Синдром Ландау — Клеффнера
Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами[1]. Впервые описан Уильямом Ландау (1924—2017) и Фрэнком Клеффнером (1925—2015) в 1957 году.
Что важно знать
Клиническая картина
Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи (F80.2)[2]. Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития[2]. Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера[3]. Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы[4]. Возможно возникновение эпилептического статуса[5][4].
Выздоровление наблюдается приблизительно в ⅓ случаев[2].
Этиология
Диагностика
Для диагностики синдрома Ландау — Клеффнера состояние должно соответствовать следующим критериям:
- A. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
- B. Предшествующее нормальное развитие речи.
- C. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
- D. Слух в пределах нормы.
- E. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
- F. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчёт аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
- G. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (F84.-).
Оригинальный текст (англ.)[показатьскрыть]
- A. Severe loss of expressive and receptive language skills over the course of a time period not exceeding six months.
- B. Normal language development prior to the loss of language.
- C. Paroxysmal EEG abnormalities affecting one or both temporal lobes that become apparent within a time span extending from two years before to two years after the initial loss of language.
- D. Hearing within the normal range.
- E. Retention of a level of non-verbal intelligence within the normal range.
- F. Absence of any diagnosable neurological condition other than that implicit in the abnormal EEG and presence of epileptic seizures (when they occur).
- G. Does not meet the criteria for a pervasive developmental disorder (F84.-).
— Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10)[6]
Терапия
Обычно применяются противосудорожные препараты и кортикостероиды[7] (например, преднизолон)[8].
Примечания
 |
|---|
| Физиология | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Лечение | |||||||||||||
| Проблемы людей с эпилепсией | |||||||||||||
| Типы припадков |
| ||||||||||||
| Сопутствующие расстройства | |||||||||||||
| Даты | |||||||||||||
| Организации | |||||||||||||
