Кондуктивная тугоухость

Представление о костной проводимости звука известно с античности. В I веке Плиний Старший описал передачу звука через твёрдые тела. В эпоху Возрождения Джироламо Кардано демонстрировал передачу звука через стержень, зажатый в зубах, а Иероним Капиваччи впервые использовал этот метод для диагностики: если пациент слышал звук через зубы, проблема была в барабанной перепонке, если нет — в слуховом нерве^[3].

В XVIII веке Кристиан Траутманн (1722) описал глухого, понимавшего речь через палку, зажатую в зубах. Иоганн Пауль Баумер (1749) усовершенствовал устройство, используя металлические стержни, а Иоганн Йориссен (1757) опубликовал первую научную работу о проведении звука через зубы. В 1821 году Жан-Мари Гаспар Итар создал первый деревянный рупор для костной проводимости. В 1870-х годах появились устройства «Фониферо» (1876), «Аудифон» (1879) и «Дентафон» (1880) — акустические панели, зажимаемые зубами. В 1925 году Фредерик Кранц запатентовал первый костный вибратор, прижимаемый к сосцевидному отростку. К 1933 году компания Sonotone выпустила носимый костный слуховой аппарат^[3].

Этиология КТ охватывает широкий спектр патологических состояний, локализующихся на пути проведения звука от ушной раковины до подножной пластины стремени. Причины могут быть связаны с дефектами наружного уха, барабанной перепонки, слуховых косточек или структур среднего уха^[2]:

• в наружном ухе нарушения часто обусловлены обструкцией слухового прохода скоплениями серы, инородными телами или воспалительным детритом. К врождённым аномалиям относится атрезия наружного слухового прохода, возникающая вследствие нарушения развития первой и второй жаберных дужек и первой жаберной щели. Перфорация барабанной перепонки, вызванная травмой при чистке ушей ватными палочками, баротравмой или являющаяся осложнением среднего отита, также приводит к снижению слуха по кондуктивному типу;
• патологии среднего уха включают острый средний отит и экссудативный средний отит, который является наиболее частой причиной приобретённой тугоухости у детей. У взрослых появление выпота в барабанной полости, особенно одностороннего или рефрактерного к лечению, требует исключения новообразования носоглотки. Серьёзную опасность представляет холестеатома — скопление плоского эпителия в полости среднего уха, обладающее местно-деструктивными свойствами и требующее хирургического удаления;
• поражение цепи слуховых косточек возникает при травмах головы с нарушением их целостности либо вследствие заболеваний, таких как отосклероз. При отосклерозе губчатая кость капсулы лабиринта замещается склеротической тканью, что чаще всего ведёт к фиксации стремени в области овального окна.

Патогенез КТ заключается в нарушении механического проведения звуковой волны на любом этапе её пути к рецепторному аппарату внутреннего уха. Звуковой сигнал ослабевает или блокируется ещё до того, как достигает улитки. В результате механическая энергия звука не может быть передана в жидкие среды внутреннего уха с достаточной силой. Важной особенностью патогенеза является то, что нейросенсорный аппарат при этом интактен: если звук все же достигает улитки (например, через костную проводимость), его восприятие остаётся качественным и неискажённым^[4].

КТ широко распространена среди детей и лиц молодого возраста. Исследования среди учеников начальных школ показывают, что распространённость нарушений слуха достигает 15 %, причём подавляющее большинство из этих случаев (почти 89 %) имеют кондуктивную природу. Аналогичные данные получены при обследовании дошкольников в некоторых регионах, где распространённость тугоухости составляет около 19 %, из которых две трети приходятся на кондуктивную форму. В странах с низким и средним уровнем дохода ситуация усугубляется высокой заболеваемостью средним отитом: доля связанной с ним тугоухости может достигать 26 %. Что касается отосклероза, его распространённость в европейской популяции колеблется от 0,04 % до 1 %, однако в азиатской популяции этот показатель возрастает до 5 %, причём в 80 % случаев процесс носит двусторонний характер^[2].

Клиническая картина КТ определяется основным заболеванием, вызвавшим нарушение звукопроведения, и складывается из субъективных ощущений пациента, особенностей снижения слуха и данных физикального осмотра. Основной жалобой является снижение остроты слуха, которое пациент может описывать как ощущение заложенности уха, приглушённость звуков или шум в ухе. Характерной особенностью КТ является относительно хорошая разборчивость речи: пациент слышит тише, но искажения звуков, как правило, не отмечает. Часто наблюдается феномен паракузиса Виллизия — улучшение восприятия речи в шумной обстановке, когда говорящие инстинктивно повышают голос^[2][4].

В детском возрасте клиническая картина может быть стёртой и проявляться не прямой жалобой на плохой слух, а нарушениями поведения: невнимательностью на уроках, просьбами повторить сказанное, увеличением громкости телевизора, отставанием в речевом развитии. У детей, перенёсших отиты в раннем возрасте, нарушается восприятие высокочастотных согласных (особенно шипящих), что ведёт к их неправильному произношению или отсутствию в речи. При остром среднем отите снижению слуха предшествуют боль в ухе, повышение температуры, чувство распирания. При экссудативном среднем отите доминирует ощущение переливания жидкости или давления в ухе без болевого синдрома. Холестеатома может проявляться тугоухостью, сопровождающейся зловонными выделениями из уха и чувством давления. При отосклерозе тугоухость развивается постепенно, незаметно для пациента, нередко двусторонне, и долгое время может оставаться незамеченной окружающими. При травматическом повреждении цепи слуховых косточек снижение слуха возникает остро, непосредственно после травмы^[1][2].

