Болезнь Пертеса

Рентгенологическая стадийная классификация заболевания по Waldenstrom в модификации J. Herring (2001)

БЛКП приводит к характерным рентгенологическим изменениям в головке бедренной кости, развивающимся по стадиям, которые на протяжении времени от начала заболевания сменяют друг друга. Классификация Waldenstrom в модификации J. Herring (2001) не только выделяет рентгенологические особенности каждой из четырёх стадий, но и указывает примерное время от начала заболевания.

Первая стадия (начальная). Головка эпифиза перестаёт расти, в результате чего ядра окостенения становятся меньше. Herring отмечает перелом субхондрального слоя головки бедренной кости, который можно увидеть на рентгенограмме в укладке по Лаунштейну. ГБК выглядит уплотнённой, а также можно увидеть кисты и просветления в метафизе. Начальная стадия заканчивается просветлением в ядрах окостенения. По данным МРТ помимо внутрисуставного выпота, отмечается повышение гидрофильности костной ткани. Длительность этой стадии составляет 6 месяцев. В нашей работе на этой стадии начали лечение 16 детей.

Вторая стадия (фрагментации). Контуры ГБК склерозированы, но сохраняются участки просветления. Центральная её часть разделена на медиальную и латеральную порции. Контуры вертлужной впадины искажены. В конце стадии происходит образование остеоцитов в субхондральном слое ГБК. Длительность стадии фрагментации составляет в среднем 8 месяцев.

Третья стадия (восстановления). Происходит перестройка очага некроза ГБК путём замещения его новыми клетками, начиная от центра и распространяясь по периферии. В последнюю очередь восстанавливается её передний сегмент. В итоге ГБК замещается костной тканью, которая затем реконструируется в губчатую структуру. В эту стадию высота головки может увеличиться. Этап в среднем длится 51 месяц и заканчивается её реоссификацией.

Четвёртая стадия (резидуальная). Плотность кости остаётся неизменной, при этом моделирование ГБК ещё возможно. ГБК принимает окончательную форму, как только завершается рост скелета, и по завершении этого этапа может широко варьироваться от нормальной до плоской. Вертлужная впадина может вторично изменить форму на этой стадии. Возможен избыточный рост большого вертела вследствие нарушения роста эпифиза ГБК.

Рентгенологическая классификация Lateral pillar тяжести болезни Легга-Кальве-Пертеса на ранних стадиях заболевания (2004)

Поскольку наружная часть головки бедренной кости наиболее важна в биомеханике ТБС, являясь распоркой и предотвращая деформацию ГБК, наиболее часто используется классификация наружной опоры.

Lateral pillar (наружная опора) классификация, рассчитывается во второй стадии Waldersrom (фрагментация) и характеризует степень вовлечении наружной трети головки бёдра в процесс некроза, что позволяет сделать прогноз исхода заболевания. Соответствие деформации по классификации наружной опоры определяется путём рентгенографии таза в прямой проекции в начале стадии фрагментации. Рентгенологические изменения, учитываемые в данной классификации, обычно наступали в течение 6 месяцев с момента начала клинических симптомов. Наружная опора (lateral pillar) определена как наружная порция головки бедренной кости на прямой рентгенографии таза, которая отграничена от центральной её порции яркой линией фрагментации. Хотя классификация наружной опоры была изначально определена как наружные 15-30 % ГБК, в модификации Herring автор обнаружил, что эта область находится в пределах 5-30 % её наружного сегмента. В том случае, когда нет чёткой разграниченной линии некроза, наружная четверть головки бедренной кости произвольно выбирается для классификации наружной опоры. Определение для классификации наружной опоры следующее:

группа А — нет вовлечения наружной части в патологический процесс, без изменения плотности и без потери высоты наружной опоры.

Для группы В характерно вовлечение наружной опоры и уплощение её до 50 % от начальной высоты. К группе С относятся те ГБК, в которых наиболее чётко вовлечена наружная часть и уплощение наружной опоры более 50 % (рисунок 4).

Herring, предварительно классифицировал рентгенограммы больных, используя опыт наблюдения пациентов от 10 лет и более.

Рентгенологическая классификация исхода заболевания по Stulberg на поздних стадиях болезни Легга-Кальве — Пертеса

Рентгенологические исходы были интерпретированы по классификации Stulberg на поздних стадиях заболевания (3 и 4 стадии Waldenstron). Она позволяет оценить риск возникновения деформирующего артроза и сформировать функциональный прогноз для ТБС на основе анализа восстановления сферичности и структуры ГБК. Согласно классификации, первый и второй класс описываются как идеально сферичные, но с возможным изменением размеров головки, шейки бедренной кости или вертлужной впадины во втором классе.

