Болезни подкожной клетчатки

Врождённая аплазия кожи — ограниченные участки диаметром 0,2—4 см, не покрытые дермой, эпидермисом или подкожной жировой клетчаткой. Врождённая аплазия сочетается с пороками развития кожи и других органов, эктодермальной дисплазией, синдромами Патау и Джонсона — Близзарда или развивается самостоятельно — синдром Гольца. Распространённость 1—3 случая на 10 000 живорождённых. Лечение включает профилактику инфицирования и повреждения кожи, пластику кожными лоскутами^[1][2].

Очаговый некроз подкожной жировой клетчатки обычно развивается на 1—2-й неделе жизни у доношенных новорождённых, перенёсших гипоксию, асфиксию, гипотермию. К факторам риска относят болезни матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия, гипотиреоз), преэклампсию и преждевременную отслойку плаценты. Для адипонекроза характерны отграниченные плотные инфильтраты диаметром 1—5 см на плечах, ягодицах и спине. Кожа над инфильтратами обычно здорового цвета, но может быть цианотичной. Инфильтраты исчезают через несколько недель, иногда через 2,5—3 месяца. Могут размягчаться и вскрываться с выделением творожистой массы. Лечение не требуется^[2].

Холодовой панникулит у новорождённых — редкое воспалительное заболевание, которое в первую очередь поражает подкожную жировую клетчатку после воздействия холода. Болезнь проявляется плотными эритематозными бляшками через 48—72 часов после воздействия холода общего или местного охлаждения. Механизм связан с кристаллизацией ненасыщенных жиров в жировых клетках. Узелки спонтанно разрешаются в течение 2—4 недель^[3][4].

Тяжёлая болезнь недоношенных и детей с тяжёлым поражением мозга. Развивается на 1—2-й неделе жизни. Проявляется диффузными уплотнениями каменной жёсткости на лице, конечностях и туловище. Кожа холодная, бледная, цианотичная или желтушная, её не удаётся собрать в складку, при надавливании не остаётся углубления. Лицо маскообразное, подвижность конечностей снижена, характерны: плохой аппетит, приступы апноэ, артериальная гипотензия, пневмония, сепсис, гастроэнтерит и другие осложнения. Лечение направлено на купирование инфекционного воспаления, адекватное питание, поддержание водно-электролитного баланса, внутримышечное введение витамина E^[1][2].

Острое гнойно-некротическое воспаление подкожной жировой клетчатки, возбудителем которого являются стрептококки и золотистый стафилококк, проникающие через повреждённую кожу. Частые локализации: задняя и боковая поверхности грудной клетки, поясничная и крестцовая области, ягодицы, конечности. Болезнь проявляется вялостью и беспокойством ребёнка, плохим сном и аппетитом, лихорадкой 38—39 °С. На коже появляются красные отёчные участки, которые затем становятся цианотичными. В центре воспалительного очага накапливается гной, возникает флюктуация. Возможны распространение на соседние участки, отслойка и некротизация кожи. Лечение заключается в хирургической обработке гнойного очага, детоксикации, антибиотикотерапии^[2].

Воспаление кожи и подкожной клетчатки в области пупка, вызванное стафилококками, стрептококками, протеем, кишечной или синегнойной палочкой и другими возбудителями. Возбудители проникают в кожу через плаценту, культю пуповины, пупочную ранку или при катетеризации пупочной вены. Гнойный омфалит проявляется отёком и гиперемией пупочного кольца, гнойным отделяемым из пупочной ранки. После распространения в подкожную клетчатку развивается флегмонозный омфалит. Для него характерны отёк, инфильтрация тканей, гиперемия кожи, выпячивание пупочной области, язва дна пупочной ранки. Состояние ребёнка угнетено, он отказывается от груди, срыгивает. Кожа бледная, температура тела повышена. У ослабленных детей возможен некротический омфалит — некроз, отслойка кожи и подкожной клетчатки с образованием обширной раны. Лечение заключается в хирургической санации гнойного очага и антибиотикотерапии^[2].

Абсцесс — ограниченная полость в подкожной жировой клетчатке, заполненная гноем. Причина 25 % абсцессов — Staphylococcus aureus, 75 % — ассоциация аэробных и анаэробных микроорганизмов. Лечение заключается во вскрытии и дренировании полости абсцесса. Антибиотики применяют редко — при больших абсцессах или у больных с ослабленным иммунитетом^[5].

Под термином «целлюлит» понимают острое распространённое воспаление подкожной жировой клетчатки^[5], а также жировой клетчатки в любом месте организма (орбитальный, периуретральный целлюлит, целлюлит голосовой складки и др.)^[3]. Целлюлит проявляется покраснением, болью и отёком; в тяжёлых случаях — симптомами интоксикации, лимфангитом, скоплением газа в подкожной клетчатке. Частые возбудители: Staphylococcus aureus, Vibrio vulnificus и Streptococcus pneumoniae. Лечение заключается в антибиотикотерапии, хирургической ревизии очага и удалении гнойного содержимого^[6].

