Пойкилодермия Сиватта

В 1923 году французский дерматолог Сиватте описал три случая заболевания, которое он назвал «ретикулярным пигментным пойкилодермом лица и шеи». Термин «болезнь Сиватта» впервые применил Грэм-Литтл в 1928 году. В 1938 году Пьерини и Боск опубликовали подробный обзор литературы по данной патологии^[2].

В зависимости от преобладающего клинического проявления выделяют эритематозно-телеангиэктатический, пигментный и смешанный типы ПС^[1].

Точная этиология развития ПС не определена. По данным литературы, важными факторами риска развития ПС являются длительная инсоляция, период менопаузы и постменопаузы, использование парфюмерии ввиду наличия в её составе фотосенсибилизирующих химических веществ и генетическая предрасположенность^[3].

Патогенез ПС является мультифакториальным и до конца не изучен. Преимущественное поражение открытых солнцу участков шеи и лица при сохранности анатомически затенённых зон указывает на ведущую патогенетическую роль солнечного излучения^[1][2].

Гистологическая картина ПС характеризуется сочетанием изменений эпидермиса и дермы, однако строго специфичных признаков не выявлено. В эпидермисе отмечаются истончение, уплощение, очаговый гиперкератоз с фолликулярными пробками, а также неравномерное распределение меланина в базальном слое с его затеканием в дерму. В сосочковом слое дермы обнаруживаются выраженный солнечный эластоз, дилатация и полнокровие сосудов с периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией, а также наличие меланофагов. Отмечаются отёк и дегенеративные изменения коллагеновых волокон, при этом базальная мембрана остаётся интактной^[2].

ПС преимущественно поражает женщин, причём у большинства из них заболевание манифестирует в перименопаузальном и постменопаузальном периодах. Распространённость среди дерматологических пациентов составляет около 1,4 %, однако реальные показатели могут быть выше, так как лёгкие формы нередко остаются без медицинского внимания. Наиболее часто патология встречается у светлокожих лиц со II—III фототипом кожи^[4].

Дифференциальную диагностику ПС проводят с меланозом Риля, хлоазмой, токсической меланодермией Габермана — Гофмана, пигментным околоротовым дерматозом Брока, заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, системная красная волчанка), пойкилодермической формой грибовидного микоза, пигментной формой красного плоского лишая и пятнистым амилоидозом^[3].

Осложнением ПС является развитие стойких рубцов и косметических дефектов^[1].

Лечение ПС направлено на устранение как сосудистого, так и пигментного компонентов заболевания. С этой целью применяются комбинированные наружные средства, содержащие ретиноиды, кортикостероиды и вещества, подавляющие синтез меланина (ингибиторы конверсии тирозина). Высокую эффективность и безопасность демонстрирует терапия интенсивным импульсным светом: курс из трёх процедур с интервалом в три недели позволяет достичь восстановления до 80 % поражённой кожи. Также описаны успешные результаты применения фотодинамической терапии с 5-аминолевулиновой кислотой в качестве фотосенсибилизатора и фракционного фототермолиза^[3].

Заболевания характеризуется благоприятным прогнозом^[1].

Пациенты с ПС нуждаются в диспансерном наблюдении дерматолога. Объём и частота контрольных обследований определяются индивидуально^[1].

В связи с имеющимися данными о связи заболевания с облучением в качестве мер профилактики рекомендуется использование фотозащитных средств^[5].