Пневмоцефалия

Пневмоцефалия в нейрохирургической практике имеет длительную историю изучения. Первые наблюдения внутричерепного скопления воздуха относятся к 1741 году, когда Лекат описал данное состояние^[4]. В 1884 году Ханс Киари впервые подробно описал наличие воздуха в полости черепа при патологоанатомическом исследовании, что стало важным этапом в изучении пневмоцефалии. Позднее, в 1913 году, Лакетт ввёл термин «пневмоцефалия»^[4]. С развитием нейрохирургии и лучевой диагностики представления о пневмоцефалии значительно расширились. Существенный вклад внёс Д. У. Маркем, который в 1967 году, проанализировав 295 случаев пневмоцефалии, показал, что наиболее частой причиной является черепно-мозговая травма (73,8 % случаев). Реже встречались опухоли головного мозга и мягких тканей головы (12 %), инфекционные процессы (8,8 %), краниофациальные хирургические вмешательства (3,7 %) и идиопатические случаи (0,6 %)^[3].

Важным этапом в развитии представлений о заболевании стало выделение напряжённой формы пневмоцефалии. В 1962 году Экторс, Кесслер и Штерн предложили термин «напряжённая пневмоцефалия», обозначающий состояние с нарастающим внутричерепным давлением вследствие скопления воздуха^[4].

В медицинской литературе отсутствует единая общепринятая классификация пневмоцефалии, однако самой распространённой является предложенная Д. У. Маркемом в 1967 году^[3]:

• внутричерепная пневмоцефалия: эпидуральная, субдуральная, субарахноидальная, вентрикулярная, внутримозговая;
• внечерепная пневмоцефалия;
• смешанный тип пневмоцефалии.

С учётом этиологического фактора выделяют несколько форм пневмоцефалии^[1]:

• травматическую,
• опухолевую,
• инфекционную,
• ятрогенную,
• спонтанную,
• идиопатическую,
• смешанную.

Пневмоцефалия не является самостоятельной нозологической формой, а представляет собой патологическое состояние, возникающее как осложнение различных заболеваний и повреждений, сопровождающихся нарушением целостности костей черепа и/или твёрдой мозговой оболочки с формированием сообщения между внутричерепным пространством и внешней средой^[3].

Травматическая пневмоцефалия является наиболее распространённой формой и составляет до 70—75 % всех случаев. Она развивается преимущественно при переломах костей свода и основания черепа, особенно в области воздухоносных структур: лобной, решётчатой и клиновидной пазух, а также пирамиды височной кости и сосцевидного отростка. Анатомическая близость и нередко плотное сращение твёрдой мозговой оболочки с костями основания черепа обусловливают её разрыв даже при относительно небольших переломах. В связи с этим переломы основания черепа традиционно рассматриваются как открытые. Пневмоцефалия может возникать как при проникающей, так и при закрытой черепно-мозговой травме, включая случаи изолированного повреждения стенок околоносовых пазух. К травматическим причинам также относятся^[4][1]:

• проникающие ранения головы;
• баротравма;
• травмы орбиты и околоносовых пазух;
• сочетанные травмы грудной клетки с формированием патологических сообщений.

Ятрогенная пневмоцефалия является второй по частоте и развивается вследствие медицинских вмешательств. Наиболее значимыми причинами являются^[4][5]:

• нейрохирургические операции (трепанация черепа, удаление опухолей, операции в задней черепной ямке, эвакуация субдуральных гематом);
• транссфеноидальные и эндоскопические эндоназальные вмешательства;
• операции на околоносовых пазухах (в том числе септопластика, дакриоцисториностомия);
• люмбальная пункция и спинальная или эпидуральная анестезия;
• установка наружного вентрикулярного дренажа и шунтирующих систем.

К дополнительным ятрогенным факторам относятся^[4]:

• искусственная вентиляция лёгких с положительным давлением;
• применение закиси азота при анестезии (за счёт её быстрой диффузии в полости, содержащие газ);
• утечка ликвора в послеоперационном периоде;
• положение пациента (например, полусидячее положение при нейрохирургических операциях);
• глубокая стимуляция мозга и стереотаксические вмешательства

В редких случаях пневмоцефалия может возникать при распространении подкожной эмфиземы через шунтирующие системы в полость черепа^[4].

Инфекционная пневмоцефалия развивается при воспалительных заболеваниях черепа и его содержимого. К основным причинам относятся^[4][1]:

• синуситы (особенно лобных и решётчатых пазух);
• хронический средний отит и мастоидит;
• менингит и вентрикулит.

Особую роль играют газообразующие микроорганизмы (например, анаэробные бактерии, включая Clostridium spp. и Klebsiella pneumoniae), способные продуцировать газ непосредственно в тканях. Воспалительная деструкция костей и оболочек облегчает проникновение воздуха в полость черепа^[4].

