросу объёмно и понимать, сколь существенные риски врачебное сообщество на себя принимает.

Доктор мед. наук Дмитрий Юрьевич Зиненко, зав. нейрохирургическим отделением НИКИ им. Ю. Е. Вельтищева справедливо отмечает, что практикующий специалист перед принятием решения об операции не может обсуждать сложившуюся ситуацию с плодом, только с родителями.

М. А. Агапочкина высказывается, что не важно, лечит врач часть организма женщины или будущего гражданина, ему необходимо минимизировать угрозы для жизни и здоровья. Тем не менее законодательную точку нужно ставить, поскольку двойственность ситуации сильно затрудняет принятие решений. Статистика показывает, что кажущаяся избыточной регламентированность уменьшает правовое давление на докторов: чем чётче прописаны инструкции, тем меньше ошибок и ниже риск. Без проработанной законодательной базы, разносторонне защищающей врачей, направление не разовьётся далее фетоскопических лазерных коагуляций.

Одна из ключевых этических дилемм, возникающих при обнаружении показаний к внутриутробной операции, — имеет ли пренатальный консилиум право рекомендовать вмешательство, если самой женщине ничего не угрожает? Во всех документах основное внимание уделено исходам для плода, однако беременная при этом тоже подвергается рискам. Проблема напрямую перекликается с уже затронутой темой о том, кого следует считать пациентом фетальной хирургии. Раздаются голоса, что пренатальный консилиум следует наделить правом давать рекомендации и по поводу прерывания, и для внутриутробной коррекции выявленного дефекта. Однако окончательное решение по результатам консилиума должен принимать субъект права — женщина, а не члены комиссии или лечащий врач.

Засл. врач РФ, проф. Елена Александровна Дегтярёва, президент ДИКБ № 6, возражает, что обтекаемые формулировки заключений перинатального консилиу­ма опасны для семьи недооценкой последствий. В этой связи необходимо разработать ясные критерии «отрицательных» решений для пренатального консилиума. Врач не должен рекомендовать прерывание, но сообщать о такой возможности следует, а также нужно простым и понятным женщине языком разъяснять прогноз для жизни, сообщать о риске и степени инвалидности, сроке дожития и так далее. Ценной может оказаться возможность пообщаться с другими семьями, где есть дети с аналогичными диагнозами, или со специалистами тематических благотворительных фондов.

Одна из проблем текущего закона — аборт возможен лишь при неблагоприятном прогнозе для жизни. В ситуациях, предполагающих рождение жизнеспособного ребёнка-инвалида, после 22-й недели гестации перинатальный консилиум отказывает в прерывании на этом основании, даже если семья не хочет пролонгировать беременность. В некоторых же случаях во время беременности сложно определить степень нарушения функций и детально прогнозировать реабилитационный потенциал ребёнка.

В ходе пренатального консилиума нередки ошибки при определении степени нарушения функций у плода с пороком развития. Из-за этого сложно правильно прогнозировать реабилитационный потенциал ребёнка.

Проблема чрезвычайно контраверсионна во всём мире и больше относится к сфере этики, чем медицины. В РФ ситуация с возможностью прерывания гестации после 22 недели не проработана законодательно (существующее письмо Минздрава по этому поводу вышло в 2018 году, то есть уже недействительно). Необходимо инициировать изменение приказа Минздрава с уточнением критериев прерывания по медицинским показаниям на поздних сроках.

Фетальная хирургия в России — не новый, но пока малораспространённый вид помощи. К примеру, в стране всего четыре центра, где ежегодно выполняют операции на плоде по лечению spina bifida, тогда как таких детей, по статистике, должно рождаться около 2 тыс. Несомненно, развитию направления серьёзно мешают пробелы в законодательстве, которые необходимо решать.

Примечания

Ссылки

• Texas Children’s Hospital Fetal Center
• Official MOMS Trial website
• The North American Fetal Therapy Network (NAFTNet)
• Center for Fetal Diagnosis and Treatment at The Children’s Hospital of Philadelphia
• Фетальная хирургия гидроцефалии