Псевдотуморозный рассеянный склероз

Термин «опухолеподобная демиелинизация» (англ. Tumefactive Demyelination) впервые введён в 1979 году ван дер Велденом и соавторами, когда они наблюдали пациента с соответствующим поражением, выявленным на компьютерной томографии головы, при этом данные биопсии соответствовали РС^[3].

ПРС относится к атипичным формам РС^[2].

РС и ПРС имеют общую этиологию. Эти состояния часто возникают одновременно, характеризуются демиелинизацией с возможным периваскулярным отёком. Заболевание имеет полигенную наследственную предрасположенность — идентифицировано более 200 генетических факторов, способствующих её формированию. Реализация этой предрасположенности происходит под влиянием внешних факторов, среди которых ключевыми считаются вирусные инфекции (особенно ретровирусы и вирус Эпштейна — Барр), дефицит витамина D, раннее начало курения, изменения микробиома кишечника и другие воздействия окружающей среды^[2][4].

Патогенез заболевания связан с продукцией провоспалительных цитокинов Т- и В-лимфоцитами как на системном уровне, так и локально в тканях центральной нервной системы. Эти цитокины активируют аутореактивные Т-лимфоциты, что запускает развитие аутоиммунного воспалительного поражения центральной нервной системы. Нейродегенеративные изменения наблюдаются уже на начальных стадиях патологического процесса. Активация клонов сенсибилизированных иммунных клеток в сочетании с дисбалансом противовоспалительных и регуляторных функций иммунной системы способствует хронизации воспаления. Вторично активированные макрофаги и клетки микроглии дополнительно усиливают патологический процесс через секрецию провоспалительных цитокинов^[2][4].

Очаги при ПСР преимущественно локализуются на супратенториальном уровне, в белом веществе, с возможным распространением в серое вещество. Реже встречаются поражения ствола головного мозга и спинного мозга^[2].

При гистологическом исследовании наблюдается периваскулярная пролиферация лимфоцитов без атипичных черт. Окрашивание по Клюверу — Баррера демонстрирует фокальное отсутствие миелиновой оболочки, что свидетельствует о демиелинизирующем процессе. Большинство пролиферирующих лимфоцитов относятся к Т-клеточному типу. Характерно присутствие макрофагов (CD68+), свидетельствующих о воспалительных изменениях в области поражения. Совокупность этих признаков подтверждает воспалительно-демиелинизирующую природу заболевания и позволяет дифференцировать его от неопластических процессов^[5].

Согласно данным литературы, ПСР встречаются с частотой 1—3 случая на 1000 пациентов с РС, однако общая распространённость этих поражений, включая изолированные случаи и ассоциированные с другими синдромами, остаётся неустановленной. Возраст дебюта заболевания обычно варьирует от 10 до 66 лет, при этом средний возраст составляет 27 лет. Также в литературе отмечается преобладание данного состояния среди женщин^[2].

Дифференциальная диагностика ПРС проводится со следующими состояниями^[1][2]:

• абсцесс головного мозга;
• опухоль головного мозга;
• другие атипичные формы РС (острый рассеянный склероз Марбурга, рассеянный энцефаломиелит, оптиконейромиелит, концентрический склероз Бало).

Препаратами первой линии терапии ПРС являются кортикостероиды, которые в большинстве случаев демонстрируют эффективность, уменьшая размер очагов. Однако не все пациенты реагируют на кортикостероидную терапию, у части больных сохраняются остаточные изменения, особенно при крупных размерах очагов. В таких случаях, при наличии противопоказаний или неэффективности кортикостероидов, применяются альтернативные методы лечения. Например, плазмаферез показал эффективность при стероид-резистентных демиелинизирующих заболеваниях центральной нервной системы, особенно при наличии кольцевидного контрастного усиления, масс-эффекта и перифокального отёка. Вероятность положительного ответа на плазмаферез выше при небольшой продолжительности заболевания и сохранённых сухожильных рефлексах^[2].

Среди других терапевтических опций рассматриваются циклофосфамид и ритуксимаб, хотя доказательная база для их применения при ПРС остаётся ограниченной^[2].

Применение натализумаба и финголимода при данной патологии противопоказано, поскольку зафиксированы случаи развития ПРС на фоне терапии этими препаратами^[2].

Риск трансформации изолированного опухолеподобного демиелинизирующего очага при ПРС в РС варьирует в различных исследованиях. Согласно данным исследований, общий риск конверсии составляет примерно 30 % в течение 5 лет, в то время как другие работы сообщают о значительно более высоких показателях — до 67 и 81 %. Интересно, что случаи опухолеподобных очагов, которые впоследствии трансформировались в рассеянный склероз, демонстрировали благоприятный прогноз^[2].