Синдром медуллярного конуса

В литературе существует значительное совпадение определений синдрома мозгового конуса и синдрома конского хвоста. Джефферсон первым описал травматическое повреждение медуллярного конуса и конского хвоста и отметил, что повреждение на уровне позвонков Th12 или L1 приводят к поражениям медуллярного конуса, а повреждения ниже этого уровня могут приводить к поражению конского хвоста. Повреждения на уровне медуллярного конуса поражают как верхние, так и нижние мотонейроны (по сравнению с поражением только нижних мотонейронов при синдроме конского хвоста) и, следовательно, могут проявляться смешанными симптомами. По сравнению с синдромом конского хвоста, поражение моторных и сенсорных дерматомиотомов при синдроме медуллярного конуса часто симметрично^[2].

Синдром медуллярного конуса является результатом травмы или повреждения позвоночника. К наиболее распространённым причинам его возникновения относятся следующие^[3]:

• Травма: Травма является наиболее распространённой причиной развития синдрома медуллярного конуса. Если человек получил травму поясницы, например, огнестрельное ранение, попал автомобильную аварию или получил сильный удар, у него выше вероятность развития этого синдрома медуллярного конуса как последствия травмы позвоночника. Любая травма позвоночника средней или тяжёлой степени может привести к развитию этого синдрома.
• Инфекции: Хотя такие инфекции, как менингит, вирус простого герпеса и туберкулёз, встречаются реже, они могут вызвать синдром медуллярного конуса, если поражают позвоночник.
• Грыжи межпозвоночных дисков: У людей с грыжами межпозвоночных дисков также может развиться синдром медуллярного конуса, поскольку это состояние приводит к травме позвоночника. Грыжи межпозвоночных дисков ограничивают пространство для нервных корешков, что может привести к компрессионному повреждению, которое впоследствии приводит к развитию синдрома медуллярного конуса.
• Другие заболевания позвоночника: При наличии других заболеваний позвоночника, таких как стеноз позвоночного канала, может развиться синдром медуллярного конуса. Стеноз позвоночного канала — это сужение позвоночного канала, которое может оказывать повышенное давление на нервы. Другие заболевания, такие как опухоли, также могут вызывать развитие этого синдрома^[3].

При понимании патологической основы любого заболевания, затрагивающего медуллярный конус, необходимо учитывать, что эта структура является частью спинного мозга (дистальной его части) и расположена в непосредственной близости от нервных корешков. Таким образом, повреждения этой области часто приводят к сочетанию симптомов и признаков поражения верхнего мотонейрона и нижнего мотонейрона в дерматомах и миотомах поражённых сегментов^[3].

Синдром медуллярного конуса встречается крайне редко; он развивается на фоне 3 % всех грыж межпозвоночных дисков и, как полагают, поражает 1 человека из 30 000—100 000 ежегодно. Ежегодная заболеваемость составляет от 1,5 до 3,4 случая на миллион человек. Распространённость синдрома медуллярного конуса и синдрома конского хвоста наиболее высока у молодых мужчин из-за их повышенной подверженности компрессионной травме в грудопоясничном отделе позвоночника^[4][5].

Как правило, синдром медуллярного конуса не вызывает паралича, в отличие от других травм позвоночника. Вместо этого пациент может испытывать некоторые из следующих симптомов^[6]:

• Сильная боль в спине.
• Сексуальная дисфункция.
• Покалывание, онемение или слабость в спине.
• Нарушения функции мочевого пузыря или кишечника.
• Дрожь или необычные ощущения в спине.
• Ощущения в нижних конечностях, не вызванные клиническими проблемами.

Эти проблемы могут развиваться быстро и проявляться с одной или обеих сторон тела. Даже если у пациентов не наблюдается полный спектр симптомов, они могут испытывать боль в спине, странные ощущения и нарушения работы кишечника из-за этого состояния^[6].

Миелография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография используются в конкретных случаях с высокой степенью точности. Каждый из этих методов может быть использован для определения уровня патологии и помогает в установлении причины синдрома. Сцинтиграфия костей может выявить злокачественные опухоли или метастазы, а также воспалительные заболевания, поражающие позвонки^[3].