Основным методом диагностики КТ является аудиометрия, которая позволяет подтвердить наличие тугоухости, определить её степень и характер. Исследование проводится путём подачи через наушники звуковых сигналов различной громкости в диапазоне частот от 250 до 8000 Гц для определения порога воздушной проводимости. Костная проводимость оценивается с помощью вибратора, установленного на сосцевидном отростке. Диагностическим критерием КТ служит наличие костно-воздушного разрыва, превышающего 10 дБ, при котором костная проводимость лучше воздушной. Костно-воздушный интервал более 40 дБ указывает на патологию цепи слуховых косточек, а не на изолированное поражение барабанной перепонки. Специфическим признаком фиксации стремени при отосклерозе является кархартовская выемка — снижение костной проводимости на 10-15 дБ на частоте 2000 Гц^[2].

При отоскопии картина варьирует от полного отсутствия видимых изменений до характерных признаков. Может определяться обтурация слухового прохода серой или инородным телом, стеноз, перфорация барабанной перепонки, наличие выпота с уровнем жидкости или пузырьками воздуха за перепонкой, втяжение перепонки или ретракционные карманы. При холестеатоме визуализируется белесоватое образование за перепонкой или в наружном слуховом проходе. Для отосклероза характерна неизменённая перепонка, лишь у части пациентов отмечается розоватое просвечивание (симптом Шварца)^[2].

Компьютерная томография: при врождённых аномалиях визуализируется атрезия или стеноз наружного слухового прохода, нередко в сочетании с недоразвитием ушной раковины, рудиментарными слуховыми косточками и отсутствием полости среднего уха. При атрезии овального окна определяется костная пластинка между преддверием и средним ухом вместо нормального окна, часто сопровождающаяся аномальным ходом лицевого нерва. При воспалительных заболеваниях, таких как приобретённая холестеатома, на исследованиях видно мягкотканное образование, разрушающее слуховые косточки и костные структуры. Хронический средний отит проявляется стойкой перфорацией перепонки и возможной эрозией слуховых косточек. Тимпаносклероз характеризуется наличием кальцинатов и очагов оссификации в барабанной полости. При травмах наиболее часто выявляется разрыв наковальне-стременного сочленения. Гломусные опухоли определяются как мягкотканные образования с деструкцией кости^[5].

Дифференциальная диагностика КТ проводится со следующими состояниями^[2][4]:

• дефекты ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной перепонки и слуховых косточек;
• атрезия уха;
• опухоль носоглотки;
• повреждение цепи слуховых косточек после травмы головы;
• нейросенсорная тугоухость.

Возможные осложнения КТ включают^[2]:

• КТ у детей может привести к критическим задержкам речевого и языкового развития и повлиять на образование при отсутствии своевременной диагностики и лечения;
• холестеатомы способны к значительной инвазии и деструкции местных анатомических структур;
• некоторые состояния, вызывающие КТ, без лечения приводят к необратимой потере слуха.

Лечение КТ напрямую зависит от вызвавшей её причины. При наличии инородного тела в ухе оно удаляется под визуальным контролем, при необходимости с использованием микроскопа. Серные пробки и скопления, обтурирующие слуховой проход, устраняются методом микроотсоса. Перфорации барабанной перепонки нередко заживают самостоятельно, что требует лишь контрольного осмотра через полтора-два месяца для подтверждения полного закрытия дефекта. Если перфорация не закрылась, может потребоваться мирингопластика, хотя слуховой результат после такой операции менее предсказуем. Экссудативный средний отит обычно разрешается самопроизвольно, поэтому допустимо динамическое наблюдение с осмотрами каждые три месяца.

Однако при сохраняющемся более трёх месяцев двустороннем выпоте и снижении слуха на лучше слышащее ухо более 25—30 дБ оправдана установка шунтов. Процедура включает выполнение разреза барабанной перепонки, удаление жидкости и размещение шунта в передненижнем квадранте. При наличии аденоидных вегетаций, усугубляющих тугоухость, может одновременно выполняться аденотомия. Холестеатома подлежит полному хирургическому удалению. Применяются две основные методики мастоидэктомии: с сохранением задней стенки слухового прохода или с её удалением. Травматические разрывы цепи слуховых косточек требуют оссикулопластики. При отосклерозе возможна выжидательная тактика, протезирование или хирургическое вмешательство (стапедэктомия или стапедотомия), которое показано при костно-воздушном разрыве более 20 дБ. В случаях, когда КТ не поддаётся медикаментозному или хирургическому лечению, применяются слуховые аппараты: воздушного проведения, костного проведения или имплантируемые системы с костной фиксацией^[2].

Прогноз при КТ напрямую зависит от вызвавшей её причины. При простых и устранимых состояниях, таких как серная пробка или экссудативный средний отит, исход лечения благоприятный и слух восстанавливается полностью. Даже в тех случаях, когда тугоухость необратима или не поддаётся медикаментозному и хирургическому лечению, применение слуховых аппаратов обеспечивает высокую удовлетворённость пациентов качеством слуха^[2].

Пациенты с КТ нуждаются в наблюдении оториноларинголога. Детям также показано наблюдение у педиатра. Объём и частота диспансерных наблюдений определяется индивидуально^[4].

Не разработана.