Синдром Фовилля

Синдром Фовилля был впервые описан французским врачом Ахиллом-Луи Фовиллем в 1859 году. В своей статье «Заметки о малоизвестном параличе глазных мышц и его связи с анатомией и физиологией моста» Фовилль задался вопросом: даёт ли анализ паралитических симптомов основу для точной локализации церебрального заболевания? Он включил описание 43-летнего мужчины с односторонним сопряжённым горизонтальным параличом взора и параличом лицевого нерва с той же стороны с перекрёстным гемипарезом. Хотя возникло несколько клинических вариантов, классический синдром Фовилля проявляется ипсилатеральным параличом VI нерва, параличом лицевого нерва и контралатеральным гемипарезом. Существуют сообщения о других признаках, таких как гипестезия лица, периферическая глухота, синдром Горнера, атаксия, боль и температурная гипестезия^[1].

Клиническая картина синдрома Фовилля обусловлена, прежде всего, инфарктом моста. Однако описаны и другие причины, такие как кровоизлияние, гранулёмы и опухоли моста^[1].

Изолированные инфаркты моста составляют 3 % всех ишемических инсультов и обычно вызваны атероматозным облитерирующим поражением ветвей. Атероматозные бляшки в базилярной артерии могут проникать в более мелкие парамедианные ветви моста через перфорантные отверстия, что приводит к окклюзии и инфаркту. К другим возможным причинам инфаркта относятся заболевания мелких сосудов и кардиоэмболия^[1].

Парамедиальный инфаркт моста проявляется дисфункцией нервов в этой области. Эти структуры, начиная с дорсальной и вентральной частей, включают ядро отводящего нерва, интрапонтинные волокна лицевого нерва и костно-мышечную соединительную ткань. Другие структуры, которые могут быть вовлечены в тяжёлых случаях, включают MLF, PPRF, спинномозговое ядро тройничного нерва, медиальную петлю, вестибулоокулярное ядро, афферентные волокна средней мозжечковой ножки и нисходящие симпатические волокна^[1].

Повреждение различных отделов моста проявляется по-разному. Однако совокупность симптомов указывает на локализацию повреждения моста. Синдром Фовилля — это синдром инсульта, развивающийся в нижней дорсомедиальной области моста^[1].

Кровоснабжение моста осуществляется ветвями вертебробазилярной системы. Парамедиальная каудальная ишемия моста является основной причиной синдрома Фовилля. Классическая картина характеризуется следующими симптомами, возникающими при повреждении различных отделов моста^[1]:

• Горизонтальный паралич взора вследствие ипсилатерального повреждения ядра ЧН VI;
• Слабость или паралич лицевой мускулатуры вследствие повреждения ЧН VII в ипсилатеральной области моста;
• Гемипарез или гемиплегия на стороне, контралатеральной повреждению моста, вследствие повреждения корково-спинномозгового пирамидного пути выше нижнепродолговатого мозга^[1].

Хотя синдром Фовилля имеет эти основные проявления, при обширном неврологическом повреждении синдром может сопровождаться дополнительными нарушениями. Например, межъядерная офтальмоплегия вследствие повреждения MLF часто сопровождает паралич ЧН VI, вызывая ипсилатеральное нарушение приведения и контралатеральный абдукционный нистагм. Всестороннее понимание анатомии моста и патофизиологии этого состояния имеет решающее значение для тщательной оценки состояния и индивидуального подхода к лечению^[1].

Синдром Фовилля — это синдром, характеризующийся поражением ствола мозга, случаи которого в мире немногочисленны. Классический синдром Фовилля можно спутать с синдромом Реймона-Честана, который иногда называют «верхним синдромом Фовилля». Классический синдром Фовилля в литературе иногда называют «нижним синдромом Фовилля»^[2].

Развитие синдрома Фовилля приводит к ипсилатеральному горизонтальному параличу взора и параличу лицевого нерва, а также контралатеральному гемипарезу, гемисенсорной потере и межъядерной офтальмоплегии.

Синдром Фовилля проявляется, как и большинство инсультов ствола мозга, поражением черепных нервов и перекрёстными двигательными или сенсорными симптомами в конечностях. Классическая форма поражает нижнемедиальный отдел моста, повреждая VI и VII черепные нервы и кортикоспинальный тракт. Более крупные поражения могут также поражать V и VIII черепные нервы, MLF и PPRF, вызывая дополнительные симптомы, такие как атаксия и синдром Горнера^[1].

Этот синдром тесно связан с атеросклерозом и заболеваниями сердца. У пациентов часто в анамнезе высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина, курение и диабет. Фибрилляция предсердий в анамнезе может указывать на эмболию или кровотечения^[1].

Физический осмотр должен включать полное обследование сердечно-сосудистой и неврологической систем. Жизненно важные показатели могут указывать на высокое кровяное давление или проблемы с сердечным ритмом. Осмотр глаз может выявить признаки заболевания кровеносных сосудов^[1].

Признаки поражения черепных нервов^[1]:

• Паралич отводящего нерва: невозможность отвести поражённый глаз кнаружи; паралич содружественного взора препятствует взгляду обоих глаз в сторону поражения.
• Паралич лицевого нерва: слабость верхних и нижних мышц лица с одной стороны.
• Потеря слуха: вследствие повреждения вестибулокохлеарного нерва.
• Онемение лица: потеря тактильной, болевой и температурной чувствительности с одной стороны.

Признаки поражения длинных проводящих путей^[1]:

• Гемиплегия: слабость на противоположной стороне тела.
• Снижение чувствительности: потеря тактильной, вибрационной и позиционной чувствительности с другой стороны.
• Синдром Горнера: опущение века, узкий зрачок и снижение потоотделения с одной стороны.
• Атаксия: нарушение координации с одной стороны из-за повреждения мозжечковых путей.

