Гемофилия C
Гемофилия C — редкое, аутосомно-рецессивное — наследуемое заболевание, вызванное дефицитом фактора свёртывания XI (чаще всего встречается у евреев-ашкеназов). Характеризуется слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свёртывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.
Что важно знать
Клиническая картина
Данный вид гемофилии описывается лишь в 5 % случаев. Эта форма встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и выявляется случайно при анализе свёртываемости крови. Спонтанные кровотечения отсутствуют или незначительны. Травмы и операции иногда осложняются кровотечениями, но это случается не всегда, даже у одного и того же человека .
Диагностика
Выявлении нарушения начального этапа свёртывания крови (в аутокоагулограмме, АЧТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени.
Лечение
Примечания
Литература
- Ссирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970
- Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962
- Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).
Кровотечения и нарушения свёртываемости крови | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Свертывание |
| ||||||||||||
| Кровотечение |
| ||||||||||||