В зависимости от данных анамнеза и физикального обследования, лабораторные исследования могут включать базовые анализы крови, биохимические анализы, анализ крови на сахар натощак, определение скорости оседания эритроцитов, а также серологические исследования на сифилис и болезнь Лайма. При наличии признаков менингита также следует провести исследование спинномозговой жидкости^[3].

Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями^[1]:

• Синдром конского хвоста
• Инфаркт спинного мозга
• ВИЧ-ассоциированная миелопатия
• Поперечный миелит
• Рассеянный склероз
• Сирингомиелия
• Артериовенозная мальформация спинного мозга^[1]

Осложнения при синдроме медуллярного конуса возникают у большого процента пациентов с этим диагнозом. Данные показывают, что большой процент пациентов все ещё испытывают остаточные симптомы независимо от времени до хирургической декомпрессии^[1].

При тромбозе глубоких вен/тромбоэмболии лёгочной артерии пациентам рекомендуется носить антиэмболические компрессионные чулки, также назначают подкожное введение гепарина в течение 3 месяцев в качестве профилактики. При нейрогенном мочевом пузыре пациентам может потребоваться катетеризация мочевого пузыря. Онаботулотоксин А одобрен FDA для лечения недержания мочи у пациентов с неврологическими заболеваниями и гиперактивным мочевым пузырём. Терапия включает 30 интрадетрузорных инъекций через цистоскопию. Исследования показали, что у пациентов, получавших онаботулотоксин А, наблюдалось значительное снижение количества эпизодов недержания мочи и улучшение уродинамики по сравнению с плацебо через 12 недель^[3].

Пролежни можно предотвратить, устранив давление, оптимизировав условия для заживления раны и при необходимости проведя санацию раны^[3].

При импотенции применяют ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (например, силденафила [Виагры]). К другим препаратам для лечения эректильной дисфункции относятся йохимбин, папаверин и алпростадил. Также могут использоваться методы, стимулирующие половой акт и/или эякуляцию, в том числе имплантируемые протезы пениса или вибростимуляция^[3].

При недержании кала пациентам может потребоваться использование размягчителей стула или ручная эвакуация^[3].

• Противовоспалительные препараты могут предотвратить усугубление травмы;
• Антикоагулянты обеспечивают профилактику тромботических осложнений;
• Антиспастические препараты рекомендуется использование для снижения мышечного тонуса;
• Бисфосфонаты могут быть полезны у пациентов с костными поражениями;
• Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа лечат эректильную дисфункцию^[3].

При острой компрессии медуллярного конуса декомпрессию проводят максимально быстро. Целью является уменьшение давления на нервы путём удаления компрессирующего агента и увеличения пространства в спинномозговом канале. Хирургическая декомпрессия считается необходимой в течение 48 часов после появления симптомов и предпочтительно выполняется в течение 6 часов после травмы. Пациентам, у которых причиной компрессии является грыжа межпозвоночного диска, рекомендуется ламинотомия или ламинэктомия для декомпрессии канала с последующей щадящей ретракцией и дискэктомией^[3].

При более хроническом течении с менее выраженными симптомами декомпрессия может быть выполнена при наличии медицинских показаний и должна быть отложена для оптимизации состояния пациента; при такой мере предосторожности декомпрессия с меньшей вероятностью приведёт к необратимым неврологическим повреждениям^[3].

Хирургическое лечение может потребоваться для декомпрессии или удаления опухоли, особенно если у пациента наблюдается острое начало симптомов. Хирургическое лечение может включать ламинэктомию и инструментальную фиксацию/спондилодез для стабилизации или дискэктомии. Другие виды хирургического лечения могут включать обработку раны (например, дебридмент, кожную пластику и кожно-мышечно-кожный лоскут)^[3].

Раннее хирургическое вмешательство с помощью декомпрессии у пациентов с синдромом медуллярного конуса связано с лучшим прогнозом, особенно если операция проводится в течение 48 часов после первичного обращения. Чем дольше продолжается компрессия, тем тяжелее стойкие структурные и функциональные нарушения, и тем хуже прогноз. Важно отметить, что наличие дисфункции мочевого пузыря до операции связано с более неблагоприятными исходами независимо от сроков проведения декомпрессии, хотя ранняя декомпрессия по-прежнему рекомендуется для лучшего прогноза независимо от клинического состояния при первичном обращении^[1].