Эпилептический приступ

Признаки и симптомы приступов зависят от его типа^[10]. Самый распространённый и типичный тип приступа — это конвульсивный (60 %)^[11]. Две трети конвульсий начинаются как фокальные приступы и становятся генерализованными, в то время как одна треть начинается как генерализованный приступ. Оставшиеся 40 % приступов неконвульсивные, например, абсансы^[12].

Парциальные, или фокальные приступы зачастую начинаются с ауры^[10], которая может включать в себя осязательные, визуальные, психические, автономные, обонятельные или двигательные явления^[13].

Во время сложного парциального приступа человек может быть дезориентирован или растерян и может не отвечать на вопросы. Парциальный приступ может стать генерализованным^[13].

Подёргивания могут начаться в определённой группе мышц, а затем распространиться на соседние группы мышц — это называется «джексоновский марш». Во время приступа могут появиться автоматизмы — неосознанные автоматизированные действия — простые, например, причмокивание губами или сложные, например, попытки что-то поднять^[14].

Существует 6 основных видов генерализованных приступов: тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, абсансы и атонические приступы^[15]. При любом из этих приступов человек теряет сознание, обычно они происходят без предварительных признаков^[16].

• Тонико-клонические приступы проявляются в виде сокращения конечностей, за которым следует их выпрямление, также присутствует выгибание спины на 10-30 секунд. Из-за сокращения мышц груди может быть слышан вскрик. Затем конечности начинают ритмически подёргиваться. После того как подёргивания закончились, человеку требуется 10-30 минут, чтобы прийти в норму^[16].
• Тонические приступы проявляются в виде постоянного сокращения мускул. Если дыхание ограничено, кожные покровы могут посинеть^[16].
• Клонические приступы проявляются в виде ритмического подёргивания конечностей^[16].
• Миоклонические приступы проявляются как спазмы мускул в одной или нескольких частях тела, либо по всему телу^[16].
• Абсансы могут быть еле заметны и проявляться как небольшой поворот головы или моргание глаз^[13]. Зачастую человек не падает на землю и может вернуться к нормальному состоянию сразу после окончания приступа, хотя также может возникать период дезориентации^[13].
• Атонические приступы проявляются в виде потери мышечного тонуса больше, чем на одну секунду. Обычно данное явление билатерально (затрагивает обе стороны тела)^[14].

Приступ может длиться от нескольких секунд до более чем 5 минут, в таком случае, приступ называется эпилептический статус^[17]. Большинство тонико-клонических приступов длятся меньше, чем 2-3 минуты^[17]. Абсансы обычно длятся меньше 10 секунд^[12].

После активной фазы приступа идёт послеэпилептический период смятения, за которым следует возвращение к нормальной активности сознания^[10]. Этот период обычно длится 3-15 минут^[18], но может длиться и часами^[19]. Сопутствующие симптомы могут включать в себя усталость, головную боль, затруднённость речи и необычное поведение^[19]. Психоз после приступа относительно распространён и наблюдается у 6-10 % людей^[20]. Зачастую люди не помнят, что произошло в это время^[19].

Приступы возникают по ряду причин. Эпилепсия диагностирована у четверти людей, у которых был приступ^[21]. Ряд состояний, не включающих эпилепсию, проявляются как эпилептические приступы: большинство фебрильных приступов и приступов, возникающих во время острой инфекции, инсульта или отравления^[22]. Они называются «острые симптоматические судорожные приступы». Во многих случаях возникновение приступов неизвестно.

Для определённых возрастных групп характерны различные причины возникновения приступов.

