Врождённая лобарная эмфизема

Первое подробное описание клинической картины данного заболевания было представлено в 1951 году Р. Робертсоном. Впоследствии Э. Джеймс ввёл термин «лобарная эмфизема»^[3].

Выделяют 3 формы ВЛЭ:

• компенсированная — симптоматика дыхательной недостаточности может носить стёртый и непостоянный характер. Зачастую поводом для проведения рентгенологического исследования, которое и подтверждает диагноз, становится развитие воспалительного процесса в изменённой доле лёгкого;
• субкомпенсированная —основным клиническим проявлением является одышка. Эпизоды асфиксии, которые характеризуются локальным цианозом и кашлем, возникают редко и купируются самостоятельно;
• декомпенсированная — заболевание проявляется с первых дней жизни. Характерны выраженный общий цианоз, одышка, отставание поражённой половины грудной клетки при дыхании, беспокойство, частый сухой кашель и приступы асфиксии во время кормления^[2][4].

Точные причины развития ВЛЭ часто остаются невыясненными. Выделяют ряд причин, которые могут привести к развитию данного заболевания:

• врождённая аплазия, дисплазия бронхиального хряща, гипоплазия эластических волокон, гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого;
• полиальвеолярная доля (количество альвеол увеличивается в 3-5 раз по сравнению с нормальными долями);
• внешняя компрессия (увеличенной лёгочной артерией, объёмным образованием средостения);
• врождённое сужение бронха;
• внутренняя бронхиальная обструкция^[1][2][5][6].

При ВЛЭ формируется клапанный механизм, при котором в поражённую долю на вдохе поступает больше воздуха, чем выходит на выдохе, что приводит к его удерживанию. Это вызывает прогрессирующее перерастяжение доли, которое влечёт за собой сдавление здоровых отделов лёгкого, а при дальнейшем расширении — вклинение поражённой доли и смещение средостения в здоровую сторону^[1].

Заболевание встречается с частотой 1 случай на 20 000-30 000 живорождённых с выраженным преобладанием у пациентов мужского пола (соотношение 3:1). Наиболее часто поражается верхняя доля левого лёгкого (40-45 % случаев), реже — средняя доля правого лёгкого (30-35 %) и верхняя доля правого лёгкого (20 %). Поражение нижних долей любой локализации, а также мультилобарное поражение являются редкостью, встречаясь менее чем в 5 % случаев каждый^[1].

При УЗИ плода ВЛЭ визуализируется как эхогенное объёмное образование в грудной полости, не имеющее признаков системного кровоснабжения. На сонограмме это проявляется как вздутая, расширенная доля, заполненная жидкостью, которая может создавать эффект вклинения в средостение. В ряде случаев в третьем триместре отмечается спонтанная регрессия образования, и оно становится сонографически неотличимым от нормальной лёгочной ткани. Важно отметить, что несмотря на исчезновение ультразвуковых признаков до родов, эти поражения сохраняют потенциальный риск развития респираторных нарушений после рождения^[1][5].

ВЛЭ, как правило, проявляется либо в неонатальном периоде, либо в течение первых шести месяцев жизни. Реже, при менее выраженных формах, диагноз может устанавливаться в грудном возрасте, в раннем детстве, в дошкольном и младшем школьном возрастах. Клиническая картина варьируется в зависимости от тяжести состояния. У новорождённых наиболее характерным проявлением служит респираторный дистресс-синдром различной степени выраженности, включающий такие симптомы, как одышка (проявляется как втяжение уступчивых мест грудной клетки), тахипноэ, сухие свистящие хрипы, клокочущее дыхание и цианоз. Могут быть затруднения при кормлении^[6]. При физикальном обследовании выявляются смещение средостения (определяют смещение верхушечного толчка), коробочный перкуторный звук и ослабление дыхания на стороне поражения. У детей грудного возраста заболевание может манифестировать кашлем, свистящими хрипами и эпизодами цианоза^[1]. Для пациентов в раннем детстве, в дошкольном и младшем школьном возрастах более типичны рецидивирующие инфекции дыхательных путей или бессимптомное течение^[7].

Специфических лабораторных изменений нет.

• Рентгенография органов грудной клетки — выявляется повышение прозрачности лёгочной ткани, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы и расширение межрёберных промежутков на стороне поражения. Характерно поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени^[4].
• Бронхоскопия — эффективна для визуализации внутрипросветной обструкции бронха^[2].
• КТ органов грудной клетки — позволяет оценить степень сужения долевого бронха, обеднение кровоснабжения доли при контрастировании сосудов^[4].
• МРТ органов грудной клетки — дополнительный метод исследования, который позволяет оценить кровоснабжение в поражённой доле и исключить внешнюю компрессию^[1].
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких — определяется редукция перфузии в зоне порока^[2].

• Врождённые кистозно-аденоматозные мальформация лёгких;
• Пневмония;
• Напряжённый пневмоторакс;
• Врождённая диафрагмальная грыжа;
• Напряжённая киста лёгкого^[2][6].

• Дыхательная недостаточность;
• Сердечная недостаточность;
• Рецидивирующие респираторные инфекции^[2][6].

Хирургическое лечение является единственным эффективным методом коррекции ВЛЭ.

Основу лечения составляет оперативное вмешательство — лобэктомия, заключающаяся в удалении поражённой доли лёгкого. Операцию успешно выполняют торакоскопическим доступом.

Сроки проведения операции определяются тяжестью состояния пациента:

• при декомпенсированной форме, сопровождающейся выраженной дыхательной недостаточностью, показано экстренное хирургическое вмешательство.
• при субкомпенсированной и компенсированной формах лечение проводится в плановом порядке^[2].

В >85 % случаев отмечаются хорошие долгосрочные результаты после хирургического вмешательства с полным заживлением^[1]