Гипертелоризм

Первые описания гипертелоризма появились в медицинской литературе в 1924 году^[5]. Большой вклад в исследование проблемы и разработку лечения внёс французский челюстно-лицевой хирург Поль Тессье. Он предложил классифицировать гипертелоризм по межорбитальному расстоянию и выяснил, что каналы зрительных нервов у больных расположены нормально и не деформируются, поэтому хирургическое вмешательство не опасно для зрения. На основании своих исследований в 1963 году П. Тессье разработал, а в 1969 году — усовершенствовал операцию по устранению гипертелоризма III степени. Его метод стал базой для модификаций хирургических вмешательств, ориентированных на особенности строения черепа^[4].

Российский челюстно-лицевой хирург В. А. Бельченко модифицировал классификацию Тессье, предложив учитывать разницу измерений межорбитального расстояния в начале верхней трети глазниц (в месте соединения лобной, слёзной и верхнечелюстной костей) и в стандартном месте (между серединой передних слёзных гребней)^[4].

• Истинный гипертелоризм — аномально широкое расстояние костных образований между глазницами;
• ложный гипертелоризм — результат черепно-мозговых травм, опухолей, врождённых черепно-мозговых грыж^[4][5].

• Симметричный гипертелоризм;
• асимметричный гипертелоризм:
  • горизонтальная дистопия глазницы (справа или слева);
  • вертикальная дистопия глазницы (справа или слева);
  • сагиттальная дистопия глазницы (справа или слева);
  • разворот глазницы по оси (справа или слева);
  • односторонний микроорбитизм^[4].

• I степень — межорбитальное расстояние 30—34 мм;
• II степень — межорбитальное расстояние 35—39 мм;
• III степень — межорбитальное расстояние 40 мм и более^[4].

Гипертелоризм — проявление более чем 130 болезней, возникающих в результате воздействия на плод токсинов, внутриутробных инфекции или генетических мутаций: синдром Эдвардса, синдром Лойса — Дитца, синдром Гурлер, синдром Моркио, синдром Ди Джорджи, синдром Аперта, синдроме Нунан, нейрофиброматоз, синдроме Вольфа — Хиршхорна, синдром кошачьего крика и другие^[3].

Ложный гипертелоризм возникает в результате травм носо-лобно-глазнично-решётчатого комплекса, новообразований решётчатой пазухи или полости носа, врождённых черепно-мозговых грыж^[4].

Анатомическая основа гипертелоризма — увеличение ширины решётчатой кости. Продырявленная пластинка нормального размера, но часто располагается ниже, чем в норме. Чаще расширяются клетки переднего отдела решётчатого лабиринта. Из-за этого угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии может достигать 60 ° (в норме не более 30 °). Каналы зрительных нервов расположены нормально и редко деформируются (расстояние между внутренними отделами каналов 8—20 мм)^[4].

Гипертелоризм — самая частая деформация черепа, затрагивающая кости и мягкие ткани^[5].

Гипертелоризм проявляется увеличенным расстоянием между внутренними углами глаз и между зрачками, широкой переносицей, плоской спинкой носа. Возможны деформация глазных щелей, нарушение зрения. Выраженность дефектов зависит от степени гипертелоризма. Могут сопутствовать брахицефалия, микроцефалия, микрофтальм, эпикантус и другие анатомические дефекты, косоглазие, задержка психического развития^[5][6]. Объективная оценка основана на измерении межорбитального расстояния между серединой передних слёзных гребней и между местами соединения лобной, слёзной и верхнечелюстной костей^[4].

Не применяют.

Выполняют компьютерную томографию черепа — определяется увеличенная клиновидная кость и другие аномалии строения черепа^[5].

Гипертелоризм необходимо дифференцировать от телекантуса, при котором увеличено только расстояние между внутренними углами глазных щелей^[5].

Могут развиться:

• черепно-мозговая грыжа;
• дисплазия черепа;
• косоглазие;
• атрофия зрительного нерва;
• глаукома;
• нарушение зрения^[5].

Гипертелоризм I степени без носолобной черепно-мозговой грыжи не требует лечения. В остальных случаях после достижения возраста 3—6 месяцев выполняют пластическую операцию, включающую двустороннюю круговую орбитотомию, сближение глазниц, реконструкцию носа, двустороннюю медиальную трансназальную кантопексию и другие методы в зависимости от особенностей строения черепа^[4].

Раннее лечение позволяет предотвратить осложнения и улучшить социальную адаптацию^[5].

Больных наблюдают офтальмологи, нейрохирурги, челюстно-лицевые хирурги. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально^[4].

Не разработана.