Врождённая ларингомаляция

Классификация типов ларингомаляции по Цветкову Э. А.^[5]:

• 1 тип — отмечается смещение черпаловидных хрящей кпереди и увеличение клиновидных хрящей, сопровождающееся избыточной слизистой оболочкой в области входа в гортань;
• 2 тип — «трубчатая» форма — характеризуется избыточной гибкостью гортанных структур, желобоватой формой надгортанника, укороченными черпало-надгортанными складками и увеличенными клиновидными хрящами;
• 3 тип — наблюдается чрезмерно податливый надгортанник, который во время вдоха отклоняется кзади и временно перекрывает вход в гортань.

Дополнительно выделяют классификацию типов стеноза гортани, обусловленного ларингомаляцией, предложенную Монье П. (2010)^[6]:

• I тип — обструкция формируется за счёт западающих внутрь черпалонадгортанных складок на вдохе;
• II тип — сужение вызвано циркулярным западением желобоватого надгортанника и укороченных складок;
• III тип — надгортанник на вдохе отклоняется назад, полностью перекрывая просвет входа в гортань.

М. Л. Захарова (2018) предложила классификацию, учитывающую клинические и эндоскопические особенности, а также подходы к хирургической коррекции^[6]:

1. Расширенный надгортанник в сочетании с передним смещением черпаловидных и увеличением клиновидных хрящей; избыток слизистой ткани может вызывать коллапс на вдохе.
2. Надгортанник имеет форму жёлоба («трубчатый»), черпало-надгортанные складки укорочены, клиновидные хрящи гипертрофированы; во время вдоха края надгортанника сближаются, а клиновидные хрящи втягиваются в просвет.
3. Податливый надгортанник на вдохе отклоняется кзади и закрывает вход в гортань.

Также выделяют^[7]:

• надгортанный тип,
• аритеноидный тип,
• смешанный тип ларингомаляции.

Этиология ларингомаляции остаётся до конца не выясненной, однако существует ряд гипотез, объясняющих развитие данного состояния. Одной из ведущих считается теория неврологической дисфункции, согласно которой нарушения нейросенсорной регуляции и нейромускулярной координации в области гортани приводят к снижению мышечного тонуса и провисанию её мягких тканей при вдохе. Эта гипотеза подтверждается патологоанатомическими данными, в частности увеличением диаметра надгортанного нерва у пациентов с тяжёлым течением заболевания. Также рассматривается анатомическая теория, предполагающая аномальное развитие структур гортани, таких как надгортанник и черпаловидные хрящи. У части младенцев отмечаются признаки удлинённого надгортанника и укорочения черпаловидно-надгортанных складок^[6][4][8].

Существуют данные о роли гастроэзофагеального рефлюкса, который может вызывать раздражение и отёк тканей гортани, усугубляя обструкцию дыхательных путей. Хотя рефлюкс не рассматривается как первопричина ларингомаляции, он часто сопутствует заболеванию и считается значимым отягчающим фактором^[6][4][8]. К провоцирующим факторам относятся: токсоплазмоз и вирусные заболевания у матери во время беременности^[2]. В отдельных случаях заболевание наблюдается у нескольких членов одной семьи, что даёт основание предполагать генетическую предрасположенность, в том числе с возможным аутосомно-доминантным механизмом наследования. Однако подавляющее большинство случаев носит спорадический характер^[6][4][2].

Факторы риска^[4]:

• недоношенность,
• низкий вес при рождении,
• пребывание в отделении интенсивной терапии новорождённых,
• афро-американское и латиноамериканское происхождение.

Патогенез ларингомаляции связан с врождённой слабостью и незрелостью хрящевых и мягкотканых структур надгортанника и области входа в гортань. При вдохе ослабленные элементы гортани — чаще всего надгортанник, черпаловидные хрящи или обе структуры — провисают в просвет дыхательных путей, вызывая инспираторную обструкцию. Надгортанник при этом может иметь характерную омегообразную форму, а черпаловидные хрящи — быть увеличенными и чрезмерно подвижными. В результате формируется характерный стридор — шумное дыхание на вдохе, интенсивность которого может усиливаться в положении лёжа на спине^[4][8][9].

