АссистентНовый вопросИсторияОбласти знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
О РУВИКИ

Единственный желудочек сердца

Экспертиза РАН

Logo-ran.pngLogo-ran-black.png
Проводится экспертиза
Российской академией наук
Подробнее
Times2.svg

Экспертиза РАН

Arrow-Right.png
Logo-ran.png
Проводится экспертиза
Российской академией наук
Подробнее

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — это врождённый порок сердца, при котором полости предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны сообщаются с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. Кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно[1] .

Общие сведения
Единственный желудочек сердца
МКБ-11 LA89.0
МКБ-10 Q20.4

Этиология

Факторы, способствующие развитию ЕЖС:

1) Хромосомные аномалии — 5 %[1]

2) Генетические мутации — 2-3 %, в частности, инактивация генов Tbx5 и GATA4 оказывает прямое влияние на формирование межжелудочковой перегородки. Также некоторые ВПС с неустановленной причиной связаны с дефектами формирования эндокардиальной подушки и влиянием динамического кровотока на ранних стадиях эмбриогенеза[2].

3) Воздействие внешних факторов — 1-2 %, включая алкоголизм родителей, сахарный диабет, краснуху у матери, приём в период беременности противосудорожных препаратов, сульфасалазина, талидомида, триметоприм-сульфаниламида, ретиноидов, лития в течение первого триместра[1][2]

4) Полигенно-мультифакториальное наследование — 90 %[1]

Патогенез

Перечисленные выше причины могут приводить к агенезии межжелудочковой перегородки, но этот механизм не является универсальным, а представляет собой лишь один из вариантов возникновения ЕЖС. С эмбриологической и анатомической точек зрения порок чаще всего связан с задержкой развития одного или обоих желудочков сердца[1].

На раннем этапе развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса формируются приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков[1].

Если развитие синусной части артериального бульбуса нарушается, то будет отсутствовать ПЖ, а ЕЖС приобретает строение левого желудочка. В таких случаях от ПЖ остаётся только выходная камера — «выпускник», от которого отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — лёгочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) — аорта[1].

При задержке развития первичного желудочка формируется единственная желудочковая камера с морфологией ПЖ, а магистральные сосуды отходят от выходной камеры. В случае, когда происходит недоразвитие как первичного желудочка, так и синусной части артериального бульбуса, а также агенезия межжелудочковой перегородки, ЕЖС по внутреннему строению соответствует выходному отделу ПЖ[1].

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения обусловлены смешиванием насыщенной кислородом крови из лёгочных вен и венозной крови из системных вен в одной камере, что приводит артериальной гипоксемии. При одинаковом объёме лёгочного и системного кровотока оксигенация крови составляет 75-80 %. Если лёгочный кровоток увеличивается, растёт и насыщение крови кислородом. Объём кровотока в малом и большом кругах кровообращения определяется степенью сосудистого сопротивления в каждом из кругов[1].

Постоянно повышенный лёгочный кровоток приводит к объёмной перегрузке ЕЖС, обеспечивающего как системное, так и лёгочное кровообращение. В результате развивается застойная сердечная недостаточность: желудочек теряет способность эффективно изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и большая часть крови рециркулирует через лёгочные сосуды. Длительное усиленное кровообращение в лёгких вызывает патологические изменения сосудов вплоть до склеротических и лёгочной гипертензии[1].

Если при этом имеется стеноз ЛА, лёгочный кровоток снижается, и его соотношение с системным становится меньше 1,0. Это приводит к более выраженной гипоксемии, однако сердечная недостаточность выражена в меньшей степени. В случаях, когда аорта отходит от недоразвитой желудочковой камеры, кровоток в аорту проходит через бульбо-вентрикулярное отверстие, представляющее собой ДМЖП. Со временем в этом месте может развиться субаортальный стеноз, затрудняющий системный кровоток[1].