Обследование включает в себя нейровизуализацию, физиологические и лабораторные исследования^[1].

Компьютерная томография (КТ) головного мозга является хорошим первичным методом визуализации для пациентов с симптомами инсульта. Инсульт — состояние, чувствительное к времени, и КТ-изображения могут быть получены быстро. КТ позволяет определить тип и локализацию поражения. КТ позволяет дифференцировать ишемический и геморрагический инсульт и оценить целесообразность тромболитической терапии. Поражение должно быть расположено в нижнемедиальном отделе моста^[1].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга помогает выявить другие структурные этиологии ствола мозга, такие как опухоли и воспалительные поражения, благодаря лучшей визуализации мягких тканей. При подозрении на сосудистое поражение следует провести МРТ или КТ-ангиографию. Атеросклероз может поражать базилярную артерию или её ветви^[1].

Обследование сердца показано для исключения любых источников кардиоэмболии, особенно если результаты исследования сосудов головного мозга не выявили отклонений. Рекомендации включают оценку и скрининг факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний в соответствии с рекомендациями Американской кардиологической ассоциации (AHA). Электрокардиограмма может выявить фибрилляцию предсердий или другие аритмии, предрасполагающие к эмболии^[1].

При впервые выявленных аритмиях может быть проведён анализ сердечных ферментов, поскольку острый коронарный синдром может развиваться одновременно с инсультами. Исследования коагулограммы могут выявить аномально высокий уровень протромбина, частичного тромбопластина или времени кровотечения у пациентов с геморрагическим диатезом. Липидный профиль натощак и уровень глюкозы в крови или гликированного гемоглобина (HbA1c) могут выявить метаболические нарушения, предрасполагающие к артериальной недостаточности. Допплерография нижних конечностей может выявить заболевание периферических артерий^[1].

С этиологической точки зрения дифференциальная диагностика синдрома Фовилля включает состояния, которые могут повреждать нижнемедиальную область моста, такие как опухолевые процессы, кровоизлияния, воспалительные заболевания и сосудистые аномалии, такие как артериовенозные мальформации. Что касается симптоматики, то состояния, которые могут проявляться как нарушениями функции черепных нервов, так и сенсомоторными нарушениями, включают синдром Гийена-Барре, воздействие нейротоксинов, рассеянный склероз, энцефалопатию Вернике, симуляцию и другие синдромы, связанные с инсультом в области моста, такие как синдром Бриссо-Сикара^[3].

Диагностика синдрома Фовилля требует комплексного обследования, включая подробный сбор анамнеза, неврологический осмотр, методы визуализации и лабораторные исследования, для выявления основной причины и определения адекватной тактики лечения. Для оптимального лечения и достижения результатов может потребоваться сотрудничество с неврологами и другими специалистами^[3].

Медицинские осложнения, зарегистрированные после инсульта, включают повторные инсульты, падения, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболию лёгочной артерии, инфекции грудной клетки и мочевыводящих путей, боль, пролежни, а также депрессию или тревогу. Профилактика и лечение этих осложнений являются важнейшими компонентами реабилитации после инсульта и долгосрочного ухода^[1].

Синдром Фовилля имеет различную этиологию, хотя наиболее распространённой является артериальная сосудистая патология. Подход к лечению аналогичен таковому при других острых инсультах и зависит от времени проявления. Тромболитическая терапия обычно показана пациентам, поступившим в течение 4,5 часов с момента появления симптомов или последнего известного нормального времени. Эндоваскулярные методы лечения обычно не рекомендуются при ишемической болезни мелких сосудов^[1].

Основы долгосрочного лечения лакунарного инсульта включают антиагрегантную терапию и контроль сосудистых факторов риска для вторичной профилактики. Антиагрегантную терапию и статины следует начинать сразу после поступления. Отказ от курения и контроль артериальной гипертензии, диабета и гиперлипидемии должны быть начаты в соответствии с рекомендациями Американской кардиологической ассоциации по лечению инсульта^[1].

Достижения в лечении острого инсульта, внутривенной тромболитической терапии и эндоваскулярных возможностей улучшили исходы инсульта. Однако инсульт в значительной степени остаётся хроническим заболеванием с ограниченной доказательной базой для восстановительных мер. Реабилитация после инсульта служит своего рода проводником после острой госпитализации для устранения остаточных функциональных нарушений, которые развиваются у большинства пациентов, перенёсших инсульт. Руководства Американской кардиологической ассоциации (AHA) предлагают программы реабилитации с различными уровнями ухода и вмешательства, ведением сопутствующих заболеваний и оценкой инвалидности. Амбулаторные клиники профилактики инсульта предоставляют возможность решать вопросы перехода к другому медицинскому обслуживанию и предоставлять пациентам, перенёсшим инсульт, индивидуализированную помощь^[1].

Доказательства долгосрочных результатов стали темой нескольких проспективных исследований. Исследование Чжао и соавторов, в котором приняли участие 281 пациент с инфарктами моста, показало, что у большинства пациентов, перенёсших инсульт с поражением парамедианных артерий, прогноз был благоприятным, что определялось как модифицированный индекс Рэнкина менее 2. Факторы, которые могут повлиять на выздоровление пациентов, включают тяжесть заболевания, этиологию (геморрагические инсульты, как правило, имеют худший прогноз, чем ишемические), время до вмешательства, ответ на лечение и соблюдение режима лечения и реабилитации после инсульта^[3].

Пациенты, проходящие реабилитацию после острого инсульта, обычно проходят обследование у физиотерапевтов, эрготерапевтов и врачей-реабилитологов. Последующее наблюдение и лечение осложнений после выписки требуют внимания в амбулаторных условиях^[1].