Коллапс тканей усиливается при снижении внутригрудного давления, что наблюдается при активных вдохах, особенно у младенцев с общей мышечной гипотонией или неврологическими нарушениями. Гастроэзофагеальный рефлюкс может усугублять ситуацию за счёт хронического раздражения и отёка тканей входа в гортань, в том числе черпаловидных хрящей, приводя к дополнительному сужению дыхательных путей. У части младенцев с выраженным гипоксическим синдромом возможно развитие лёгочной гипертензии в результате компенсаторного увеличения кровотока в малом круге кровообращения^[6][4][9].

По данным разных исследований, распространённость заболевания составляет примерно 1 случай на 2000—3000 новорождённых. Однако истинная распространённость может быть выше, поскольку лёгкие формы ларингомаляции часто не подтверждаются эндоскопически. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Клинические проявления обычно появляются на 4—6-й неделе жизни, достигают пика в возрасте 6—8 месяцев и исчезают к 2-х летнему возрасту. В редких случаях заболевание может манифестировать после 2-х лет (поздняя ларингомаляция)^[4][9].

Основным проявлением ларингомаляции является стридор, возникающий после рождения или в течение первых недель жизни. Стридор — пронзительное, шумное дыхание. Звук стридора характерный: он напоминает мурлыканье, воркование или кудахтанье, усиливается в положении ребёнка на спине, при возбуждении, крике, кормлении, а также во время сна и при инфекциях верхних дыхательных путей^[8][2][3]. В положении на животе или во сне на боку стридор ослабевает. Стридор лучше всего выслушивается в области над яремной вырезкой и не исчезает при надавливании шпателем на язык или при зажимании ноздрей. При лёгком течении заболевания стридор может быть единственным проявлением болезни^[2][9]. Также характерным симптомом является инспираторная одышка (в некоторых случаях только во время сна)^[5].

Умеренные и тяжёлые формы сопровождаются дополнительными симптомами. Наблюдаются трудности при кормлении, срыгивания, признаки гастроэзофагеального рефлюкса, что может приводить к раздражению гортани и усилению симптомов. У части младенцев развивается апноэ, преимущественно во сне, длительностью до 15—30 секунд, а также втяжение межрёберных промежутков и надгрудинной области при вдохе. Возможна периодическая аспирация с эпизодами кашля, удушья или аспирационной пневмонии. У некоторых детей возникают признаки гипоксии и наблюдается периоральный или генерализованный цианоз^[4][8][9].

В редких тяжёлых случаях могут отмечаться выраженные дыхательные нарушения, опасное апноэ, хроническая гипоксия, недостаточная прибавка массы тела и задержка физического развития. При осмотре наблюдается тахипноэ с признаками втяжения грудной клетки при дыхании. Плач у ребёнка обычно сохранён, и его изменение (осиплость или афония) может свидетельствовать о поражении голосовых складок^[8][9].

• Анализ газов артериальной крови — выявляется снижение концентрации растворённого кислорода (гипоксия) и увеличивается концентрация углекислого газа в крови^[2].

• Гибкая фиброоптическая ларингоскопия — позволяет визуализировать надгортанник, черпаловидные хрящи, черпаловидно-надгортанные складки и голосовую щель в условиях спонтанного дыхания. У детей с ларингомаляцией часто выявляют надгортанник в форме омеги, укороченные складки и избыточную слизистую ткань, которая при вдохе частично перекрывает вход в гортань. Также выявляются увеличенные черпаловидные хрящи, которые выпячиваются над гортанью во время вдоха. Метод позволяет оценить степень динамического коллапса и считается «золотым стандартом» диагностики ларингомаляции^[4][9].
• Рентгенография гортани и трахеи в боковой проекции — может показать деформацию контуров гортани и гипофарингеальной области, но обладает низкой чувствительностью и специфичностью^[2].
• Прямая ларингоскопия и трахеобронхоскопия — позволяют более точно оценить строение дыхательных путей, вплоть до уровня бронхов. Эти методы применяются в случаях тяжёлого течения, прогрессирующих или атипичных симптомов, а также при подозрении на сопутствующую патологию^[4][9].
• Микроларинготрахеобронхоскопия — применяется для выявления синхронных аномалий дыхательных путей у пациентов с тяжёлым, прогрессирующим или атипичным заболеванием^[9].
• Полисомнография — применяется для диагностики обструктивного апноэ во сне, особенно у детей старшего возраста или при наличии симптомов, проявляющихся преимущественно во сне^[4].

