Болезнь Горхема
Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость[3] и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани[4].
История
Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году.
Этиология
Этиология заболевания неизвестна.
Симптомы
Заболевание начинается исподволь, с неспецифических симптомов, и диагностика на ранних этапах затруднена. Характерны тупые монотонные скелетно-мышечные боли и слабость.
Болезнь Горхема может быть причиной патологических переломов, острого или хронического болевого синдрома. В детском возрасте развивается деформация кости. Помимо костных сосудистых мальформаций, у больного также могут отмечаться кожные или мягкотканные мальформации сосудов. Заболевание сопровождается остеолизом и резорбцией кости с фиброзом[3]. Поражению костей грудной клетки может сопутствовать перикардиальный или плевральный выпот.
Заболевание может как спонтанно регрессировать, так и иметь агрессивное течение с неблагоприятным прогнозом.
Лечение
Лечение заболевания заключается главным образом в приостановке прогрессирования патологического процесса. Терапевтические меры включают:
- лучевую терапию
- терапию бифосфонатами (анти-остеокластический эффект)
- терапию альфа-интерфероном
Активно применяются хирургические пособия, такие как удаление поражённой костной ткани, протезирование, реконструктивные операции и др.; приживление костных трансплантатов имеет ограниченный эффект, так как часто они подвергаются быстрой резорбции.
Примечания
Дополнительно по теме
| Заболевания костей |
| ||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Хондропатия |
| ||||||||||||
| Комбинированный |
| ||||||||||||
