Гипоплазия лёгких

Выделяют две формы:

• Простая форма гипоплазии лёгкого характеризуется пропорциональным уменьшением объёма поражённого лёгкого или доли с равномерным сужением бронхов и сосудов при сохранении нормальных анатомических соотношений между структурными элементами^[3];

• Кистозная форма гипоплазии связана с врождённым недоразвитием или почти полным отсутствием в определённых участках лёгкого его респираторных отделов, происходит характерная трансформация аномально развитых бронхов, которые образуют множественные кистоподобные полости^[4].

В зависимости от этиологии гипоплазия лёгких подразделяется на:

• Первичную — недоразвитие лёгочной паренхимы характеризуется уменьшением количества ветвлений бронхов и структурной незрелостью их стенок;
• Вторичную — под действием какого-либо внешнего фактора происходит недоразвитие структур первоначально нормально развивающегося лёгкого^[5].

В зависимости от этиологии гипоплазия лёгких подразделяется на первичную и вторичную^[5].

Первичная гипоплазия лёгких — крайне редкая изолированная аномалия развития, возникающая без явных патологий со стороны матери или плода. Современные исследования связывают её происхождение с идиопатической недостаточностью ключевых транскрипционных факторов и факторов роста, необходимых для нормального лёгочного морфогенеза. Отмечена ассоциация данной патологии с несколькими генетическими синдромами, включая птеригиум-синдром, синдром ятагана (аномальное формирование правого лёгкого и аномальный венозным оттоком из лёгких)^[6], синдром Дауна, синдром Патау, синдром Эдварса, синдром Элерса-Данло, Х-сцепленная мутация гена филамина А (FLNA), что указывает на возможную генетическую основу этих случаев^[2][5].

Вторичная гипоплазия лёгких представляет собой более распространённую форму патологии, развивающуюся как следствие различных врождённых аномалий и осложнений беременности, которые приводят к нарушению нормального формирования лёгочной ткани. В отличие от первичной формы, вторичная гипоплазия всегда обусловлена конкретными патологическими факторами.

Выделяют 4 группы причин развития вторичной гипоплазии лёгких:

• Аномалии и уменьшение размеров грудной клетки, встречающиеся при деформациях грудной клетки, деформациях грудного отдела позвоночника, например, при синдроме Клиппеля-Фейля, при гидротораксе, врождённой диафрагмальной грыже и врождённой аденоматоидной мальформации лёгких.
• Нарушения дыхательных движений плода вследствие повреждений в ЦНС или нервно-мышечных расстройствах.
• Нарушения содержания жидкости в лёгких и давления жидкости в лёгких при маловодии, в том числе при аномалиях почек и мочевых путей, приводящих к маловодию (агенезия почки, сиреномелия с агенезией почек, гипоплазия почек, атрезия уретры и другие обструктивные уропатии, поликистоз почек), а также при длительной потери околоплодных вод.
• Врождённые пороки сердца с низким кровотоком в системе лёгочной артерии.

Основной причиной развития гипоплазии лёгких считается длительное маловодие почечной или внепочечной природы^[2].

Основу патогенеза гипоплазии лёгких составляют нарушения их роста и созревания^[5].

Развитие лёгких проходит несколько последовательных, связанных между собой стадий. Принято выделять пять стадий: эмбриональная (24-35 сут.), псевдожелезистая (5-16 нед.), каналикулярная (15-24 нед.), саккулярная (24-35 нед.), альвеолярная (35 нед.- 7-8 лет)^[7].

Период интенсивного роста лёгочной ткани отличается повышенной чувствительностью к механическим факторам, в частности к ограничению внутригрудного пространства, а процессы созревания лёгких находятся под влиянием эндокринной регуляции. Комплексное воздействие этих патогенетических механизмов приводит к нарушению альвеоляризации, что морфологически проявляется замедлением ангиогенеза, сохранением псевдожелезистого эпителия, нарушением формирования альвеолярно-капиллярных мембран. Процесс альвеоляризации, начинающийся в антенатальном периоде, достигает пика своей активности в первые 5-6 месяцев постнатальной жизни, но может угнетаться под влиянием целого ряда неблагоприятных факторов: гипоксия, ИВЛ, недостаточность питания, повышенный уровень провоспалительных медиаторов и применение глюкокортикоидов. Эти нарушения приводят к упрощению строения альвеол с уменьшением альвеолярной септации и эмфизематозным изменениям^[5].