Stulberg также использовал Mose критерий для разграничения принадлежности пациентов к классам. Определение проводится при помощи специального трафарета кругов с шагом в 1 мм. Класс 1 и 2 (полностью округлая головка бедренной кости), определены как изменение 0 мм Mose критерия. Такой результат нами трактовался как отличный, так как на отдалённых сроках сустав функционирует на протяжении всей жизни. 1-2 миллиметровое отклонение в сферичности ГБК относится к третьему классу, а отклонение более трёх миллиметров — к 4-му классу. Класс 3 оценивался как удовлетворительный, а 4-й класс как неудовлетворительный исход лечения.

Подходы к консервативному лечению кардинально менялись в течение XX века^[4].

Условно их можно подразделить на три наиболее актуальные группы^[5]:

• разгрузка тазобедренного сустава;
• изменение взаимоотношения вертлужной впадины и головки бёдра (containment);
• стимуляция репаративного процесса ГБК (остеогенез, преобладание выработки остеобластов над остеокластами).

Первоначально для профилактики деформации некротизированной ГБК использовались методы, уменьшающие давление на тазобедренный сустав (иммобилизация и длительный постельный режима в условиях стационара на протяжении 5-9 лет). В частности, Danforth в 1934 году опубликовал успешные результаты лечения 5 пациентов, которым был прописан длительный постельный режим до полного восстановления структуры и формы головки бедренной кости. Для сохранения двигательной активности были придуманы специальные каталки для самостоятельного передвижения пациентов в лежачем на животе положении, также пациентов массово вывозили на улицу на кроватях с колёсами на ножках.

Впервые в 1936 году Eyerе-Brook выдвинул предположение, что вытяжение нижней конечности в положении лёжа под наклоном централизует ГБК, позволяет сохранить её сферичность на любой стадии у детей младше 7 лет или на ранних стадиях заболевания у более старших пациентов. Продолжительность лечения при этом составляла в среднем от трёх до пяти лет. В 1948 году были опубликованы данные об эффективности вытяжения только в период начала заболевания, а также в фазу активных структурных изменений ГБК (импрессии или фрагментации), которые длятся, по мнению авторов, две-три недели. Кроме того, было предложено проводить вытяжение в более комфортных домашних условиях вместо стационара ввиду психологических проблем детей, связанных с изоляцией.

Поскольку разгрузка ТБС имеет такие существенные недостатки, как длительная гиподинамия и ограничение функции сустава, возникли предпосылки к иному варианту подобного лечения. Концепция containment (с англ. — «погружение» или «сдерживание») была впервые принята Parker в 1929 году. Суть метода состоит в разгрузке поражённого некротизированного участка головки бедренной кости путём пространственного изменения положения головки бедренной кости и опоры непоражённой её части в вертлужной впадине, при этом нет строгого ограничения в передвижении и социальной изоляции, характерной для постельного режима. Достижение результата возможно с применением ортезов, наложения гипсовой повязки или вытяжением с отведением конечности.

Метод позиционной разгрузки поражённого участка головки бедренной кости широко применяется наравне с оперативным лечением ввиду обоснованности с точки зрения биомеханики. Экспериментально в 1966 году на неполовозрелых поросятах и в 1990 году на кроликах с индуцированным асептическим некрозом доказали отсутствие деформации и восстановление сферичности ГБК при погружении в вертлужную впадину (отведение и сгибание бёдра), в то время как прямая нагрузка в нейтральном положении ноги и фиксированном разгибании коленного сустава приводит к грибовидной её деформации с подвывихом кнаружи.

При лечении БЛКП часто используются различные виды ортезов и варианты гипсовых повязок. Ввиду доступности и возможности воспроизведения применяется отводящая повязка типа Ланге (Lange) или Петри (Petrie). Циркулярные повязки накладывают на обе нижние конечности от голеностопного сустава до верхней трети бёдра с фиксацией его в положении отведения под углом 60°, а стоп в положении внутренней ротации на 10-15°. Это улучшает конгруэнтность сустава за счёт разгрузки наружной трети головки бёдра. Использование повязок показало хорошие результаты (в исследовании 1971 года с оценкой результатов по рентгенологическому критерию сферичности ГБК Mose, неудовлетворительные результаты были получены лишь в 9 % случаев, а в 1985 году Tamura, используя свой собственный метод оценки результатов, получил 3 % неудовлетворительного исхода). К преимуществам метода относится неинвазивность, сохранение опороспособности нижних конечностей, дешевизна, снижение лучевой нагрузки (по сравнению с операцией). Недостатками же являются длительный период лечения, стресс для пациента и родителей, ограничения движений в коленных и тазобедренных суставах, функциональных возможностей (пациент может передвигаться при помощи костылей). Применение гипсовой повязки подразумевает нахождение ребёнка и родителей (для ухода) в стационаре или специализированном реабилитационном центре. Для увеличения подвижности пациентов и уменьшения веса фиксирующего устройства было разработано множество ортезов и шин.