Включает^[9][4]:

• двусторонний паралич гортани,
• киста гортани,
• задняя расщелина гортани,
• врождённый стеноз,
• односторонний паралич гортани,
• рубцовый стеноз,
• папилломатоз гортани,
• острые стенозы гортани,
• круп,
• гипокальциемия,
• инородное тело в дыхательных путях,
• гастроэзофагеальный рефлюкс,
• гемангиома дыхательных путей,
• трахеомаляция,
• бронхомаляция,
• сосудистое кольцо,
• эпиглоттит,
• бактериальный трахеит,
• заглоточный абсцесс.

Включают^[2][9]:

• гипоксия,
• энцефалопатия,
• ларингит,
• трахеит,
• синдром дыхательных расстройств с дыхательной недостаточностью,
• лёгочная гипертензия.

У большинства пациентов с ларингомаляцией заболевание протекает в лёгкой или умеренной форме и не требует специфической терапии. Основным методом ведения таких пациентов является динамическое наблюдение, поскольку симптомы, как правило, исчезают самостоятельно к возрасту 1,5—2 лет. При наличии гастроэзофагеального рефлюкса назначаются антисекреторные препараты; при значимой гипоксемии может потребоваться оксигенотерапия^[8][9][10]. Если, помимо стридора, другие симптомы отсутствуют, то назначаются общеукрепляющие средства (витамин D, кальция хлорид, ультрафиолетовое облучение)^[2].

Основным методом хирургической коррекции является супраглоттопластика — эндоскопическое вмешательство, направленное на устранение анатомических структур, вызывающих обструкцию^[4].

Показания к операции^[2]:

• показатели газов крови — гипоксия и избыток углекислого газа в крови;
• задержка физического или психомоторного развития;
• обильные срыгивания и тяжёлое поперхивание;
• аспирация;
• рецидивирующие стенозы гортани, эпизоды апноэ.

Основные этапы операции^[2]:

1. Рассечение черпаловидно-надгортанных складок.
2. Резекция увеличенных клиновидных хрящей.
3. Удаление избыточной слизистой черпаловидных хрящей.
4. Контроль результатов при помощи ларингоскопии.

Операция проводится под общей анестезией при спонтанном дыхании. Супраглоттопластика может выполняться одномоментное с обеих сторон или поэтапно, когда за один раз оперируется только одна сторона. Для рассечения тканей могут применяться лазер, холодные инструменты, микродебридер или коблатор^[4][3].

Перед проведением операции требуется уточнение анатомических особенностей гортани с помощью гибкой фиброларингоскопии. У пациентов с нарушениями дыхания во сне может быть показано проведение полисомнографии^[9].

Супраглоттопластика в большинстве случаев приводит к значительному снижению выраженности симптомов. Однако у некоторых пациентов, особенно с сопутствующей неврологической патологией или врождёнными пороками сердца, возможно сохранение остаточной симптоматики и необходимость повторного вмешательства. Трахеостомия применяется крайне редко, в случаях тяжёлой и устойчивой обструкции^[4][9].

Прогноз при ларингомаляции благоприятный. У большинства детей симптомы исчезают самопроизвольно к 1,5—2 годам жизни. Вмешательство не требуется в подавляющем числе случаев^[4][3].

Ежемесячные осмотры в первые полгода жизни, далее — каждые 2—3 месяца^[2].

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострений и осложнений. Рекомендуется избегать переохлаждений, обеспечивать сбалансированное питание с достаточным содержанием клетчатки. Важно своевременно лечить инфекционные заболевания, особенно дыхательных путей, чтобы не допустить ухудшения состояния^[2].