• У младенцев приступы чаще всего вызваны гипоксически-ишемической энцефалопатией, инфекциями ЦНС, травмами, врождёнными аномалиями ЦНС и метаболическими заболеваниями.
• Наиболее частой причиной приступов у детей являются фебрильные приступы, возникающие у 2-5 % детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет^[23].
• В детстве как правило наблюдаются хорошо описанные эпилептические синдромы.
• В подростковом и молодом возрасте потенциальными провоцирующими факторами являются несоблюдение режима приёма препаратов и депривация сна.
• Рискованными периодами для женщины являются беременность, роды и послеродовой период, особенно если возникли осложнения, например, преэклампсия.
• Во взрослом возрасте вероятные причины связаны с приёмом алкоголя, инсультом, травмой, инфекциями ЦНС и опухолями головного мозга^[24].
• У пожилых цереброваскулярная болезнь является частой причиной. Другими причинами являются опухоли ЦНС, травмы головы и дегенеративные заболевания, которые распространены в старшей возрастной группе, такие как деменция^[25].

Ряд болезней может спровоцировать эпилептический приступ: серьёзное обезвоживание^[26], гипогликемия, гипонатриемия, гиперосмолярная диабетическая кома, гипернатриемия, гипокальциемия, уремия, печёночная кома и порфирия^[16].

• кавернома — это излечимое заболевание, которое может вызывать приступы, головные боли и кровоизлияние в мозг.
• артериовенозная мальформация — это излечимое заболевание, которое может вызывать приступы, головные боли и кровоизлияние в мозг.
• повреждения мозга (абсцессы, опухоли). У людей с опухолями головного мозга частота эпилептических приступов зависит от местоположения опухоли в коре больших полушарий.

Приступом может закончиться и передозировка некоторыми лекарственными препаратами или наркотическими средствами, и синдром отмены от них. Такие препараты включают в себя антидепрессанты, антипсихотики, кокаин, инсулин и лидокаин. Приступы во время синдрома отмены обычно возникают после длительного использования алкоголя или седативных препаратов^[16].

• свиной цепень, который может вызвать цистицеркоз, является причиной почти половины случаев эпилепсии в странах, в которых обитает этот паразит^[27].
• паразитарные инфекции, такие как церебральная малярия. В Нигерии это является одной из самых распространённых причин приступов среди детей возрастом до 5 лет^[28].
• такие инфекции как энцефалит или менингит^[29].

Стресс может вызвать приступы у людей с эпилепсией и является фактором риска для развития эпилепсии. Частота и подверженность развитию эпилепсии зависят от степени тяжести, продолжительности и периода возникновения стресса. Он является одним из самых частых факторов риска, которые называют пациенты с эпилепсией^[30][31].

Подверженность стрессу приводит к выбросу гормонов, которые служат связующим звеном для проявления эффектов стресса в мозге. Эти гормоны влияют и на возбуждающие, и на тормозные синапсы, что приводит к гипервозбудимости нейронов в головном мозге. Известно, что гиппокамп является частью мозга, наиболее чувствительной к стрессу и подверженной приступам. В нём медиаторы стресса взаимодействуют с их целевыми рецепторами^[32].

Приступы могут возникнуть в результате артериальной гипертензии, известной как гипертензивный церебральный криз, или во время беременности в виде эклампсии при сопутствии с либо приступами, либо сниженным уровнем сознания. Также причиной может быть гипертермия обычно больше 42 °C^[16].

• Черепно-мозговая травма может вызвать не-эпилептические посттравматические приступы или посттравматическую эпилепсию.
• У примерно 3,5-5,5 % людей с целиакией также бывают приступы^[33].
• Приступы у пациента с шунтом могут свидетельствовать о его поломке.
• Геморрагический инсульт время от времени проявляется с приступами, в отличие от эмболического (хотя эпилепсия является распространённым осложнением); тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки — редкий вид инсульта — сопровождается приступами чаще всех остальных видов инсульта.
• Рассеянный склероз может также вызывать приступы.
• Электросудорожная терапия (ЭСТ) намеренно вызывает приступ для лечения большого депрессивного расстройства.
• Х-сцепленный дефицит переносчика креатина может вызывать приступы за счет нарушений в энергетическом гомеостазе нервной системы.

В нормальном состоянии электрическая активность мозга не синхронизирована^[13]. Во время эпилептических припадков из-за нарушений мозговой деятельности^[34] группы нейронов возбуждаются в патологически избыточной^[11] синхронной манере^[13]. Это приводит к волне деполяризации, известной как пароксизмальный деполяризационный сдвиг^[35].