Применение ортезов было оправдано ввиду того, что увеличение подвижности конечностей стимулирует образование новой костной ткани при БЛКП, предотвращает гипотрофию и атрофию мышц из-за длительной фиксации, при этом повышает площадь опоры для размягчённой головки бедренной кости предотвращая её деформацию. В 1958 году заключили, что нет статистически значимой̆ разницы рентгенологического исхода между пациентами, получавшими тракцию петлёй Шнайдера и шиной Томаса в стационаре или амбулаторно. Это стало очередным шагом к переводу пациентов на амбулаторное лечение.

Ортезы разнообразны по своему строению, но по принципу фиксации бёдра можно условно их подразделить на:

• отводящие двусторонние ортезы (брейсы Торонто, брейсы Aтланта или Scottish rite, шина Мирзоевой, брейсы Newington). Их использование предусматривает отведение бёдер с небольшой внутренней ротацией;

• отводящие односторонние ортезы (брейсы Имхаузера, SPOC, Tachdjian, брейсы Томаса, брейсы Тейлора) удерживают одно из бёдер в положении отведения кнаружи на 30-40°, 30° сгибания в тазобедренном суставе и наружной ротацией;

• флексионные (брейсы Бирмингхам, петля Шнайдера). Производится сгибание бёдра или коленного сустава, наружная ротация. Данный вид ортезирования разгружает заднюю часть головки бедренной кости при сгибании бёдра и переднюю — при сгибании коленного сустава [162].

Примечание — «+» — наличие эффекта, «-» — отсутствие эффекта.

Несмотря на определённые преимущества перед оперативным лечением, для позиционной мобилизации сустава характерно нарушение кровообращения в нижних конечностях и гипотрофия мышц бёдра при длительном использовании ортезирования. При отведении бёдер создаётся нефизиологичное положение нижней конечности в целом, перенапрягаются мышцы-антагонисты, за счёт чего увеличивается компрессия на нагружаемый участок головки бёдра, что является предрасполагающим фактором к прогрессированию некроза. Длительное механическое сдавление мягких тканей при фиксации ортеза на ребёнке приводит к вторичному нарушению кровообращения. Это, в свою очередь, изменило подход в лечении ортезированием. Если ранее в статьях указывался рекомендуемый срок ношения ортезов 12-16 мес., то на сегодня он сократился до 1,5-2 мес. в фазу активных изменений в ГБК. Судя по всему, ортезирование и гипсование могут давать положительный̆ результат, только при небольшом заинтересованном сегменте ГБК и непродолжительном использовании. При тотальном или субтотальном поражении головки бёдра, а также при наличии контрактуры тазобедренного сустава (феморо-ацетабулярном импиджменте) необходимо принять решение о применении другого лечения.

Кроме того, немедикаментозные методы включают лечебную гимнастику, санаторно-курортное лечение, гипербарическую оксигенацию, акупунктуру. Среди медикаментозных препаратов мы условно выделили бисфосфонаты, anti-Rankl, хондропротекторы, мексидол, генную инженерию.

В России акцент восстановления костно-мышечной системы делается на реабилитационном лечении с использованием комплекса лечебных гимнастик и методик механотерапии. Цель упражнений — укрепление мышц нижних конечностей, увеличение диапазона движений, стабилизация ТБС. В странах СНГ в рамках стационарного или санаторно-курортного лечения лечебные гимнастики проводятся курсами по 10-15 сеансов, повторяющимися каждые три месяца. Методики проведения гимнастики видоизменяются, вводятся в комплекс с другими методами консервативного лечения или курса реабилитации после оперативного вмешательства.