Эпидемиология

Заболеваемость составляет примерно 0,13 случая на 1000 новорождённых. Среди всех ВПС данная патология встречается в 2,5 % случаев, а среди критических ВПС — в 5,5 %. Наиболее распространённая форма (до 70 % случаев) — это двуприточный ЛЖ с ТМА, при котором аорта отходит выпускника[3].

Классификация

Классификация K. Van Praagh (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры. Внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь строение:

  • левого желудочка;
  • правого желудочка;
  • левого и правого желудочков;
  • выходного отдела правого желудочка, или неопределённое строение[1]

Классификация R. H. Anderson (1975) , в основе которой лежит расположения магистральных сосудов, и характеризующая последовательность расположения камер сердца.

При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть:

  • I тип — нормальное расположение магистральных сосудов
  • II тип — аорта может быть расположена справа по отношению к лёгочному стволу
  • III тип — аорта может быть расположена слева по отношению к лёгочному стволу
  • IV тип — обратное нормальному положение магистральных сосудов[1]

Классификация Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖС:

  • двуприточный ЛЖ;
  • двуприточный ПЖ;
  • сердце с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трёхстворчатого клапана);
  • сердце с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал);
  • сердце только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии;
  • другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий[1]

Также выделяют:

  • Тип A (78 %) — единственный желудочек морфологически и структурно представлен миокардом ЛЖ, а вместо ПЖ небольшая рудиментарная инфундибулярная камера, расположенная на передней поверхности сердца, — «выпускник». От него отходит магистральный сосуд, а с полостью ЕЖС «выпускник» соединяется небольшим отверстием. Таким образом, создаются условия для стенозирования выходного отдела в магистральный сосуд.
  • Tип B (5 %) — единственный желудочек представлен миокардом ПЖ, а «выпускник» отсутствует.
  • Tип C (7 %) — единственный желудочек состоит из миокарда ЛЖ и ПЖ сердца, МЖП отсутствует, но развит гипертрофрованный наджелудочковый гребень, разделяющий пути оттока из желудочка.
  • Tип D (10 %) — миокард не имеет определённой структурной дифференцировки, отсутствуют МЖП и «выпускник»[4].

Клиническая картина

Внутриутробно порок не оказывает значимого влияния на гемодинамику, поэтому дети обычно рождаются с нормальной массой тела[4].

Клиническая картина зависит от наличия стеноза ЛА: при его отсутствии преобладают признаки объёмной перегрузки сердца и лёгочной гипертензии, а при наличии стеноза — выраженная гипоксемия[1].

С самого рождения или в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, особенно выраженный при стенозе ЛА. Он усиливается при физической активности, плаче, кормлении, а также прогрессирует с возрастом ребёнка[1][3].

Одышечно-цианотические приступы наблюдаются у 10-15 % пациентов и связаны со спазмом выходного тракта ПЖ, который ограничивает приток крови в ЛА. Насыщение крови кислородом составляет 70-80 %. У большинства пациентов с ЕЖС отмечается тяжёлое состояние, главным образом обусловленное хронической артериальной гипоксемией[1].

Избыточный лёгочный кровоток при ЕЖС встречается реже. У таких детей в раннем возрасте цианоз может отсутствовать или быть слабо выраженным. Его усиление у старших детей связано с прогрессирующим снижением лёгочного кровотока, вызванным морфологическими изменениями лёгочных сосудов[1].

Одышка наблюдается у большинства пациентов. При снижении лёгочного кровотока она возникает даже в покое и усиливается при физической нагрузке. При избыточном лёгочном кровотоке одышка часто сопровождается признаками сердечной недостаточности различной степени выраженности — от повышенной потливости и тахикардии до гепатомегалии, отёков, асцита и/или гидроторакса[1].

Со временем развивается характерное утолщение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в форме «часовых стёкол», что связано с хронической артериальной гипоксемией. Обычно этот признак появляется у детей старше двух лет, но в некоторых случаях наблюдается уже в возрасте 3-4 месяцев. Кроме типичной клинической симптоматики, примерно у 70 % пациентов отмечается задержка физического развития[1].