Обычно после того, как возбуждённый нейрон возбуждается, он больше противится возбуждению на какой-то период времени^[13]. Частично это происходит из-за эффекта тормозных нейронов, электрических изменений внутри возбуждённого нейрона и подавляющих эффектов аденозина^[13]. При эпилепсии сопротивляемость возбуждённых нейронов к возбуждению на этот период времени снижена^[13]. Это происходит либо из-за изменений в ионных каналах или из-за неправильного функционирования тормозных нейронов^[13]. Было установлено, что 41 ген ионных каналов и более 1600 мутаций ионных каналов участвуют в возникновении эпилептического приступа^[36]. Эти мутации в ионных каналах склонны к обеспечиванию деполяризационного состояния нейронов в покое, что приводит к патологической гипервозбудимости^[37]. Такая долгосрочная деполяризация в отдельных нейронах происходит из-за притока Ca²⁺ к клетке, что ведёт к более продолжительному открытию Na⁺ каналов и повторяющемуся потенциалу действия^[38]. Следующая за этим гиперполяризация вызвана в зависимости от типа клетки рецепторами гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) или калиевыми (K⁺) каналами^[38]. Равнозначно важным для эпилептической нейронной гипервозбудимости является снижение активности тормозных ГАМК-ергических нейронов — эффект, известный как расторможённость. Расторможённость может появляться из-за гибели тормозных нейронов, дисрегуляции возникновения отростков от аксонов из тормозных нейронов в области нейронного повреждения или ненормальная ГАМК-ергическая активность внутри тормозного нейрона^[39]. Нейронная гипервозбудимость приводит к возникновению конкретных областей, в которых могут начинаться приступы, — судорожных очагов^[13]. После травмы головного мозга действует другой механизм действия, усиливающий регуляцию возбуждающих нейронов, либо снижающий регуляцию тормозных нейронов^[13][40]. Эти вторичный эпилепсии возникают вследствие процесса, известного как эпилептогенез^[13][40]. Распространённым механизмом также является неисправность гематоэнцефалического барьера^[41]. Эта неисправность сама по себе вызывает эпилептогенез, также есть корреляция с увеличением судорожной активности^[42]. Помимо этого, неисправность гематоэнцефалического барьера замешана в хронических эпилептических состояниях, что было исследовано экспериментально при вызове проницаемости барьера химическими веществами^[42]. Неисправность барьера может вести к протеканию жидкости из кровяных сосудов в область между клетками, что вызывает эпилептические приступы^[43]. Нахождение белков крови в мозге после приступа поддерживает данную теорию^[42].

Фокальные приступы начинаются в одном полушарии мозга, в то время как генерализованные приступы начинаются в обоих полушариях^[15]. Некоторые типы приступов могут изменять структуру мозга, в то время как другие почти не оказывают такого эффекта^[44]. Глиоз — дегенерация нейронов — и атрофия конкретных областей мозга связаны с эпилепсией, но неизвестно вызывает ли эпилепсия эти изменения или эти изменения вызывают эпилепсию^[44].

Судорожная активность может распространяться через эндогенные электрические поля мозга^[45]. Предложенные механизмы, которые могут вызывать распространение и возникновение новых нейронов включают в себя повышение концентрации K⁺ снаружи клетки, и повышение Ca²⁺ в пресинаптической терминали^[38]. Эти механизмы притупляют гиперполяризацию и деполяризуют близлежащие нейроны, а также повышают выброс нейротрансмиттеров^[38].

Приступы могут быть разделены на спровоцированные и неспровоцированные^[1]. Спровоцированные приступы также называются «острые симптоматические приступы», или «реактивные приступы»^[1]. Неспровоцированные приступы также называются «рефлекторные приступы»^[1]. В зависимости от предполагаемой причины могут быть полезны анализ крови и люмбальная пункция^[5]. Гипогликемия может вызывать приступы и должна быть исключена. ЭЭГ и визуализация мозга с помощью КТ или МРТ рекомендуется при работе с судорогами, не связанными с лихорадкой^[5][46].