Гипертрофия жировой ткани — разрастание подкожной жировой клетчатки в местах частого введения человеческого инсулина. Обычно образуются около 10 узлов в области живота и бёдер. Из-за замедленного всасывания в местах гипертрофии эффективность инсулина снижается на 25—30 %. Неизвестно можно ли избавиться от участков жировой гипертрофии. Для профилактики рекомендуют использовать иглы 32 калибра длиной 4 мм, менять места инъекций, избегать инъекций в область гипертрофии и массажа кожи после инъекций^[3][7].

Болезнь Деркума — ожирение в сочетании с множественными болезненными жировыми узелками вокруг лимфатических узлов, на конечностях, груди, пояснице, напоминающих жемчужины или гроздья. Жировые узелки не реагируют на диету, физическую активность, обезболивающие, что приводит к астении и психическим нарушениям (депрессия, деменция, спутанность сознания и др.). Распространённость 1:1000. Причины неизвестны. Для лечения используют мануальный лимфодренаж, липосакцию и обезболивание^[8][9].

Болезнь Маделунга или доброкачественный симметричный липоматоз — скопление аномальной жировой ткани на шее, плечах, животе, груди, бёдрах, спине и предплечьях. Относится к редким заболеваниям — распространённость 1:25 000. Причины: множественные делеции митохондриальной ДНК и мутация тРНК (Lys) A>G(8344), употребление алкоголя. Лечение хирургическое — аномальную ткань удаляют. Для профилактики рецидивов рекомендуют прекратить употребление алкоголя^[8].

Множественные мягкие губчатые розовато-жёлтые узлы под кожей головы, ног и паравертебральной области. Часто сочетается с аномалиями кровеносных сосудов, хрусталика, роговицы, расширением желудочков или атрофией головного мозга, арахноидальной кистой, понтоцеребеллярной липомой, порэнцефалией, агенезией мозолистого тела и парамедуллярной липомой. Причина неизвестна^[10].

Диффузный жировой отёк конечностей, при котором жировая ткань узловатая, болезненная на ощупь, имеет выступающие поверхностные вены. Существует 5 типов липедемы, в соответствии с которыми жировая ткань откладывается в области голеней, бёдер, ягодиц, рук или в разных комбинациях этих областей. Распространённость 6—18,8 %. Причина неизвестна. Лечение: физическая активность, диета, компрессионная терапия, лимфодренаж, психотерапия, липосакция^[8][11].

Гиноидная липодистрофия — нарушение структуры подкожной жировой ткани с образованием ямок и узлов на коже живота, ягодиц и нижних конечностей. Обычно встречается у женщин в постпубертатном возрасте. Среди неспециалистов широко распространено ошибочное название «целлюлит», которое на самом деле означает воспаление подкожной клетчатки^[3][5]. Ожирение, малое потребление воды и недостаточные физические нагрузки являются факторами риска развития гиноидной липодистрофии. Для профилактики и лечения рекомендуют следовать принципам здорового питания и поддерживать высокую физическую активность. Дополнительно используют местные липолитические средства, массаж, лимфодренаж, ударно-волновую терапию, ультразвуковой или криолиполиз^[12].

Липома — самая распространённая мезенхимальная опухоль среди взрослых. У детей они встречаются редко — менее 5 % всех опухолей. Это доброкачественные округлые или дольчатые образования с гладкими краями, мягкие и подвижные. Лечение хирургическое^[10].

Редкая болезнь, проявляющаяся множественными липомами в подкожной жировой клетчатке. Липомы безболезненны, но могут вызывать зуд или жжение во время роста. Распространённость 1 случай на 50 000 человек. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Причина — мутация в гене PALB2, связанная с повышенным риском рака молочной железы. Лечение хирургическое — удаление липом^[8].

Ангиолипоматоз (микротромботическая ангиолипома) — редкое заболеванием, для которого характерны множественные ангиолипомы разных размеров. Часто встречается у мужчин после полового созревания. Причинная мутация не выявлена, но известно, что болезнь возникает не только спорадически, но и наследуется. Лечение хирургическое^[8].

Липобластома — редкая солидная доброкачественная опухоль из эмбрионального белого жира. Диаметр опухоли 2—5 см. Обычно встречается у мальчиков младше 3 лет. Липобластоматоз располагается глубже, отличается диффузным или многоочаговым поражением, быстрым инфильтративным ростом и высоким риском рецидива. Причины: мутации в генах ген PLAG1, HAS2 и COL1A2. Лечение хирургическое^[13].

Редкая аномалия подкожной клетчатки, состоящая из множественных или одиночных папул. Образуется под кожей нижней части туловища, ягодиц или верхней части бёдер. Папулы мягкие, телесного или желтоватого цвета, могут сливаться в бляшки^[10].

