Синдром Броун-Секара

СБС впервые описан в 1846 году Шарлем-Эдуаром Броун-Секаром^[2].

По причине возникновения СБС может быть классифицирован на^[1]:

• травматический СБС — возникает на фоне травматического повреждения спинного мозга (СМ);
• нетравматический СБС — возникает на фоне нетравматического повреждения СМ.

Травматические причины возникновения СБС встречаются значительно чаще. К ним относятся^[1]:

• огнестрельные и ножевые ранения;
• дорожно-транспортные происшествия;
• тупые травмы СМ;
• переломы позвонков при падении.

Нетравматические и другие причины СБС включают^[1]:

• грыжа межпозвоночного диска;
• шейный спондилёз;
• опухоли;
• рассеянный склероз;
• лучевое поражение;
• кровоизлияние в спинной мозг;
• ишемия спинного мозга;
• туберкулёз;
• поперечный миелит;
• опоясывающий лишай;
• менингит.

СБС развивается вследствие одностороннего (гемисекционного) поражения СМ, приводящего к диссоциированным неврологическим нарушениям. В основе патогенеза лежит асимметричное повреждение восходящих и нисходящих проводящих путей, что объясняет характерную клиническую картину^[2][3].

Повреждение задних канатиков, расположенных в дорсомедиальной части спинного мозга, приводит к нарушению ипсилатеральной (на стороне поражения) передачи следующих видов чувствительности: осязание, вибрация, дискриминационная чувствительность и сознательная проприоцепция^[1].

Передний и латеральный кортикоспинальные тракты передают эфферентные сигналы от моторной коры к мотонейронам передних рогов СМ. Гемисекция СМ вызывает ипсилатеральный гемипарез ниже уровня поражения^[1].

Повреждение передних спиноталамических путей, передающих афферентные сигналы боли, температуры и грубого осязания, приводит к контралатеральной (на противоположной стороне) потере этих видов чувствительности^[1].

Дорсальный и вентральный спиномозжечковые пути, расположенные в латеральных отделах СМ, передают ипсилатеральные проприоцептивные сигналы. Их повреждение вызывает ипсилатеральную потерю проприоцепции^[1].

СБС является редким заболеванием, точная распространённость которого остаётся неизвестной. В США ежегодно регистрируется около 17 800 новых случаев травматического повреждения спинного мозга, при этом СБС развивается лишь в 2—4 % таких случаев. Международные данные о распространённости СБС отсутствуют. Многочисленные исследования подтверждают, что развитие СБС на фоне травматического повреждения СМ значительно чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, хотя это соотношение может не отражать ситуацию с нетравматическими случаями развития СБС. Основную группу риска составляли лица в возрасте от 16 до 30 лет^[3].

На стороне поражения отмечается утрата чувствительности к давлению, вибрации и нарушение проприоцепции, а также вялый паралич на уровне повреждения и спастический парез ниже уровня поражения. На противоположной стороне наблюдается потеря болевой и температурной чувствительности, обычно начинающаяся на 1—3 сегмента выше уровня повреждения. В остром периоде гемиплегия может проявляться как вялая. При повреждениях верхнегрудного и шейного отделов позвоночника возможно вовлечение симпатической нервной системы с развитием синдрома Горнера, проявляющегося миозом, ангидрозом и птозом^[1].

Стандартная рентгенография позвоночника позволяет выявить костные повреждения при проникающих или тупых травмах^[3].

Для определения степени травматического повреждения и оценки возможного вовлечения окружающих структур выполняется компьютерная томография, включающая исследование грудной клетки, брюшной полости и таза, головы, а также шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Данные исследования позволяют получить детальную картину повреждений всех потенциально затронутых областей организма^[1].

Магнитно-резонансная томография является наиболее информативным методом для точного определения повреждённых структур при СБС, а также для выявления нетравматических причин данного состояния^[3].

Ангиография помогает выявить сосудистые мальформации СМ^[3].

В некоторых случаях для диагностики инфекционных или воспалительных причин могут потребоваться сцинтиграфия^[3].

Люмбальная пункция с цитологическим анализом цереброспинальной жидкости проводится исключительно для диагностики рассеянного склероза, поперечного миелита, опухолевых процессов или туберкулёза^[3].

В случае подозрения на опухолевое образование может потребоваться открытая биопсия с последующим гистологическим исследованием либо проведение пункционной биопсии под контролем компьютерной томографии^[3].

дифференциальная диагностика СБС проводится со следующими состояниями^[1]:

• инсульт;
• опухоли СМ;
• эпидуральная гематома;
• эпидуральный абсцесс;
• сирингомиелия;
• врождённые аномалии развития;
• хронические инфекционные процессы.

К осложнениями СБС относятся^[1]:

• тромбоэмболия лёгочной артерии;
• инфекции лёгких;
• инфекции мочевыводящих путей;
• тромбоз глубоких вен;
• пролежни.

Лечение СБС зависит от его причины и возможных осложнений, включая три основных направления: медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство и физическую реабилитацию, которые могут применяться как по отдельности, так и в комбинации^[4].

Медикаментозная терапия при СБС может быть показана для коррекции спастичности, болевого синдрома и других возможных осложнений. Однако, учитывая хороший потенциал восстановления при данном синдроме, большинство пациентов не нуждаются в длительном приёме лекарственных средств, так как у них наблюдается значительное восстановление утраченных функций^[3].

Хирургическое лечение травм СМ остаётся предметом дискуссий и в первую очередь направлено на стабилизацию позвоночника и декомпрессию нервных структур для предотвращения дальнейшего повреждения. Исследования показывают, что хирургическое вмешательство сокращает срок госпитализации^[4].

Физиотерапия начинается уже в остром периоде. Её основные задачи^[4]:

• сохранение силы в незатронутых мышцах;
• поддержание подвижности суставов для предотвращения развития контрактур;
• ранняя активизация пациента для улучшения переносимости вертикального положения.

При разработке реабилитационной программы учитываются риски вторичных осложнений, таких как пролежни, инфекции мочевыводящих путей и нарушения кардиореспираторной функции^[4].

Прогноз при СБС варьируется в зависимости от механизма повреждения и степени поражения СМ. Более половины пациентов с данным синдромом демонстрируют хорошее восстановление, причём большинство пациентов с посттравматическим СБС восстанавливают двигательные функции^[1].

Не разработана.

Диспансерное обследование проводится с периодичностью 1 раз в 1—3 года. Стандартное обследование включает физикальный осмотр с измерением веса и жизненно важных показателей, оценку жизненной ёмкости лёгких при уровне повреждения выше 6-го грудного позвонка, анализы крови, неврологическую оценку по шкале ASIA и оценку сердечно-сосудистых рисков. Урологическое обследование также рекомендуется, однако оно не является обязательным для пациентов с СБС, у которых восстановилась функция мочевого пузыря^[3].