Приступы делятся на типы в зависимости от того, локализован ли судорожный очаг (фокальные приступы) или нет (генерализованные приступы) в мозге^[15]. Генерализованные приступы делятся в зависимости от эффектов, оказываемых на тело и включают тонико-клонические, абсансы, миоклонические, клонические, тонические и атонические приступы^[15][47]. Некоторые приступы, такие как эпилептический спазм, не относятся ни к одному известному типу^[15].

Фокальные приступы (ранее называвшиеся парциальными^[11]) разделены на простые парциальные и сложные парциальные приступы^[15]. Текущая практика этого деления не рекомендует, вместо чего предпочтительнее описывать то, что происходит во время приступа^[15].

Большинство людей находятся в постиктальном состоянии (сонные или в смятении) после приступа. Могут наблюдаться признаки других травм. Следы от укуса по краю языка помогают подтвердить то, что произошёл приступ, но лишь у трети людей после приступа можно увидеть такие следы^[48]. Если у человека подозревается приступ, этот физический признак значительно повышает вероятность того, что приступ был его причиной^[49].

Электроэнцефалография рекомендуется только тем, у кого с высокой вероятностью был эпилептический приступ, для помощи в определении типа приступа или присутствующего синдрома. У детей это, как правило, необходимо только после второго приступа. ЭЭГ не может использоваться для дифференциального диагноза, так как бывает ложно положительным для пациентов без заболевания. В некоторых ситуациях ЭЭГ лучше проводить во время сна или во время депривации сна^[50].

Диагностическая визуализация с помощью КТ или МРТ рекомендована после первого не фебрильного приступа для определения структурных проблем мозга^[50]. МРТ считается лучшим способом визуализации, не считая случаев, когда подозревается внутричерепное кровоизлияние^[5]. Визуализация может быть сделана в более позднее время, если пациент возвращается в нормальное состояние, находясь в отделении неотложной помощи^[5]. Если у человека уже стоит диагноз эпилепсии и сканирование мозга уже было сделано, повторное сканирование обычно не обязательно для последующих приступов^[50].

У взрослых важно проверить уровень электролитов, глюкозы и кальция в крови, а также сделать электрокардиограмму, чтобы исключить эти первичные причины^[50]. Люмбальная пункция может быть полезной для диагностики инфекции ЦНС, но не нужна для рутинного осмотра.[6] Рутинная проверка уровня антиконвульсантов в крови не требуется ни для взрослых, ни для детей^[50]. Для детей могут потребоваться дополнительные тесты^[50].

Высокий уровень пролактина в крови в течение первых 20 минут после приступа может быть полезен для подтверждения эпилептического приступа в отличие от не-эпилептического приступа^[51][52]. Уровень пролактина в сыворотке менее эффективен для определения парциальных приступов^[53]. Если такие уровни нормальны, эпилептический приступ не исключается^[52], пролактин в сыворотке не является фактором отличия эпилептического приступа от потери сознания^[54]. Такой анализ не рекомендован для рутинной части диагностики эпилепсии^[50].

Дифференциация эпилептического приступа от других состояний, таких как потеря сознания, может быть сложной^[10]. Возможные состояния, напоминающие приступ, включают в себя децеребрационную ригидность, психогенные приступы, тетанус, дистонию, мигрени и отравление стрихнином^[10]. Вдобавок, у 5 % людей с положительным тилт-тестом может наблюдаться приступоподобная активность вследствие церебральной гипоксии^[55]. Конвульсии могут проявляться по психологическим причинам и известны как психогенные не-эпилептические приступы. Не-эпилептические приступы могут возникать и по ряду других причин.

Был предпринят ряд мер для предотвращения приступов у лиц, находящихся в группе риска. После черепно-мозговой травмы антиконвульсанты снижают риск ранних, но не поздних приступов^[56].