Отложение жира на конечностях в виде симметричных кольцевидных складок, напоминающих талисман французского производителя шин «Michelin». Возможны складки на ладонях и подошвах; гирсутизм конечностей. Характерны длинные завитые ресницы и густые брови. Иногда болезнь сочетается с дисморфизмом лица, аномалиями ротовой полости и ортопедическими дефектами (стопы-качалки, отведение плюсны, вальгусная деформация тазобедренных или коленных суставов, воронкообразная грудная клетка и др.), задержкой психомоторного развития, судорогами. Причина неизвестна. Лечение хирургическое^[10].

Липосаркома — липоматозная опухоль, вид саркомы мягких тканей. Обычно локализуется на нижних конечностях или ретроперитонеальном пространстве, реже — на верхних конечностях, шее, в брюшной полости, семенном канатике, молочной железе, половых губах и подмышечной впадине^[3]. Прогноз зависит от степени злокачественности: атипичная липома или атипичная внутримышечная липома протекают вяло, но рецидивируют в 0—69 % случаев. Высокозлокачественные поражения рецидивируют в 63—91 % случаев^[14].

Группа воспалительных болезней подкожной жировой клетчатки, которые проявляются болезненными узлами или уплотнениями. Выделяют холодовой, панкреатический, липоатрофический, септальный, нейтрофильный лобулярный панникулит и рецидивирующий панникулит Вебера — Крисчена. Все формы проявляются болезненными и эритематозными узлами под кожей конечностей, иногда других частей тела. Изредка узлы могут распространяться на кишечник, лёгкие, мошонку и череп. Панникулит могут сопровождать признаки системного воспаления. Для лечения применяют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты^[15][16][17].

Приобретённая парциальная липодистрофия (синдром Барракера — Симонса) — самая редкая липодистрофия: распространённость менее 1:1 000 000; среди женщин распространённость в 4—8 раз выше, чем среди мужчин. Для синдрома характерна прогрессирующая атрофия подкожной жировой клетчатки верхней части тела и компенсаторная гипертрофия на бёдрах, животе и ягодицах. Предполагают, что причинами могут быть аутоиммунные болезни. Лечение не разработано^[18].

Локализованные липодистрофии — гетерогенная группа редких приобретённых болезней, проявляющихся потерей подкожной клетчатки на малых участках:

• локальная липоатрофия, вызванная давлением;
• локальная липодистрофия, вызванная лекарственными препаратами (инсулин, глюкокортикоиды, антиретровирусные препараты и др.);
• липогипертрофия на фоне введения инсулина;
• локальная липодистрофия, вызванная панникулитом;
• центробежная липодистрофия;
• идиопатическая локальная липодистрофия^[19].

Прогрессирующая потеря подкожной жировой клетчатки в сочетании с гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью, липоатрофическим сахарным диабетом, гипертриглицеридемией. Болезнь развивается в младенческом возрасте в результате мутаций в генах AGPAT2, BSCL2, CAV1, или PTRF. Мутации наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Лечение направлено на контроль концентрации глюкозы и триглицеридов в плазме крови^[10][20].

Тяжёлая инсулинорезистентность, возникающая вследствие мутации в гене рецептора инсулина — INSR. Одним из симптомов является атрофия подкожной жировой клетчатки, другие симптомы — задержка внутриутробного развития плода, эльфоподобные черты лица, acanthosis nigricans, гипертрихоз, постпрандиальная гипергликемия, гипогликемия натощак, гепатомегалия и гипертрофия миокарда^[21].

Редкая аутосомно-рецессивная болезнь, обусловленная дефицитом лизосомальной кислой церамидазы. Дефицит фермента приводит к накоплению церамида во внутренних органах и белом веществе головного мозга. На первых неделях жизни в области суставов и на месте травм, особенно в области запястий и лодыжек, появляются болезненные красные подкожные узелки и отёки. У больных атрофируются мышцы и подкожная жировая клетчатка. Развивается гранулёматозная инфильтрация гортани и лёгких, рецидивирующая лихорадка. Лечение — трансплантация костного мозга^[22].

В местах инъекций могут образовываться гранулёмы^[10], гематомы, воспалительные инфильтраты, некрозы и абсцессы. Осложнения развиваются в результате денатурирующего действия растворов или нарушения техники выполнения инъекции (проведения манипуляций дефектной иглой или иглой неправильной длины, введение не подходящего лекарственного препарата, нарушения правил асептики)^[23]. Например, инфильтраты и некрозы возникают после подкожных инъекций 10 % растворов кальция хлорида, кальция глюконата, натрия хлорида, натрия оксибутирата, 20 % растворов сульфацетамида, глюкозы, пирацетама, 25 % раствора сульфата магния, 50 % раствора натрия метамизола, а также 60 и 76 % растворов урографина^[24]. Причиной абсцессов становятся попавшие под кожу микроорганизмы, антисептики, дезинфицирующие и прижигающие средства^[23][25]. Гранулёма появляется через 1—2 дня в месте инъекции (обычно как реакция на вакцину). Обычно это бессимптомный твёрдый подкожный узел, но иногда узел может сопровождаться зудом или болезненностью. Разрешается без лечения в течение 2 недель^[10].