Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости
Ю́ношеский эпифизео́лиз голо́вки бе́дренной ко́сти (ЮЭГБК) — заболевание, встречающееся в подростковом и юношеском возрасте, представляющее собой хроническое или острое смещение либо полное отделение проксимального эпифиза бедренной кости на уровне ростковой пластинки[1]. К факторам риска развития данного заболевания относят ожирение и гормональные нарушения[2][3]. ЮЭГБК — наиболее распространённое заболевание тазобедренного сустава у детей и подростков в возрасте от 9 до 16 лет, встречающееся примерно у 10 из 100 000 детей в год[4]. Клиническая картина ЮЭГБК характеризуется периодическими болями в тазобедренном суставе с иррадиацией в паховую область, бедро и колено, а также хромотой и ограничением внутренней ротации. Патогномоничен симптом Дремана (фиксированная наружная ротация бедра)[1]. Лечение может быть консервативным или хирургическим. Выбор метода лечения зависит от степени смещения эпифиза, давности заболевания и стабильности процесса[1][5]. Прогноз при ЮЭГБК определяется формой заболевания по Лодеру. Стабильная форма сопровождается низким риском остеонекроза в отдалённом периоде, тогда как при нестабильной форме этот риск превышает 47 %[2].
История
Впервые ЮЭГБК описал А. Паре в 1572 году, связав его с цингой и патологией синовиальной жидкости. Мюллер в 1888 году описал клиническую картину данного состояния и назвал его «сгибанием шейки бедра у подростков». Термин «юношеская coxa vara» предложил Кохер в 1894 году. В отечественной литературе ЮЭГБК долго относили к варусной деформацией шейки бедренной кости, и только с 1950-х годов выделили в отдельную нозологическую форму[6][1].
Классификация
В практической деятельности используется несколько классификаций ЮЭГБК.
Классификация по стадии процесса[1]:
- инициальное смещение;
- эпифизарная трансформация;
- резидуальная деформация.
Классификация по величине смещения (англ. Southwick Slip Angle Classification) основана на величине уменьшения шеечно-эпифизарного угла[1]:
- лёгкая — до 30 градусов;
- средняя — от 30 до 50 градусов;
- тяжёлая — больше 50 градусов.
Классификация по стабильности эпифиза бедренной кости (англ. Loder Classification) основана на возможности нагружать поражённую конечность[1]:
- стабильная форма — пациент может нагружать больную ногу с костылями или без; низкий риск остеонекроза — менее 10 %;
- нестабильная форма — нагрузка невозможна даже с костылями; высокий риск остеонекроза — больше 47 %.
Классификация Кречмара (1982 год)[1]:
- I стадия — предсмещение. Отсутствие признаков смещения эпифиза, выраженные структуральные изменения в проксимальной ростковой зоне и шейке бедренной кости;
- II стадия — смещение эпифиза назад до 30° и вниз до 15° на фоне структуральных изменений в шейке бедренной кости при «открытой» проксимальной ростковой зоне бедренной кости;
- III стадия — смещение эпифиза назад более 30° и вниз более 15° на фоне структуральных изменений в шейке бедренной кости при «открытой» ростковой зоне бедренной кости;
- IV стадия — острое смещение эпифиза назад и вниз при неадекватной травме и «открытой» ростковой зоне бедренной кости;
- V стадия — остаточная деформация проксимального отдела бедренной кости при различной степени смещения эпифиза и синостозе проксимальной ростковой зоны .
Классификация по течению заболевания[2]:
- острое — симптомы сохраняются менее трёх недель;
- хроническое — если симптомы сохраняются более трёх недель;
- подострое — если симптомы ухудшаются более трёх недель;
Этиология
Факторы риска развития ЮЭГБК[2][3]:
- ожирение;
- гипотиреоз;
- гипопитуитаризм;
- гиперпаратиреоз;
- гипотиреоз;
- гипертиреоз;
- почечный остеодистрофический синдром;
- лучевая терапия или химиотерапия;
- дефицитом гормона роста;
- синдром Дауна.