Чаще всего используется комбинация разгрузки тазобедренного сустава (постельный̆ режим, манжетное вытяжение, ходьба на костылях), физиомеханотерапия (лечебная гимнастика, массаж), тепловые процедуры (парафинотерапия, озокериттерапия, бальнеотерапия), электролечение (электрофорез, магнитотерапия, лазеротерапия, ультраволновая терапия), медикаментозная терапия (витамины группы В и т. п.) [2, 14, 34, 87, 96].

Фармакотерапия

Безусловно, развитие фармакотерапии возлагает надежды на перспективу создания лекарственных препаратов, позволяющих приостановить процесс разрушения костной ткани. Но большинство публикаций медикаментозного лечения дегенеративно-дистрофических заболеваний ТБС связаны с применением их у взрослых пациентов, а использование в детском возрасте потенциально опасно.

Бисфосфонаты — это химический аналог пирофосфатов, которые крайне схожи с гидроксиаппатитами костной ткани в кровоснабжаемой зоне. Патогенез действия бисфосфонатов заключается в ингибировании фарнезилпирофосфотазы и фермента 3-гидрокси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы, которая блокирует процесс резорбции остеокластов после взаимодействия с лигандом RANK, после встраивания бисфосфонатов в костный матрикс самой кости. Отмечается преимущественное воздействие на трабекулярную часть кости. Анаболический эффект достигается в результате блокирования процесса ускорения апоптоза клеток и относительного увеличения остеобластов в составе кости. Среди серьёзных побочных действий отмечены спонтанный перелом бедренной кости, асептический некроз костей челюсти, гипертермия, гипокальциемия.

Перспективными были работы с животными, где при исследованиях бисфосфонатов на экспериментальной модели асептического некроза, доказана эффективность по сравнению с контрольной группой. Приём препарата (аледронат) был осуществлён превентивно, до рентгенологических проявлений некроза и до стадии коллапса, при этом головка бедренной кости сохраняла свою сферичность, в то время как у группы контроля происходили деструктивные изменения с деформацией ГБК. Сделано заключение, что бисфосфонаты предотвращают распространение некротизирования костной ткани, но подчёркнуто, что для быстрого восстановления не хватает анаболического эффекта. Этот недостаток был устранён в экспериментальном исследовании на мышах, где многообещающий результат и хороший анаболический̆ эффект (в трёх из шести суставов) получен при комбинации бисфосфоната (ибадронат) и костно-морфогенетического протеина (BMP) по сравнению с группами контроля (без какого-либо лечения) и второй группы (получавшей ибадронат).

Единственное опубликованное на сегодняшний день клиническое исследование бисфосфонатов 2-го уровня доказательности проводится более 10 лет в клиниках Австралии с вовлечением 70 пациентов с БЛКП от 6 до 16 лет с результатами более двух лет от начала лечения. Предварительные данные свидетельствуют об увеличении костной массы ГБК по сравнению с группой контроля, а также об отсутствии серьёзных побочных действий после применения золедроновой кислоты у детей, однако, данных о влиянии на качество жизни и степень деформации ГБК пока нет.

В литературном обзоре 2012 года представлены только три статьи клинического применения бисфосфонатов у детей (4-й уровень доказательности) и лишь в двух из них говорится о клиническом улучшении походки и уменьшении болевого синдрома без оценки лучевых данных, а в одной — обнаружился достоверный результат предотвращения деформации ГБК в 9 из 17 случаев. Поэтому метод не рекомендован к широкому применению, пока не будут проведены исследования с оценкой отдалённых результатов.

Исследуются методы лечения с применением плазмы крови или костного мозга. В экспериментальной модели патологического процесса ТБС у кроликов после введения в зону некроза плазмы, обогащённой тромбоцитами и 3-кальций-фосфата, вызвало улучшение остеогенеза и формирование костного матрикса, что косвенно доказало его эффективность. Однако клинические работы с применением плазмы, обогащённой тромбоцитами (PRP), на взрослой модели ишемии ГБК не подтвердило теоретическую возможность повлиять на процесс восстановления головки бедренной кости и ввиду недостаточного эффекта. На практике используется сочетание мезенхимальных клеток плазмы и костного мозга совместно с эндоскопическим лечением (артроскопический дриллинг и т. д.).

Найдены единичные данные о применении антиоксидантов (мексидол) в комплексном лечении, где в группе из 60 человек 26 детей получали комплексную антиоксидантную терапию (внутримышечные и внутрикостные инъекции, мазевая форма). Хороший и удовлетворительный результат получен в 84,6 % случаев, неудовлетворительный — в 15,4 %. Попытки внутрисуставного введения перфторана в смеси с димексидом, как транспорта кислорода, делаются для лечении асептического некроза головки бедренной кости у взрослых, но нет данных о применении в детской практике, вероятно из-за технической сложности. Отсутствие масштабных исследований антиоксидантной терапии, как монотерапии, говорит о её недостаточной эффективности.

