Болезни селезёнки

Состояние, обусловленное мукополисахаридозами, сфинголипидозами, муколипидозами или другими лизосомальными расстройствами, возникающими после рождения или в антенатальном периоде. При этих болезнях в селезёнке откладывается избыточная фиброзная или жировая ткань, приводящая к частичной или полной деградации органа. Селезёнка достигает огромных размеров, появляются боли в левом подреберье, развивается анемия, лейкопения, и тромбоцитопения. Больные становятся высоко восприимчивы к инфекции. В диагностике используют методы лучевой диагностики, генетическое тестирование, биопсию лимфатических узлов, печени, селезёнки или костного мозга^[1][2][3]

Любое состояние, вызванное нарушением развития селезёнки во внутриутробном периоде. Частота аномалий 0,1-0,3 % от общего количества аномалий развития и расположения внутренних органов.

Самый редкий порок развития селезёнки. Аномалия вызвана недостаточным развитием селезёнки в антенатальном периоде. Обычно сочетается с пороками сердечно-сосудистой системы, частичным или полным обратным положением органов. Протекает бессимптомно, пока не разовьётся пневмококковым сепсис. Выявляется по данным УЗИ и радионуклидных исследований^[4].

Развитие дополнительной селезёнки. Дополнительная селезёночная ткань есть почти у 25 % людей — обычно в области ворот селезёнки, хвоста поджелудочной железы, брыжейки, селезёночно-ободочной связки, почки, на придатках матки и в мошонке. Полиспления может протекать бессимптомно или сочетаться с пороками сердца, аномалиями органов брюшной полости, двухдолевыми лёгкими, трахеоэзофагеальной фистулой, мальпозицией тонкой кишки, гипоплазией жёлчного пузыря, атрезией двенадцатиперстной кишки или ануса, синдромом Денди — Уокера, расщеплением неба и верхней челюсти, миеломенингоцеле, отсутствием левого надпочечника, гипоспадией^[5].

Распространённость в общей популяции 10-30 %. В 80 % случаев локализуется в области ворот селезёнки, в 1-2 % — в хвосте поджелудочной железы. Может располагаться в брюшной полости (в грыжевом мешке при пупочной или диафрагмальной грыже, в правой половине брюшной полости), в забрюшинном пространстве. Течение бессимптомное. Лечение не требуется^[4][6].

Возникает из-за врождённой слабости связочного аппарата селезёнки. Проявляется чаще в возрасте 20-40 лет, но первые симптомы (тупые боли из-за натяжения брюшины) могут возникать, когда дети начинают ходить. Селезёнка может иметь неправильную или вытянутую форму^[4][7].

Аномалия развивается на 5-6 неделе внутриутробного развития из-за спаек между закладками гонады и селезёнки. Во время роста плода спайки увлекают часть селезёночной ткани в мошонку или в малый таз. В большинстве случаев селезёнка и гонада связаны тонким соединительнотканным жгутиком (дискретная ассоциация), но могут быть прочно соединены селезёночной тканью или фиброзным тяжем, в котором можно обнаружить дополнительные селезёнки (непрерывная ассоциация). Иногда непрерывная ассоциация сочетается с аномалиями конечностей, челюстей, дополнительными долями лёгких или печени, атрезией ануса. У мальчиков аномалия проявляется безболезненным увеличением левого яичка и требует дифференциальной диагностики с полиорхидией, опухолью и эпидидимитом. У девочек аномалия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Для диагностики используют УЗИ, сцинтиграфию с технецием-99m, гистологическое исследование удалённой ткани^[5].

Селезёнка обычно теряет дольчатое строение до рождения. Иногда дольчатость сохраняется в медиальной части органы. Долька может простираться кпереди или кзади от верхнего полюса левой почки. Это состояние не проявляется клинически и не требует лечения^[8].