Патогенез
Патогенез ЮЭГБК связан с задним и медиальным смещением эпифиза по отношению к метафизу из-за ослабления проксимального отдела бедренной кости. Наиболее признанной является теория, связывающая развитие ЮЭГБК с дисбалансом эндокринной регуляции. До полового созревания рост костного скелета контролируют гормоны щитовидной железы и инсулиноподобный фактор роста, тогда как в пубертатном периоде активизируется синтез половых гормонов. Возникающий при этом гормональный дисбаланс оказывает непосредственное влияние на состояние ростковой зоны проксимального отдела бедренной кости. При увеличении синтеза половых гормонов в пубертатном возрасте по принципу обратной отрицательной связи увеличивается и синтез фактора роста в гипоталамусе. Андрогены и эстрогены реализуют своё действие на рост и развитие подростка как прямо, так и опосредованно, через эстрогеновые рецепторы. Эстрогены оказывают дозозависимый эффект на ростковые зоны: низкие концентрации стимулируют продольный рост скелета и пролиферацию хондроцитов (опосредованно через усиление синтеза факторов роста), тогда как высокие концентрации приводят к закрытию зон роста. Важно отметить, что эстрогены синтезируются не только в гонадах, но и в жировой ткани, что объясняет ожирение как фактор риска развития заболевания. Кроме того, существует прямая корреляция между массой жировой ткани и концентрацией лептина, так как он влияет на дифференцировку хондроцитов в ростковой зоне и увеличивает площадь её пролиферации, способствуя тем самым функциональной «слабости» ростковой зоны[1]. В итоге происходит нарушение структуры костной ткани в зоне соединения шейки бедра с эпифизом: меняется соотношение остеокластов и остеобластов, а также пространственная организация внеклеточных элементов соединительной ткани. Развивается резорбция кости и происходит «соскальзывание» эпифиза. Заболевание имеет типичный патологический механизм, определяемый вектором осевой нагрузки и характеризуется смещением эпифиза в задне-нижнем направлении с его ротацией кзади (ретроверсией)[4][5].
Эпидемиология
ЮЭГБК является наиболее распространённым заболеванием тазобедренного сустава у детей и подростков в возрасте от 9 до 16 лет, встречающееся примерно у 10 из 100 000 детей в год. Доля пациентов с ЮЭГБК в структуре детской ортопедической патологии варьирует от 1,5 до 5 %. Соотношение мальчиков и девочек среди заболевших составляет 3:2[4][1].
Диагностика
Клиническая картина
Заболевание может начинаться после незначительной травмы, неловкого движения или без видимой причины[7]. Ранними симптомами служат периодические боли в тазобедренном суставе, которые могут иррадиировать в паховую область, в средний отдел бедра и коленный сустав, а также повышенная утомляемость, хромота, ограничение внутренней ротации бедра, болезненные пассивные движения в тазобедренном суставе, ограничение осевой нагрузки на поражённую конечность[1][7]. Боли проходят через 2—3 дня после разгрузки конечности и соблюдения щадящего режима[7]. Наиболее патогномоничным признаком эпифизеолиза является фиксированная наружная ротация бедра с ограничением или полным отсутствием внутренней ротации и соответствующим увеличением амплитуды наружной ротации — симптом Дремана[1][8]. Ограничение ротации и болезненность наиболее отчётливо проявляются при сгибании конечности в коленном и тазобедренном суставах под прямым углом[1]. При объективном осмотре в положении лёжа определяются наружная ротация поражённой конечности, ограничение сгибания в тазобедренном суставе (до 150—100°), относительное укорочение конечности на 1,5—2,0 см, а также ограничение отведения бедра при выпрямленной ноге[1][7]. К поздним симптомам относят симптом Гофмейстера (при сгибании в тазобедренном и коленном суставах отмечается латеральное отклонение голени и наружная ротация бедра)[1][7], симптом ротации таза (при попытке поставить стопы вместе половина таза на больной стороне смещается вперёд), симптом перекрещивающихся голеней (при стоянии на коленях при двустороннем поражении голени перекрещиваются, при одностороннем — голень больной ноги перекрещивает здоровую), симптом Тренделенбурга, высокое стояние большого вертела, а также тугоподвижность на заключительном этапе заболевания[1]. На здоровой стороне болевой синдром отсутствует, объём движений в тазобедренном суставе находится в пределах нормы, симптом Дремана отрицательный[8]. Дальнейшее прогрессирование деформации связано с развитием ротационной контрактуры и нарастающей недостаточностью ягодичных мышц[1].
Лабораторные исследования
- Биохимический анализ крови с определением концентрации тиреотропного гормона, тироксина, азота мочевины крови и креатинина в сыворотке крови для выявления возможных сопутствующих заболеваний, таких как эндокринные нарушения или заболевания почек[2].
Инструментальные исследования
- При рентгенографии тазобедренных суставов в переднезадней и боковой проекциях может определяться линия Клине — это рентгенологический признак, используемый для выявления ЮЭГБК. На рентгенограмме вдоль верхней границы шейки бедренной кости проводится линия. В норме эта линия пересекает латеральную часть верхнего эпифиза бедренной кости. Если линия Клине не пересекает эпифиз, то, скорее всего, имеет место ЮЭГБК (симптом Третуэна). К другим методам рентгенографии для выявления ЮЭГБК относятся измерение угла смещения Саутвика и выявление «S»-образного признака. Угол смещения Саутвика измеряет степень смещения эпифиза по отношению к диафизу. Симптом «S» представляет собой линию, проведённую вдоль нижнего кортикального слоя бедренной кости на латеральном снимке в положении Лаунштейна, которая проходит от проксимального отдела головки бедренной кости до проксимального отдела диафиза бедренной кости. В норме кортикальный слой симметричен, без резких изгибов и разрывов. Симптом «S» может указывать на ЮЭГБК, если кортикальный слой асимметричен, имеет резкий изгиб или разрывы. Одним из ранних рентгенологических признаков может быть расширение или просветление зоны роста[2]. При ЮЭГБК со смещением рентгенологическое исследование выявляет смещение эпифиза по ростковой зоне кзади и книзу. В некоторых случаях вместе с головкой отделяется треугольной формы костный фрагмент от нижней части шейки бедренной кости, в верхней же части линия перелома проходит по ростковой зоне — остеоэпифизеолиз[9].