При аускультации лёгких могут определяться застойные хрипы, что свидетельствует об избыточном лёгочном кровотоке и развитии сердечной недостаточности. При аускультации сердца выслушивается систолический шум: у пациентов без стеноза ЛА он наиболее выражен в 3-4 межреберье. Если есть стеноз ЛА, систолический шум имеет грубый характер, локализуется во 2-3 межреберье и наиболее отчётливо слышен у основания сердца — в месте стеноза. При этом систолический шум на верхушке сердца указывает на недостаточность атриовентрикулярного клапана[1].

При отсутствии стеноза ЛА формируется клиническая картина, аналогичная состоянию при значительном внутрисердечном сбросе крови слева направо: выраженная одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, повторные пневмонии[3].

Диагностика

Пренатальная диагностика

ЕЖС нередко выявляют в первом триместре беременности в сочетании с другими ВПС. При этом как изолированная аномалия, ЕЖС редко диагностируется на ранних сроках, поскольку при цветовой доплерографии обычно определяется два приточных потока, что может затруднить выявление порока. При малейшем подозрении на наличие ЕЖС необходимо провести детальное исследование сердца плода с использованием трансвагинального УЗИ для уточнения характера патологии[5].

Лабораторная диагностика

  1. Общий анализ крови для определения исходной концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов
  2. Биохимический анализ крови для определения концентрации общего белка и альбумина, билирубина, мочевины, креатинина, активности АСТ, АЛТ.
  3. Коагулограмма для оценки АЧТВ, концентрации фибриногена, МНО, степени агрегации тромбоцитов[1]
  4. Исследование кислотно-щелочного состояния

Инструментальная диагностика

  1. ЭКГ. Для пациентов характерно смещение электрической оси сердца вправо с признаками гипертрофии ПЖ, высоковольтные комплексы в грудных отведениях (кроме V1), а также преобладание зубцов S над R либо равные по амплитуде комплексы RS. Часто выявляются нарушения ритма и проводимости сердца.
  2. ЭхоКГ. Данный метод подтверждает отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие атриовентрикулярных клапанов, открывающихся в ЕЖС. Удаётся определить камеру-выпускник и отходящий от неё магистральный сосуд.
  3. Рентгенография органов грудной клетки необходима для оценки степени кардиомегалии, определения участков гипо- или гипервентиляции лёгких.
  4. КТ / МРТ позволяют точно визуализировать анатомию артериальных и венозных сосудов, клапанного аппарата, внутрисердечную анатомию, объём желудочка, степень гипертрофии миокарда.
  5. Ангиокардиографии позволяет определить анатомическую структуру желудочка, расположение «выпускника», магистральных сосудов и атриовентрикулярных клапанов. При введении контрастного вещества в желудочек определяется большая полость, занимающая почти всю область сердечной тени, чаще треугольной формы с гладкой внутренней поверхностью ЛЖ, реже с грубой трабекулярностью ПЖ[1][3][4].

Дифференциальная диагностика

Осложнения

Лечение

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение направлено на коррекцию резистентности лёгочных и/или системных сосудов. При лёгочном стенозе применяют простагландин Е для поддержания проходимости ОАП. Для регуляции баланса лёгочного и системного кровотока используется ИВЛ с изменяемой концентрацией кислорода и давления в дыхательных путях. Для лечения сердечной недостаточности назначают дигоксин, диуретики, иАПФ. Кроме того, необходимо также корректировать кислотно-щелочное состояние, функцию почек и печени[3].

Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция ЕЖС носит паллиативный характер. Цель лечения заключается в создании баланса между системным и лёгочным кровотоком[1].

Выделяют 2 этапа лечения:

Паллиативные операции:

  • Процедура Рашкинда выполняется у новорождённых в случае рестриктивного межпредсердного сообщения, когда наблюдается разница давлений между правым и левым предсердиями.
  • Суживание ЛА (операция Мullег) и перевязка ОАП проводятся при значительно увеличенном лёгочном кровотоке с целью его ограничения и защиты малого круга кровообращения от развития склеротических изменений, так как избыточный лёгочный кровоток способствует развитию тяжёлой сердечной недостаточности и высокой лёгочной гипертензии.
  • Создание системно-лёгочного анастомоза проводят в периоде новорождённости при насыщении крови кислородом менее 70-75 %. Предпочтительное выполнение операции в возрасте до 3-х месяцев[1].

