Аномалии развития грудной клетки

• LB73.1 Структурные аномалии развития грудной клетки
  • LB73.10 Синдром Поланда
  • LB73.11 Раздвоенное ребро
  • LB73.12 Дополнительное ребро
  • LB73.13 Структурные аномалии развития грудины
    • Впалая грудь
    • Килевидная грудная клетка
    • Расщелина грудины
    • Врождённое отсутствие грудины
    • Гипоплазия грудины
    • Добавочная грудина
    • Акропекторальный синдром
  • LB73.1Y Другие уточнённые структурные аномалии развития грудной клетки
    • Врождённое отсутствие рёбра
    • Врождённое сращение рёбер
  • LB73.1Z Структурные аномалии развития грудной клетки, неуточнённые^[3].

По периоду развития:

• эмбриопатии (возникают на 4—8 неделе беременности) — дефекты грудной стенки, грудины, рёбер, мышц и др.;
• фетопатии (возникают с 4 месяца беременности) — воронкообразная, килевидная, плоская грудная клетка, локальные деформации, дистрофия грудной клетки и гипоплазия половины грудной клетки^[1].

Аномалии грудной клетки развиваются, если в период эмбриогенеза на организм плода действуют тератогенные факторы: инфекционные заболевания, недостаточное питание матери, гиповитаминозы, ионизирующее излучение, лекарственные препараты, алкоголь, психоактивные вещества, продукты горения табака^[1].

Наиболее обоснованной считается теория грудинно-рёберной дисплазии на фоне врождённой неполноценности хрящевой ткани. Генетическая предрасположенность ведёт к нарушению синтеза ферментов, отвечающих за дифференцировку хрящевой и соединительной ткани в эмбриональном периоде развития. После рождения дисплазия проявляется нарушениями диафрагмы, грудины и рёбер. С возрастом нарастают нарушения метаболизма в тканях грудины и рёбер, которые ведут к прогрессированию деформации^[1].

Теория соединительнотканной дисплазии основана на предположении, что деформации грудной клетки возникают из-за различий в росте рёбер и грудины. Когда хрящи рёбер растут быстрее, чем грудина, это приводит к искривлению грудины внутрь^[1].

Согласно теории диафрагмальной патологии, деформации грудной клетки связаны с аномалиями развития диафрагмы. Предполагают, что диафрагма втягивает грудину внутрь. Исследования показывают, что у пациентов с килевидной деформацией диафрагма расположена выше, чем обычно, а её подвижность снижена^[1].

Теории неравномерного распределения хрящевых и косных структур объясняют патогенез неравномерным отложением коллагена 2 типа (основного структурного белка хрящевой ткани) и с нарушением созревания парастернальной области в ходе эмбрионального развития. В рёберных хрящах детей с воронкообразной деформацией обнаружены повышенная клеточная пролиферация, низкая концентрация коллагена, повышенная концентрация хондроитинсульфата, повышенная экспрессия матриксных металлопротеиназ и пониженная экспрессия тканевых ингибиторов металлопротеиназ^[1].

Существуют теории, поддерживающие связь с травмой, стрессом и инфекционными болезнями матери, наследственностью и родственными браками^[1].

Из всех аномалий развития грудной клетки доля воронкообразной деформации составляет 91 %, килевидной — 7 %, редких аномалий — 2 % (синдромы Поланда, Жене, Куррарино-Сильвермана, Клиппеля-Фейля-Шпренгеля и др.). Распространённость воронкообразной деформации 1—3 случая, килевидной — 0,6—0,97 случаев на 1000 новорождённых^[2].

Обычно больные жалуются на косметический недостаток^[4]. Возможны одышка при физической нагрузке, боль в груди, свистящее дыхание, кашель, головокружение. При обследовании выявляются деформации грудины и рёбер. Большинство аномалий рёбер считаются нейтральными пороками — они не деформируют грудную клетку. Исключение составляют аплазия и многоуровневые сращения рёбер, нарушающие развитие грудной клетки в вертикальном направлении. Обычно эти пороки встречаются в составе синдрома торакальной недостаточности, но могут быть изолированными. Синдром Поланда, воронкообразная и килевидная деформации нарушают анатомию грудино-рёберного каркаса в сагиттальном (переднезаднем) направлении. Для синдрома Жене характерно уменьшение горизонтального размера (сужение) грудной клетки. Синдромы Ярхо-Левина, Клиппеля-Фейля-Шпренгеля отличаются комбинированными деформациями^[2]. Дефекты грудной клетки могут сочетаться с врождёнными пороками сердца, дисплазией позвоночника, сколиозом, лордозом, косолапостью, врождённой патологией лёгких, синдромом Марфана^[1].

Не применяют.

Выполняют:

• компьютерную томографию органов грудной полости — на основании измерений рассчитывают индексы Халлера, Гижицкой, Марти, Эрисмана, индекс асимметрии объёмов гемитораксов, индекс асимметрии грудной клетки;
• рентгенографию органов грудной клетки — определяют нижний позвоночный индекс;
• контурограмму — определяют области резекции рёберного хряща;
• ультразвуковое исследование органов грудной полости — выявляются пороки сердца;
• электрокардиографию — возможны синусовая аритмия, желудочковые экстрасистолии, блокады ножек пучка Гиса;
• спирометрию, пробы Штанге и Герча — необходимы для оценки функции лёгких;
• пробы с физической нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест) — полезны для оценки толерантности к физической нагрузке^[1][2];

Могут развиться:

• сколиоз;
• кифоз;
• дыхательная недостаточность^[5];
• сердечная недостаточность;
• перикардит;
• лёгочная гипертензия;
• частые бронхиты, пневмонии, тонзиллиты^[1].

При лёгких степенях деформаций применяют лечебную физкультуру, направленную на укрепление мышц грудной и брюшной стенки; рекомендуют плавание^[1][5].

Хирургическую коррекцию рекомендуют проводить при умеренных и тяжёлых деформациях не позже 5-летнего возраста, поскольку с возрастом грудина и рёбра теряют эластичность, а эффективность вмешательства снижается^[1]. Тактику выбирают, ориентируясь на ведущую ось деформации. Пороки, сформированные по переднезадней оси (воронкообразная и килевидная деформации, синдромы Куррарино-Сильвермана и синдром Поланда) — коррекция направлена вдоль сагиттальной оси, а усилия прикладывают к грудине или грудино-рёберному каркасу. В таких случаях используют корригирующую торакопластику с фиксацией жёсткими пластинами, фиксацию рёбер или имплантацию рёберных протезов. При синдроме Жене грудная клетка деформирована в горизонтальном направлении, поэтому требуется коррекция рёберными протезами. Коррекция синдрома Ярхо-Левина направлена на увеличение вертикального размера грудной клетки с помощью вертикального расширяемого протеза^[2].

Консервативное лечение целесообразно продолжать до 3—5 лет — в 35 % случаев оно останавливает прогрессирование деформаций. В остальных случаях требуется хирургическое лечение^[5].

Больных наблюдают ортопеды и физиотерапевты. Реабилитация после хирургического лечения включает дыхательную гимнастику, массаж. Плавание подключают через 6—12 месяцев. Контрольные осмотры назначают через 3, 6, 12 месяцев, затем — через 2 и 3 года^[5].

Не разработана.