- Магнитно-резонансная томография может помочь в диагностике предвывиха, поскольку позволяет выявить метафизарный отёк и расширение зоны роста[2].
- Компьютерную томографию выполняют прии затруднении интерпретации рентгенограмм[9].
Дифференциальная диагностика
ЮЭГБК следует дифференцировать со следующими заболеваниями[2]:
- септический артрит;
- остеомиелит;
- отрывной перелом передней ости подвздошной кости;
- растяжение приводящей мышцы;
- повреждение связок колена;
- переломы бедренной кости или таза;
- преходящий синовит;
- болезнь Легга — Кальве — Пертеса;
- болезнь Осгуда — Шлаттера;
- синдрома Костелло.
Осложнения
К осложнениям относятся[2]:
- остановка роста бедренной кости из-за преждевременного закрытия эпифиза;
- остеонекроз головки бедренной кости;
- хондролиз;
- импинджемент-синдром тазобедренного сустава;
- разрывы вертлужной губы;
- инфицирование;
- хроническая боль;
- развитие ЮЭГБК на контралатеральном бедре;
- ранний остеоартрит тазобедренного сустава.
Лечение
Основная цель лечения ЮЭГБК — это предотвращение прогрессирования деформации путём стабилизации проксимального эпифиза бедренной кости с сохранением кровоснабжения головки бедренной кости, устранение уже сформировавшихся анатомических и функциональных нарушений. Выбор метода лечения зависит от степени смещения эпифиза, давности заболевания и стабильности процесса[1][5].
Консервативное лечение
Консервативное лечение применяется у детей младше 10 лет, когда закрытие зон роста нежелательно. Оно включает покой, разгрузку конечности, вытяжение на наклонной плоскости или шине Беллера с отведением и внутренней ротацией в течение 8 недель, одномоментную репозицию с последующей гипсовой иммобилизацией на 8-10 недель. После иммобилизации рекомендуется ходьба на костылях без опоры на больную ногу до 6 месяцев. Консервативная терапия проводится длительно, до синостозирования эпифиза с шейкой бедра[1][7].
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано при нестабильных формах и среднетяжёлом или тяжёлом течении[1][5]. Все вмешательства делятся по локализации на субкапитальные (остеотомия по Dunn, Fish), остеотомии на уровне основания шейки (внутрисуставная по Kramer, внесуставная по Badama) и межвертельные остеотомии (по Southwick и Imhauser)[5]. В стадию предлистеза оперативное лечение направлено на профилактику смещения путём введения спиц или винтов в шейку и головку на фоне открытой зоны роста, а также применяется эпифизеодез (чаще одним или двумя винтами), причём фиксаторы удаляют только после закрытия зоны роста. При хроническом течении со смещением до 30° выполняется эпифизеодез с помощью винтов, спиц или трансплантатов. При прогрессировании хронического смещения более 30° показаны корригирующие остеотомии для восстановления правильных соотношений в суставе. Среди разработанных методик — реконструкция по Пулатову (коррекционный разворот проксимального фрагмента кпереди и кнаружи), остеокласт по Гафарову с фиксацией аллотрансплантатом или спицами после репозиции, а также комбинированное вмешательство по Полозову (артротомия, резекция передневерхнего квадранта шейки с корригирующей остеотомией). При остром смещении возможны постепенная репозиция на скелетном вытяжении с последующей фиксацией винтами или спицами, одномоментная закрытая репозиция либо открытая репозиция. В стадии остаточных деформаций на фоне закрытой зоны роста, особенно при смещении эпифиза кзади более 30°, показаны корригирующие межвертельные остеотомии. При формировании патологической установки головки со смещением книзу и кзади для восстановления биомеханики сустава проводят многоплоскостные корригирующие остеотомии с последующим стабильным накостным остеосинтезом[1][7].
Прогноз
Прогноз ЮЭГБК зависит от его формы по классификации Лодера. У пациентов со стабильной формой заболевания низкий риск развития остеонекроза в дальнейшем, в то время как у пациентов с нестабильной формой риск развития остеонекроз (более 47 %)[2].
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение проводится в индивидуальном порядке.
Профилактика
Специфическая профилактика ЮЭГБК не разработана.