Болезнь Фавра — Ракушо

Синдром Фавра — Ракушо был впервые описан французским дерматологом Морисом Фавром в 1932 году. В 1951 году Фавр совместно со своим учеником Жаном Ракушо представили подробное описание заболевания, после чего синдром получил современное название^[2].

Точная причина развития синдрома Фавра — Ракушо окончательно не установлена, однако ведущую роль в его возникновении отводят хроническому воздействию ультрафиолетового излучения и активному курению. Из-за выраженной ассоциации заболевания с курением в литературе также используется термин «комедоны курильщика»^[2].

Практически во всех описанных случаях отмечалось длительное воздействие солнечного излучения. Роль хронической инсоляции подтверждается наблюдениями пациентов с односторонним поражением кожи, возникающим на участках, подвергавшихся постоянному воздействию солнечных лучей в связи с профессиональной деятельностью. Описаны также случаи развития синдрома после длительного одностороннего воздействия инфракрасного излучения, например при многолетнем использовании источников тепла, что позволяет предполагать возможное участие инфракрасного излучения в повреждении кожи^[2].

К дополнительным факторам риска относят лучевую терапию. В облучённых областях через различный период времени после лечения могут развиваться признаки эластоза, множественные открытые и закрытые комедоны, а также кисты, клинически напоминающие синдром Фавра — Ракушо. Описаны случаи возникновения заболевания после лучевой терапии по поводу злокачественных новообразований кожи и придаточных пазух носа^[2].

Патогенез синдрома Фавра — Ракушо связан с хроническим актиническим повреждением кожи. Длительное воздействие ультрафиолетового излучения приводит к повреждению дермального внеклеточного матрикса, накоплению аномального эластина и развитию солнечного эластоза. Нарушение структуры дермы сопровождается расширением устьев волосяных фолликулов, нарушением кератинизации и формированием открытых и закрытых комедонов, кист и эластотических узелков^[2].

Курение способствует усилению дегенеративных изменений кожи за счёт оксидативного стресса, повреждения коллагеновых и эластических волокон, а также нарушения процессов репарации тканей. В сочетании с хроническим воздействием ультрафиолетового излучения курение повышает риск развития выраженных эластотических изменений и комедональных поражений^[2].

Болезнь Фавра — Ракушо преимущественно встречается у лиц среднего и пожилого возраста, чаще у мужчин. Заболевание наиболее характерно для людей со светлой кожей. По данным различных исследований, распространённость синдрома Фавра — Ракушо оценивается по-разному. В одном из ранних исследований она составила около 6 % среди взрослых старше 35 лет, тогда как в последующем исследовании лиц в возрасте от 25 до 74 лет распространённость составила 1,4 %. В литературе также приводится оценка распространённости около 6 % среди взрослых старше 50 лет^[3][1].

Несмотря на преимущественное развитие заболевания у людей среднего и пожилого возраста, описаны случаи его возникновения у молодых пациентов, в том числе в возрасте до 20 лет. Зарегистрированы случаи у женщин и лиц с более тёмной кожей, включая индийцев^[2][3].

Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины. В редких случаях требуется гистопатологическое исследование^[3][4].

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

• коллоидные милиарные пузырьки;
• вульгарное акне;
• хлоракне;
• комедоновый невус;
• сирингома;
• диффузная эластома Дюбрея;
• трихоэпителиома;
• поздняя кожная порфирия^[4];
• актиническая гранулёма;
• ромбовидная кожа шеи;
• кисты пушковых волос;
• фолликулотропный грибовидный микоз;
• пиодермия;
• гиперплазия сальных желёз;
• эпидермоидная киста^[2].

Могут наблюдаться следующие осложнения:

• плоскоклеточный рак кожи;
• базальноклеточный рак кожи;
• телеангиэктазии;
• гранулёмы;
• птоз;
• эктропион;
• папиллома век;
• вторичные инфекции;
• пигментация;
• рубцевание^[2].

Выбор метода лечения зависит от выраженности и характера поражения и направлен на устранение комедонов и кист, уменьшение проявлений солнечного эластоза и улучшение косметического состояния кожи. Наиболее эффективным считается сочетание медикаментозных и процедурных методов. Важными компонентами ведения пациентов также являются фотозащита, отказ от курения и регулярное наблюдение^[2].

Прогноз при болезни Фавра — Ракушо благоприятный при своевременной диагностике и адекватном лечении^[3].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Профилактика болезни Фавра — Ракушо направлена на уменьшение хронического воздействия факторов, вызывающих актиническое повреждение кожи. Основное значение имеет фотозащита: рекомендуется ограничение длительного пребывания на солнце, особенно в часы максимальной солнечной активности, а также регулярное применение солнцезащитных средств широкого спектра действия с защитой от ультрафиолетового излучения, включая лучи спектра B. Особое внимание следует уделять защите кожи при профессиональной деятельности, связанной с длительным воздействием солнечного и инфракрасного излучения^[2].

Дополнительные меры профилактики необходимы у пациентов с факторами риска, включая использование соляриев и проведение лучевой терапии в анамнезе. После таких воздействий изменения кожи могут развиваться спустя длительный период — от нескольких недель до нескольких лет, поэтому важно минимизировать дополнительное повреждение кожи и соблюдать меры защиты^[2].

Отказ от курения является важной частью профилактики синдрома Фавра — Ракушо^[2].