Выемки и расщелины расположены на диафрагмальной поверхности селезёнки, особенно на верхнем крае. Это остатки бороздок, разделявшие дольки. Расщелины достигают 2-3 см в длину и создают впечатление разрыва селезёнки^[8].

В 54,2 % случаев добавочная селезёночная ткань локализуется в области ворот селезёнки, так же может располагаться в связках селезёнки, по ходу сосудистой ножки, в сальнике. Размер варьирует от нормального до нескольких миллиметров^[4].

Случаи недоразвития селезёнки (гипоплазия или микроспления) встречаются редко, при этом анатомия органа не нарушена и функции могут быть сохранены^[4].

Ангиома, гемангиома, лимфангиома, гамартома, эндотелиома^[9].

Фибросаркома, лимфосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, ангиосаркома, цистаденокарцинома, злокачественная фиброзная гистиоцитома^[9].

Истинные кисты: врождённые дизонтогенетические и приобретённые кисты. Встречаются они обычно у детей и молодых взрослых. Их отличает внутренний эпителиальный слой, многокамерность и большие размеры. Паразитарные кисты развиваются при эхинококкозе, цистицеркозе и альвеококкозе. Среди непаразитарных выделяют дермоидные, эпидермоидные, эпителиальные, лимфоэпителиальные. Псевдокисты составляют 75 % непаразитарных кист селезёнки. Они развиваются в результате травм, инфекций, инфаркта селезёнки^[9].

Спленоз — аутотрансплантация селезёночной ткани в результате травмы или спленэктомии. Ткань способна имплантироваться любом месте брюшной полости и за её пределами — в плевральной полости, лёгких, перикарде, малом тазу и подкожной жировой клетчатке. Спленоз протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В случае спленэктомии, не связанной с опухолями или гиперспленизмом, спленоз поддерживает нормальный иммунитет и удаляет старые клетки крови. Он имитирует опухоли и может стать показанием к ненужной операции. В дифференциальной диагностике помогает сцинтиграфия с радионуклидными агентами^[8].

Некроз ткани селезёнки в результате нарушенного кровообращения. Причиной большинства случаев становятся травмы живота, миелобластный лейкоз, серповидноклеточная анемия, малярия, мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция. Клиническая картина обычно стёртая, многие случаи остаются невыявленными. Однако в случае диагностики необходимо тщательное наблюдение, так как инфаркт может осложниться разрывом селезёнки, кровоизлиянием или абсцессом^[10][11].

Последствие инфаркта селезёнки. Размеры органа уменьшаются до 0,5-1 см, нарушаются функции. В ходе МРТ выявляются отложения железа и кальция^[8].

Инфекционное воспаление селезёнки. Возбудители: Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Streptococcus salivarium, Proteus, Klebsiella, Pseudomonas, Aspergillus, Legionella^[12].

Происходит при отсутствии лиеноренальной связки. Заворот добавочной селезёнки случается, если имеется самостоятельная брыжейка с питающим сосудом. У детей заворот обычно встречается на первом году жизни, у взрослых — в 20-40 лет. Чаще встречается у женщин. Заворот провоцируют травмы, беременность, спленомегалия. В ходе УЗИ определяется увеличение размеров селезёнки, кровоток отсутствует. Иногда заворот селезёнки осложняется перекрутом хвоста поджелудочной железы^[5][4].

Селезёнка может сместиться в грудную полость при разрыве диафрагмы или при грыже Бохдалека — описано ущемление в грыжевом отверстии с развитием инфаркта селезёнки^[5].

Осложнение спленомегалии любой природы. Проявляется пониженным количеством клеток крови и компенсаторной гиперплазией клеточных ростков в костном мозге. Количество тромбоцитов 50-100×10⁹/л, лейкоцитов 2,5-4×10⁹/л. Лечение: спленэктомия или лучевая терапия. Перед операцией пациенты должны быть вакцинированы против Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae, вируса гриппа, SARS-CoV-2 и эндемичных инфекций^[13].