Опухолевая пневмоцефалия обусловлена разрушением костных структур и твёрдой мозговой оболочки при новообразованиях. Наиболее часто она наблюдается при^[4][1]:

• опухолях околоносовых пазух (остеомы, саркомы);
• аденомах гипофиза;
• эпидермоидных и дермоидных кистах (в том числе при их разрыве);
• злокачественных опухолях носоглотки.

Деструкция воздухоносных костей создаёт условия для формирования сообщения с внутричерепным пространством^[1].

Спонтанная пневмоцефалия встречается значительно реже и развивается без очевидной травмы, операции или инфекции. Она может быть связана с врождёнными дефектами основания черепа, гиперпневматизацией височной кости или клиновидной пазухи, а также с ликвореей. В ряде случаев пневмоцефалия возникает на фоне резкого повышения давления в воздухоносных полостях при кашле, чихании или пробе Вальсальвы^[1].

К врождённым причинам также относятся дефекты барабанной полости и открытые формы дизрафий (например, миеломенингоцеле)^[4].

К редким и атипичным причинам пневмоцефалии относятся^[4]:

• внутрисосудистое попадание воздуха (воздушная эмболия) с последующим его проникновением в внутричерепные структуры;
• субарахноидально-плевральные фистулы;
• тяжёлые инфекции области лица и полости рта с распространением в кавернозный синус;
• избыточная пневматизация пазух.

Патогенез пневмоцефалии основан на проникновении и накоплении воздуха в полости черепа через дефект костей и/или твёрдой мозговой оболочки при наличии градиента давления между внешней средой и внутричерепным пространством. Ключевую роль играют два основных механизма: теория «воздушного клапана» и теория «перевёрнутой бутылки»^[2].

Теория «воздушного клапана» (ball-valve) была впервые описана У. И. Данди в 1926 году. В основе клапанного механизма развития пневмоцефалии лежит одностороннее поступление воздуха в полость черепа при нарушении целостности твёрдой мозговой оболочки. При повышении давления во внечерепных структурах (при кашле, чихании, сморкании, натуживании, любых нагрузочных пробах, изменении атмосферного давления при альпинизме, во время полётов, и во время подводного плавания, а также при искусственной вентиляции лёгких) воздух проникает внутрь, однако обратному его выходу препятствует своеобразный «клапан», формируемый тканями мозга и оболочками, которые закрывают дефект при попытке ретроградного движения воздуха. В результате происходит постепенное накопление газа в полости черепа. Наиболее часто данный механизм наблюдается при субдуральной локализации воздушного пузыря, при этом внутричерепное давление способствует развитию масс-эффекта и, следовательно, приводит к смещению церебральных и срединных структур с риском вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие. Это состояние называется напряжённой пневмоцефалией^[3][2].

Теория «перевёрнутой бутылки» (inverted bottle, или эффект сифона) связана со снижением внутричерепного давления вследствие потери цереброспинальной жидкости. При ликворее (например, назальной или после дренирования ликвора) в полости черепа формируется отрицательное давление, вследствие чего воздух втягивается через имеющийся дефект. Объём поступающего воздуха пропорционален объёму утраченного ликвора, что объясняет постепенное замещение ликвора воздухом^[3][2].

Оба механизма реализуются на фоне нарушений динамического равновесия внутричерепного содержимого, включающего кровь, ликвор и межтканевую жидкость. Согласно принципам внутричерепной комплаентности, уменьшение одного из компонентов (чаще всего ликвора) сопровождается компенсаторным изменением других. Поскольку ликвор является наиболее мобильной составляющей, его утрата играет ключевую роль в формировании отрицательного давления и последующем поступлении воздуха^[1].

Дополнительным фактором является физическое расширение воздуха в полости черепа. После проникновения внутрь более холодный атмосферный воздух нагревается до температуры тела, что приводит к увеличению его объёма. Также изменение внешнего давления (например, при подъёме на высоту) может способствовать увеличению объёма внутричерепного газа в соответствии с законом Бойля — Мариотта^[4]. Дополнительные механизмы включают^[4]:

• проникновение воздуха при эпидуральных и спинальных процедурах;
• диффузию закиси азота в полость черепа с увеличением объёма газа;
• формирование градиента давления при искусственной вентиляции лёгких.

Кроме механического воздействия, наличие воздуха в полости черепа может способствовать раздражению коры головного мозга и развитию судорожного синдрома^[4]. Также сохраняется риск инфицирования с развитием менингита или других внутричерепных инфекционных осложнений при наличии сообщения с внешней средой^[2].

При увеличении объёма внутричерепного воздуха возможно развитие синдрома внутричерепной гипертензии, сопровождающегося усилением головной боли, рвотой, нарушением сознания, брадикардией, нарушением дыхания и ухудшением неврологического статуса^[5]. В этих случаях формируется напряжённая пневмоцефалия — жизнеугрожающее состояние, обусловленное накоплением воздуха по клапанному механизму. Она может приводить к смещению срединных структур мозга, компрессии ствола и развитию дислокационного синдрома, что может привести к остановке дыхания и сердечной деятельности^[3].