Существует несколько публикаций о применении препаратов, содержащих глюкозамин — гликаны. Опыт применения у 300 детей в возрастных группах от 5 до 14 лет на фоне сочетания с консервативным санаторно-курортным лечением показал хорошие и отличные клинические результаты в 90-92 % случаев. Недостаток данного исследования — использование комплексного лечения без доказанности эффективности монотерапии препаратом, а также отсутствие лучевых данных и общепринятых критериев оценки.

Хирургическое лечение болезни Легга-Кальве-Пертеса

Наибольшее развитие получило хирургическое лечение, которое крайне разнообразно по своей форме, направленности, принципам. Основу инвазивного лечения составляют декомпрессивные операции, корригирующие остеотомии бёдра в сочетании или изолировано от костей таза, артродиастаз, удаление костно-хрящевых разрастаний (лечение вторичной деформации ГБК).

Одним из первых хирургических методов явилась туннелизация головки и шейки бедренной кости и получила широкое применение ввиду быстроты и простоты использования. Патогенетически метод обусловлен снижением внутрикостного давления, высвобождением факторов роста клетками костного мозга в полость сустава. Ввиду недостаточной эффективности методика была усложнена использованием костных трансплантатов, что незначительно улучшило результаты. Второй шанс эта техника приобрела за рубежом под термином «микродриллинг» с использованием артроскопической техники и, как правило, в сочетании с клеточными технологиями. Показания к данной операции довольно узкие и ограничиваются ранними стадиями, небольшими размерами очага некроза с целью «биостимуляции репаративного процесса».

Следующим этапом развития хирургии стали реконструктивные операции на тазовом компоненте после внедрения в клиническую практику в 1961 году остеотомии. Увеличение покрытия головки бедренной кости и зоны некроза осуществлялось остеотомией безымянной (подвздошной) кости, двойной и тройной остеотомиями костей таза. Обнадёживающие результаты на ранних этапах показали достаточно противоречивые результаты на мультицентровых исследованиях. Одно из возможных объяснений небольшого распространения в повседневной практике хирургов — это сложность хирургической техники с достаточно большой травматизацией и кровопотерей.

Операции на бедренном компоненте наиболее распространены в отличие от операций на костях таза ввиду менее сложной техники проведения. Как и ортезы с реконструктивными операциями на тазе, они осуществляют принцип снятия нагрузки некротизированной ткани и покрытие ГБК вертлужной впадиной. Методики, которые позволяют этого достичь, как и способы фиксации разнообразны. По коррекции угла антеторсии различают флексионные остеотомии со смещением кзади или кпереди, ротационные остеотомии с ротацией ГБК кпереди или кзади, варизирующие и реже вальгизирующие остеотомии. Операция на межвертельной остеотомии заканчивается остеосинтезом пластиной или аппаратом внешней фиксации. Последний позволяет так же фиксировать тазовый компонент с возможностью опоры на нижнюю конечность без нагрузки на ТБС.

Начало применения артродиастаза или хирургической разгрузки тазобедренного сустава положено последователями школы Г. А. Илизарова. Способ осуществляется посредством внешней фиксации тазового и бедренного компонентов на период активной фазы патологического процесса в сочетании или без реконструктивных вмешательств на костях. Распространившись по всему миру, метод применяется достаточно активно, однако полученные результаты противоречивы. Подобный вариант лечения рекомендован для особо тяжёлых деформаций и тотального некроза ГБК.

Лечение вторичных деформаций осуществляется в период окончания восстановления структуры ГБК в подростковом или зрелом возрасте при наличии седловидной, грибовидной форм или наличия impingement-синдрома. Операции по удалению костно-хрящевых разрастаний на сегодняшний день наиболее часто используются при помощи артроскопии, хотя по данным отечественных ортопедов ввиду дороговизны инструментария, мы обнаружили описание только открытых методик. При развитии тяжёлого деформирующего коксартроза вследствие БЛКП, применяется замена тазобедренного сустава. В связи с увеличенной и деформированной ГБК, рубцовыми изменениями после предыдущих вмешательств и нарушения биомеханики сустава возможен высокий процент осложнений и последующих ревизионных операций по сравнению с первичными коксартрозами.