Синдром Стюарта-Тривса

В 1906 году Левенштейн впервые описал случай развития этого заболевания у пациента с хроническим посттравматическим лимфостазом верхней конечности. Однако, широкое признание в научном сообществе синдром получил лишь после того, как Стюарт и Тривс подробно описали возникновение этой злокачественной опухоли у пациентов с лимфостазом, развившимся после мастэктомии^[2].

Частота развития ССС у пациентов, проживших не менее 5 лет после мастэктомии, составляет от 0,07 до 0,45 %. В среднем, от момента операции до появления ССС проходит около 10 лет (с диапазоном от 5 до 27 лет). У 20-45 % пациентов на момент диагностики уже выявляются отдалённые метастазы^[2].

Наиболее важным фактором, способствующим развитию ССС, является длительный хронический лимфостаз. Хотя ССС чаще всего развивается после радикальной мастэктомии, лимфангиосаркома также может возникать при других формах приобретённого лимфостаза, а также при врождённой лимфедеме. Причинами вторичного лимфостаза могут быть травмы, хирургические вмешательства, филяриатоз, идиопатический приобретённый лимфостаз, венозный застой и патологическое ожирение. Отёки, связанные с сердечной или почечной недостаточностью, не ассоциированы с этим злокачественным заболеванием. Таким образом, сам по себе отёк не является достаточным условием для развития лимфангиосаркомы. Необходимы дополнительные факторы, такие как генетическая предрасположенность^[3].

Точный механизм связи между хроническим лимфостазом и ССС остаётся неизвестным. Стюарт и Тривс предположили роль системного канцерогенного фактора в развитии этого процесса. Также выдвигается гипотеза о неопластической трансформации в зонах лимфедемы в процессе формирования коллатерального кровообращения. Другие теории включают злокачественную трансформацию вследствие блокады лимфатического дренажа и нарушения презентации антигенов, что приводит к уклонению опухоли от иммунного ответа^[4].

Клинически поражение имеет одностороннюю локализацию, затрагивая кожу и подкожную клетчатку плеча и предплечья. На этих участках появляются узелки синюшно-красного или багрово-цианотичного цвета, часто растущие экзофитно. Вокруг узелков формируются сателлитные образования, петехиальные кровоизлияния и телеангиэктазии. При слиянии узелков образуются массивные узлы или опухоли синевато-чёрного цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи на 2-3 см. В дальнейшем, как правило, происходит изъязвление кожи над опухолью и распад опухолевой ткани. Язва увеличивается как в ширину, так и в глубину. Её дно имеет неровную поверхность, часто покрыто серозно-геморрагическими и некротическими корками, а также наблюдается обильное выделение кровянисто-серозной жидкости^[1].

Основным методом диагностики является гистологическое исследование биоптата опухоли, позволяющее подтвердить злокачественных характер новообразования^[5].

Использование методов визуализации, таких как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяет определить степень распространённости опухолевого поражения и наличие отдалённых метастазов^[4].

1. Хирургическое лечение является наиболее эффективным методом и включает в себя:
   • широкое местное иссечение тканей;
   • ампутацию конечности.
2. Лучевая терапия:
   • используется у неоперабельных пациентов или при отказе от операции;
   • рекомендуется широкое поле облучения из-за мультифокального роста опухоли;
3. Химиотерапия:
   • применяется редко, эффективность низкая.
   • используемые препараты: 5-фторурацил, метотрексат, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, блеомицин.
   • в редких случаях комбинация химио- и лучевой терапии может дать положительный результат^[2].

Прогноз при лимфангиосаркоме крайне неблагоприятный. Эти опухоли отличаются высокой агрессивностью, склонностью к частым локальным рецидивам и раннему метастазированию в различные органы. Долгосрочная выживаемость встречается редко. Пятилетняя выживаемость составляет всего 13,6 %.Средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Стюарта-Тривса после появления опухоли составляет 20 месяцев. У нелеченых пациентов средняя выживаемость ещё ниже — 5-8 месяцев^[3].

Основной причиной смерти пациентов с синдромом Стюарта-Тривса являются метастазы в лёгкие и грудную стенку. Также возможно метастазирование в печень и кости. Даже после радикального хирургического лечения лимфангиосаркомы характеризуются высоким риском локального рецидива и метастазирования. Ранняя диагностика и своевременное лечение, включая радикальную хирургию или другие подходы, могут улучшить прогноз^[3].