Килевидная деформация грудной клетки

КДГК была описана Гиппократом в 400 г. до н. э., но долгое время эта патология почти не изучалась. Первые описания заболевания появились лишь в конце XVI — начале XVII века (J. Schenck, 1594; Bauhinus, 1609). Новый этап исследований начался лишь в 1860 г., когда Woillez подробно описал клинические проявления деформации^[4].

КДГК может быть:

• симметричной;
• асимметричной — с одной стороны хрящевая часть рёбер приподнимает грудину, вызывая её искривление^[5].

Выделяют несколько типов КДГК:

• тип I — хондрогладиоларный (син. корпорокостальная форма килевидной деформации, низкий киль). Это наиболее распространённый тип деформации, характеризующийся симметричным выпячиванием грудины в её средней или нижней трети. Данный тип относится к прогностически благоприятным для лечения;
• тип II — хондроманубриальный (син. манубриокостальная форма килевидной деформации, высокий киль). Данный вариант деформации типичен для синдрома Куррарино-Сильвермана, патогномоничным признаком которого является синостоз рукоятки и тела грудины. Подобное сращение приводит к формированию выраженной симметричной килевидной деформации с укорочением и расширением грудины, с западением её нижнего отдела. Эта деформация ригидна и плохо поддаётся консервативному лечению;
• латеральный или односторонний тип — собой выпячивание некоторых рёберных хрящей около хондростернальных суставов на одной стороне. Грудина ротирована по направлению к противоположной стороне;
• реактивный тип — осложнение хирургического лечения воронкообразной деформации. Чаще встречается у пациентов с дисплазией соединительной ткани^[3][6].

Этиология КДГК неизвестна, но предполагается, что она схожа с этиологией воронкообразной деформацией грудной клетки (происходит аномалия роста рёберных хрящей). Наследственная предрасположенность подтверждается семейными случаями заболевания. КДГК встречается при таких заболеваниях, как синдром Марфана, синдром Нунан, синдром Моркио, несовершенный остеогенез, гомоцистинурия, сколиоз, пролапс митрального клапана, но может быть и изолированным пороком^[2][7].

Патогенез также остаётся неясными. Выделяют две теории патогенеза:

• изменение состава рёберных хрящей и, как следствие, их механических характеристик как на молекулярном, клеточном и тканевом уровнях;

• некоординированный рост рёбер и рёберных хрящей^[3].

На долю КДГК приходится от 1/6 до половины всех случаев пороков развития грудной клетки, её выявляют у 1 из 1000 подростков, так как именно в подростковом возрасте деформация проявляется или резко прогрессирует, поэтому статистика по неонатальной диагностике оказывается неприменимой^[2][3]. Соотношение мальчиков и девочек составляет 3:1 — 4:1^[3].

КДГК диагностируется преимущественно на этапе осмотра пациента по характерному выпячиванию грудины с западением прилегающих рёбер. Хотя деформация может быть обнаружена в периоде новорождённости, наиболее выраженной она становится во время пубертатного скачка роста — у девочек в 9—14 лет, у мальчиков в 11—17 лет^[2][3]. Течение заболевания в большинстве случаев бессимптомное, но в некоторых случаях могут отмечаться такие симптомы:

• локальная болезненность в области деформации (особенно в положении лёжа);
• снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• тахипноэ и одышка наиболее характерны для хондроманубриальной формы вследствие уменьшения гибкости грудной стенки.

При синдромальных вариантах возможно присоединение сердечно-лёгочных нарушений^[2][5].

• Рентгенография грудной клетки в боковой проекции и КТ — необходимы для определения индекса Халлера, который используют для оценки тяжести деформации и прогресса в лечении^[2].

• Синдром Марфана;
• синдром Моркио (мукополисахаридоз IVA типа)^[2];
• MASS-синдром;
• синдром Нунан^[3].

При синдромальных формах и значительном уменьшении объёма грудной клетки у пациентов могут наблюдаться одышка и тахикардия даже при незначительной физической нагрузке^[1].

Консервативная коррекция с применением компрессионных брейс-систем рассматривается как метод выбора при лечении КДГК на начальных этапах. Механизм действия брейс-систем основан на дозированном переднезаднем давлении в области максимального выпячивания грудной стенки, что обеспечивает постепенную регрессию деформации. Обязательным компонентом терапии является параллельное выполнение специальных дыхательных упражнений и комплексов лечебной физкультуры, направленных на укрепление мышечного каркаса грудной клетки^[3].

Хирургическое лечение КДГК показана при неэффективности консервативного лечения, пациентам, которым не подходит консервативное лечение (например, при ригидной грудной стенке). В современной хирургической практике применяются два основных метода: операция Равича и модифицированная методика Абрамсона («Анти-Насс»)^[7]. Метод Равича, являясь более инвазивным, предполагает субперихондральную резекцию парастернальной части рёбер, поперечную стернотомию и отсечение мечевидного отростка с фиксацией грудины в правильном положении. Метод Абрамсона представляет собой менее травматичное вмешательство с установкой пластины через боковой доступ и её фиксацией к рёбрам на срок около 2 лет. Однако его эффективность ограничена преимущественно хондрогладиолярным типом деформации^[2][5].

Возможные интра- и послеоперационные осложнения:

• Гемоторакс;
• пневмоторакс;
• повреждение артерии (a. thoracicainterna);
• повреждение плевры^[5].

Прогноз при КДГК в целом благоприятный, поскольку данная патология в большинстве случаев не приводит к развитию функциональных нарушений^[2].

Индивидуально.

Не разработана.