У пациентов с фебрильными судорогами в анамнезе лекарства (как жаропонижающие, так и антиконвульсанты) не были эффективны для профилактики приступов. Некоторые, наоборот, могут причинить вред^[57].

Нет чётких доказательств того, эффективны или нет противоэпилептические препараты для предотвращения судорог после трепанации черепа^[58], проведённой после субдуральной гематомы^[59], инсульта^[60][61] или субарахноидального кровоизлияния^[62] как для людей, у которых в прошлом был приступ, так для тех, у кого его не было.

Потенциально опасные или острые предметы следует убрать из зоны досягаемости человека в приступе во избежание травмы. Если после приступа человек не до конца пришёл в сознание, его нужно переместить в положение, в котором он сможет восстановиться. Приступ продолжительностью более пяти минут или два или более приступа, произошедшие в течение пяти минут считается неотложным состоянием, известным как эпилептический статус^[17][63]. Вопреки распространённому заблуждению, находящиеся рядом люди не должны силой вкладывать объекты, такие как ложка, в рот человеку во время приступа, так как это может повредить зубы и дёсны^[64].

Лечение человека, находящегося посреди приступа, движется от начального ответа к первой, второй и третьей линиям лечения. Начальный ответ на приступ состоит из ограничения человека от потенциально опасных ситуаций (например, от предметов неподалёку) и обеспечения нормального дыхания и циркуляции. Чтобы обеспечить свободное дыхание, необходимо положить человека на бок в положение профилактики аспирации рвотных масс («спасительное положение»). Если дыхание затруднено из-за блокировки дыхательных путей, возможно необходима процедура для освобождения путей^[65].

Первой линией лечения для человека посреди приступа является препарат из класса бензодиазепинов, в первую очередь рекомендуется лоразепам^[46][66]. Также можно использовать диазепам и мидазолам. Если в течение 10 минут эффект от лекарства не наступил, его приём можно повторить^[46]. Если эффекта нет и после второго введения, можно использовать барбитураты или пропофол^[46]. Бензодиазепины введённые не внутривенным путём предпочтительнее, чем введённые внутривенно из-за скорости наступления эффекта^[67].

Терапия второй линии для взрослых — это фенитоин или фосфенитоин, а для детей — фенобарбитал^[68].

Продолжительное лечение антиконвульсантами рекомендуется после первого приступа только в случае выявленных структурных повреждений мозга или в других случаях после второго приступа^[46]. Около 70 % людей устанавливают полный контроль за симптомами с продолжительным лечением препаратами^[34]. Обычно необходим только один вид антиконвульсанта. Хоть и немедленное начало лечения антиконвульсантами после первого приступа снижает вероятность возникновения следующих приступов в течение пяти лет, оно не снижает риск летального исхода и потенциального возникновения побочных эффектов^[69].

Для приступов, связанных с отравлением, рекомендуется до двух приёмов бензодиазепинов^[70]. Если они не были эффективными, рекомендуется пиридоксин^[70]. Фенитоин не рекомендуется к использованию^[70].

Отсутствуют данные о профилактических противоэпилептических препаратах для лечения приступов, связанных с тромбозом синусов твёрдой мозговой оболочки^[61].

Другие препараты: ганаксолон.

Для защиты головы во время приступа можно использовать шлем. Некоторые утверждают, что собаки-помощники для больных с эпилепсией (разновидность собак-поводырей) могут предсказывать начало приступа, но доказательств этого очень мало^[71]. В настоящий момент недостаточно свидетельств, подтверждающих медикаментозные преимущества использования каннабиса для контроля за приступами, хоть это и развивающаяся область исследований^[72][73]. Исследования, подтверждающие пользу кетогенной диеты для людей с эпилепсией, низки качеством и разумны для тех, кому не помогли типичные методы лечения^[74].