По данным различных исследований, частота выявления пневмоцефалии при черепно-мозговой травме значительно варьирует и может составлять от 1 % до 82 %^[4]. В то же время в среднем частота клинически значимой посттравматической пневмоцефалии оценивается примерно в 0,5—1 % всех травм черепа^[2].

Дифференциальная диагностика пневмоцефалии проводится со следующими состояними:

• пневморахис (патология, характеризующаяся наличием газа в спинномозговом канале);
• пневмоцеле (очаговое или диффузное увеличение околоносовых пазух с истончением костной ткани и гиперпневматизацией);
• дилатационный пневмосинус (патология, которая характеризуется увеличением одной или нескольких придаточных пазух носа без каких-либо признаков потери костной массы или патологических изменений слизистой оболочки под ними);
• интракраниальная липома^[4];
• воздушная эмболия сосудов головного мозга^[5].

К возможным осложнениям пневмоцефалии относятся инфекционные и неврологические нарушения, включая менингит, менингоэнцефалит, абсцесс головного мозга, судорожный синдром и рецидив хронической субдуральной гематомы. Наиболее опасным осложнением является напряжённая пневмоцефалия, возникающая при клапанном механизме поступления воздуха. Она сопровождается нарастанием внутричерепной гипертензии, смещением мозговых структур и риском вклинения ствола головного мозга, что может привести к летальному исходу^[4].

Лечение пневмоцефалии определяется её причиной, объёмом внутричерепного воздуха и наличием клинических проявлений. В большинстве случаев специфическая терапия не требуется, так как воздух постепенно резорбируется самостоятельно^[5].

У пациентов с бессимптомной или неосложнённой пневмоцефалией проводится консервативное лечение, включающее постельный режим, возвышенное положение головы (около 30°), ограничение факторов, повышающих внутричерепное давление, а также симптоматическую терапию (анальгетики, жаропонижающие средства). В ряде случаев применяется оксигенотерапия, способствующая ускорению резорбции внутричерепного воздуха за счёт повышения градиента диффузии азота, возможно использование гипербарической оксигенации. Состояние пациента контролируется с помощью динамической нейровизуализации. При наличии ликвореи необходимо выявление и устранение источника утечки цереброспинальной жидкости, нередко с применением хирургических методов^[4].

Хирургическое лечение показано при симптоматической, рецидивирующей или сохраняющейся пневмоцефалии, а также при развитии напряжённой формы. Оно направлено на декомпрессию внутричерепного пространства и устранение дефекта твёрдой мозговой оболочки. Применяются методы аспирации воздуха через трепанационные отверстия, установка субдуральных дренажей, вентрикулостомия, а в тяжёлых случаях — декомпрессивная трепанация черепа. Напряжённая пневмоцефалия является неотложным состоянием и требует экстренной хирургической декомпрессии в связи с риском развития внутричерепной гипертензии и вклинения ствола головного мозга^[4].

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятный^[4]. В большинстве случаев пневмоцефалия проходит самостоятельно^[5].

Наблюдение пациентов после пневмоцефалии осуществляется врачом-неврологом или врачом-нейрохирургом. При наличии ликвореи и поражений ЛОР-органов — с участием врача-оториноларинголога.

Специфических мер профилактики не разработано. К мерам профилактики пневмоцефалии при хирургических вмешательствах относятся технические приёмы, направленные на предотвращение попадания и накопления воздуха в полости черепа. Во время ушивания твёрдой мозговой оболочки рекомендуется промывание операционного поля физиологическим раствором, а также выполнение пробы Вальсальвы перед наложением окончательных швов для удаления остаточного воздуха. Положение головы пациента должно способствовать выходу воздуха, при этом дефект твёрдой мозговой оболочки располагают в наиболее высокой точке. С целью уменьшения утечки ликвора при люмбальной пункции используют иглы меньшего диаметра. При эпидуральной анестезии предпочтение отдаётся физиологическому раствору вместо воздуха для идентификации эпидурального пространства. После удаления хронической субдуральной гематомы пациенту рекомендуется положение лёжа без приподнятого изголовья. Важным является контроль параметров искусственной вентиляции лёгких с предотвращением избыточного давления в дыхательных путях и гипервентиляции. После нейрохирургических вмешательств возможно сохранение остаточного внутричерепного воздуха, в связи с чем пациентам рекомендуется временно воздерживаться от авиаперелётов (как минимум в течение 1 недели, а в ряде случаев — до 2—8 недель). Это связано с риском увеличения объёма газа при снижении атмосферного давления. Перед полётом при необходимости проводится контрольная нейровизуализация^[4].