Гемодинамическая коррекция

Это этап хирургического лечения включает создание тотального кавопульмонального анастомоза (полный обход правого сердца). Основной целью является снижение преднагрузки на сердце и увеличение системной оксигенации.

  1. Создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза (верхний кавопульмональный анастомоз) предполагает формирование анастомоза «конец в бок» между верхней полой веной и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительный возраст выполнения операции от 4-х мес. до 1 года.
  2. Операция Фонтена — это заключительный этап гемодинамической коррекции, при котором выполняется формирование анастомоза между нижней полой веной и ЛА. Операция разделена на 2 самостоятельных этапа. Наиболее часто применяемой модификацией операции Фонтена является использование синтетического сосудистого протеза, имплантированного между нижней полой веной и ЛА. Оптимальный возраст для выполнения операции — не менее 2-х лет[1].

Преимущество выполнения операции Фонтена в раннем возрасте связано с повышение оксигенации, что способствует лучшему соматическому росту и положительным результатам в развитии нервной системы. Операция также уменьшает объёмную нагрузку на ЕЖС. Рекомендуется проводить операцию после того, как ребёнок начнёт ходить или хотя бы ползать, чтобы задействовать влияние мышечных сокращений на венозный возврат[6].

Операции по созданию межжелудочковой перегородки выполняются редко и сопровождаются высокой летальностью[3].

Прогноз

Примерно 2/3 пациентов погибают в течение первого года жизни из-за тяжёлой лёгочной гипертензии, прогрессирующей сердечной недостаточности, повторяющихся пневмоний, тяжёлой гипоксемии. Однако при удачном сочетании дефектов может быть достигнут гемодинамический баланс, который позволяет больным дожить до зрелого возраста. Средняя продолжительность жизни при данном пороке составляет около 7 лет[4].

Примечания

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Клинические рекомендации Единственный желудочек сердца (2022).
  2. ↑ 1 2 3 4 Single Ventricle (англ.) // PubMed. — 2025 Jan.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 6 О.И.Артеменко, Е.Н.Гурьева, О.А.Кисленко, Н.П.Котлукова, А.В.Крутова, И.Г.Морено, Е.В.Неудахин, Л.А.Максимяк, М.Ю.Тимофеева, И.И.Трунина, А.С.Шарыкин, П.В.Шумилов. Детская кардиология : учебник / под ред. П.В.Шумилова, Н.П.Котлуковой. — М.: МЕДпресс-информ, 2018. — 584 с. — ISBN 978-5-00030-584-3.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 О. А. Мутафьян. Детская кардиология. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
  5. ↑ Ультразвуковая диагностика аномалий развития плода в первом триместре беременности / пер. с англ. Е. В. Юдиной. — М.: Издательский дом Видар-М, 2019. — 384 с. — ISBN 978-5-88429-251-2.
  6. ↑ Спринджук М. В. Операция Фонтена: критерии выполнения, показания и противопоказания, факторы риска // Современные технологии в медицине. — 2010. — № 3.

Литература

О.И.Артёменко, Е.Н.Гурьева, О.А.Кисленко, Н.П.Котлукова, А.В.Крутова, И.Г.Морено, Е.В.Неудахин, Л.А.Максимяк, М.Ю.Тимофеева, И.И.Трунина, А.С.Шарыкин, П.В.Шумилов. Детская кардиология : учебник / под ред. П.В.Шумилова, Н.П.Котлуковой. — М.: МЕДпресс-информ, 2018. — 584 с. — ISBN 978-5-00030-584-3.

О. А. Мутафьян. Детская кардиология. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

Дополнительно по теме

Категории