Механические факторы играют ключевую роль в нормальном развитии лёгких, особенно на псевдожелезистой стадии. Спонтанные сокращения дыхательных путей и дыхательные движения плода способствуют циркуляции жидкости в лёгких, обеспечивая правильное структурное и функциональное созревание. Нарушение этих факторов вследствие компрессии или снижения дыхательной активности может привести к серьёзным аномалиям развития, включая лёгочную гипоплазию. Это ограничивают расширение лёгких плода, препятствуя их нормальному росту и созреванию. Патологические состояния, такие как аномалии ствола головного мозга и нервно-мышечные расстройства (спинальная мышечная атрофия, врождённая миотоническая дистрофия), вызывают недостаточность дыхательных движений плода, что влечёт за собой уменьшение лёгочного объёма. Аналогичным образом, маловодие создаёт условия для длительной компрессии лёгких: снижение количества амниотической жидкости уменьшает растяжимость лёгочной ткани и способствует развитию гипоплазии^[6].

Частота выявления гипоплазии лёгких составляет примерно 14 на 10000 новорождённых^[2].

Заболевание характеризуется вариабельностью клинических проявлений в зависимости от степени тяжести. В тяжёлых случаях патология приводит к летальному исходу сразу после рождения, при сублетальных формах в раннем младенческом возрасте развивается дыхательная недостаточность, а лёгкие формы заболевания могут длительное время оставаться недиагностированными и впервые выявляться лишь во взрослом возрасте при проведении инструментальных исследований по поводу рецидивирующих респираторных инфекций^[6][8].

У доношенных детей с нормальным развитием окружность груди сравнивается с окружностью головы к 4 месяцам. Задержка увеличения окружности грудной клетки может указывать на гипоплазию лёгких, так как отражает недостаточное развитие лёгких^[5].

Основные симптомы:

• дыхательная недостаточность
• асимметрия грудной клетки (при двусторонней гипоплазии грудная клетка грушевидной формой)
• цианоз
• притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания
• сухие и влажные разнокалиберные хрипы
• гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого^[3][6][8]

Также характерны клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону гипоплазированного лёгкого^[3]. При тяжёлых формах могут наблюдаться признаки лёгочной гипертензии^[6].

В первом триместре лёгкие плода обычно выглядят нормальными, что делает раннюю диагностику гипоплазии невозможной. Обычно признаки гипоплазии можно выявить во втором-третьем триместрах беременности^[9].

Совокупность признаков при пренатальном УЗИ, по которым можно предположить гипоплазию лёгких:

• воронкообразная форма грудной клетки с увеличением соотношения размеров сердца к грудной полости > 0,5;
• высокое расположение диафрагмы;
• узкие межрёберные промежутки;
• выступающий живот;
• уплощение грудной стенки;
• снижение двигательной активности плода;
• маловодие^[5][6].

• Исследование газов артериальной крови для оценки дыхательной недостаточности и гипоксемии. В тяжёлых случаях часто наблюдаются респираторный ацидоз;
• Биохимический анализ крови для оценки функции почек. Определяют концентрацию креатинина, мочевины;
• Генетическое исследование. Проводят амниоцентез, с помощью которого можно выявить хромосомные аномалии, которые часто связаны с ранним маловодием и сопутствующей гипоплазией лёгких;
• Гистологическое исследование лёгочной ткани^[6].