После первого приступа риск повторных приступов в следующие два года составляет 40-50 %^[5]. Наилучшими предикторами возникновения новых приступов являются проблемы либо на электроэнцефалограмме, либо с помощью нейровизуализации^[5]. У взрослых через 6 месяцев отсутствия приступов после первого приступа риск последующих приступов в следующем году составляет менее 20 % независимо от лечения^[75]. До 7 % приступов, наблюдающихся в отделении неотложной помощи, имеют эпилептический статус^[46]. У лиц с эпилептическим статусом смертность составляет от 10 % до 40 %^[10]. Те, у кого был спровоцированный приступ (произошедший в связи с черепно-мозговой травмой или токсическим воздействием), имеют низкий риск повторного возникновения приступов, но имеют более высокий риск летального исхода по сравнению с теми, кто страдает эпилепсией^[76].

Около 8-10 % людей переносят эпилептический приступ в течение жизни^[77]. У взрослых риск повторения приступов после первого единичного приступа в течение пяти лет составляет 35 %; риск повышается до 75 % при появлении второго приступа^[77]. У детей риск повторения приступов в течение пяти лет после неспровоцированного единичного приступа составляет 50 %; риск повышается до 80 % после двух неспровоцированных приступов^[78]. В Соединённых Штатах Америки в 2011 году приступы стали причиной примерно 1,6 миллионов случаев неотложного приёма пациентов; около 400 000 этих приёмов были для первых в анамнезе приступов^[77]. Точные данные о возникновении эпилептических приступов в странах со средним и низким уровнем доходов неизвестны, но предполагается, что они превосходят по количеству случаев страны с высоким уровнем дохода^[79]. Это может следовать из повышенного риска дорожных происшествий, родовых травм, малярии и других паразитарных инфекций^[79].

Эпилептические приступы были впервые описаны в аккадском тексте 2000 г. до н. э.^[80]. В ранних сообщениях об эпилепсии приступы и судороги часто рассматривались как действия «злых духов»^[81]. Однако представление об эпилепсии начало меняться во времена расцвета древнегреческой медицины. Сам термин «эпилепсия» — это греческое слово, образованное от глагола «epilambanein», означающего "захватить, овладеть или поразить^[80]. Хотя древние греки называли эпилепсию «священной болезнью», это восприятие эпилепсии как «духовной» болезни было оспорено Гиппократом в его работе «О священной болезни», который предположил, что эпилепсия возникает скорее по естественным причинам, чем сверхъестественным^[81].

Раннее хирургическое лечение эпилепсии было примитивным в древнегреческой, римской и египетской медицине^[82]. В XIX веке наблюдался рост целенаправленной хирургии для лечения эпилептических припадков, начавшейся в 1886 году с локальных резекций, выполненных сэром Виктором Горслей, нейрохирургом из Лондона^[81] . Ещё одним достижением стало развитие монреальской процедуры канадским нейрохирургом Уайлдером Пенфилдом, которая предусматривала использование электрической стимуляции находящихся в сознании пациентов для более точной идентификации и резекции эпилептических областей в головном мозге^[81].

В США эпилептические приступы приводят к прямым экономическим издержкам в размере около одного миллиарда долларов^[5]. Экономические издержки эпилепсии в Европе в 2004 году составили около 15,5 миллиардов евро^[11]. В Индии — 1,7 миллиарда долларов США или 0,5 % ВВП^[34]. На них приходится около 1 % посещений отделений неотложной помощи (2 % для отделений неотложной помощи для детей) в США^[24].

Во многих регионах мира требуется минимум шесть месяцев с момента последнего приступа для разрешения управления транспортным средством^[5].

Научная работа по прогнозированию эпилептических приступов началась в 1970-х годах. Было предложено несколько техник и методов, но доказательства их эффективности всё ещё отсутствуют^[83].

Две многообещающие области включают генную терапию^[84] и обнаружение и прогнозирование приступов^[85].

Генная терапия эпилепсии заключается в использовании векторов доставки генов в области мозга, участвующие в возникновении приступа^[84].

Прогнозирование приступов — это особый случай обнаружения приступов, при котором внедрённая система способна предупреждать об эпилептическом приступе до его начала^[83][85].