• Рентгенография органов грудной клетки — уменьшение объёма лёгкого на поражённой стороне, снижение прозрачности лёгочных полей, смещение средостения в сторону гипоплазированного лёгкого, приподнятость поражённой диафрагмы, смещение средостения в поражённую сторону, повышенная воздушность здорового лёгкого, ателектаз одной из долей лёгкого^[6][3][8];
• Ангиопульмонография — обеднение кровотока в участке гипоплазированного лёгкого^[3];
• Сцинтиграфия — определение степени функционального кровотока в зонах, соответствующих локализации порока^[3];
• КТ позволяет выявить изменение воздушности и структурности лёгочной паренхимы, подтверждает диагноз и позволяет отличить гипоплазию лёгких от синдрома Свайера-Джонсона или ателектаза^[6][3].

• Ателектаз;
• Декстрокардия^[8];
• Врождённая диафрагмальная грыжа;
• Агенезия лёгких;
• Бронхолёгочный секвестр;
• Врождённая долевая эмфизема;
• Трахеобронхомаляция;
• Синдром Свайера-Джеймса;
• Синдром Жюна;
• Туберкулёз;
• Бронхолёгочная дисплазия^[6].

• Дыхательная недостаточность;
• Острый или облитерирующий бронхиолит;
• Пневмоторакс;
• Лёгочная гипертензия;
• Лёгочное сердце;
• Неврологические нарушения^[5][6].

Лечение гипоплазии лёгких является комплексным и начинается ещё во внутриутробном периоде и продолжается в послеродовом. Подход к лечению зависит от тяжести состояния, сопутствующих аномалий и осложнений^[6].

При наличии риска или факта преждевременного разрыва плодных оболочек после 24 недель гестации показано назначение глюкокортикостероидов для стимуляции созревания сурфактанта плода.

В таких случаях комплексная терапия включает:

1. Антибактериальную терапию (для предупреждения инфекционных осложнений);
2. Токолитическую терапию (с целью пролонгирования беременности);
3. Профилактику РДС новорождённых (бетаметазон/дексаметазон).

При развитии маловодия эффективны:

1. Гидратационная терапия матери (безопасный метод увеличения объёма амниотической жидкости)
2. Амниоинфузия и повторные амниоцентезы.

Эти вмешательства позволяют снизить риск перинатальных осложнений и увеличить продолжительность беременности^[6].

Новорождённым с гипоплазией лёгких необходима комплексная респираторная поддержка, которая включает:

1. Оксигенотерапию (через назальные канюли или лицевую маску);
2. Искусственную вентиляцию лёгких;
3. Высокочастотную осцилляторную вентиляцию при рефрактерной гипоксемии;
4. Экстракорпоральную мембранную оксигенацию в критических случаях.

При развитии лёгочной гипертензии показана специфическая терапия:

• Ингаляции оксида азота — терапия первой линии;
• Приём аналогов простациклина (эпопростенол, илопрост).

Дополнительные методы:

• Сурфактантная терапия (при сопутствующем РДС)^[6].

При односторонней гипоплазии с деформацией или хроническим воспалением показана пневмонэктомия^[3][8]. При врождённой диафрагмальной грыже операцию откладывают на 2-3 суток для стабилизации пациента. У новорождённых на ЭКМО отсроченное хирургическое вмешательство повышает выживаемость^[6].

Прогноз неблагоприятный. Статистические данные свидетельствуют, что в течение первых двух месяцев жизни смертность составляет 47 %, при этом большинство смертей (75 %) приходится на первый день жизни^[6].

Профилактика направлена на минимизацию факторов риска во время беременности и в первые дни после родов. Важно обеспечить систематическое медицинское наблюдение за беременной, включая плановые УЗИ плода и контроль объёма околоплодных вод, чтобы своевременно диагностировать патологии, такие как маловодие, преждевременное излитие околоплодных вод или пороки развития (например, врождённую диафрагмальную грыжу). Здоровый образ жизни матери имеет решающее значение для здоровья плода. Семьям, в анамнезе которых есть случаи врождённых пороков, рекомендуется пройти генетическое консультирование для определения возможных рисков^[6].