Болезнь Адамантиадиса — Бехчета

В 1930 году на ежегодном собрании Медицинского общества Афин офтальмолог Б. Адамантиадес представил случай «рецидивирующего ирита с гипопионом», сочетавший генитальные язвы, артрит и глазные симптомы как части одного заболевания^[3].

В 1937 году турецкий дерматолог H. Бехчет выделил это заболевание в отдельную нозологическую форму^[4].

В 1986 году японский врач C. Oхно опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути».

В 1970—1980-х годах XX века, считалась болезнью северных рас, встречающуюся у одного на миллион. В 2012 году была пересмотрена номенклатура болезни Бехчета. Заболевание было отнесено к группе системных васкулитов с вариабельным диаметром пораженных сосудов, так как это заболевание сопровождается вовлечением в патологический процесс сосудов любого калибра и типа^[4].

Этиология и патогенез до конца не изучены. Установлено, что развитие заболевания происходит в результате нарушений иммунитета врожденного и приобретенного, генетических нарушений (носительство генов, ассоциированных с болезнью Бехчета) и влияния факторов среды. У некоторых больных имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания, что доказывается выявлением у больных антигена HLA-B51 и нарушениями гена, контролирующего синтез фактора некроза опухоли^[4].

Болезнью чаще болеют мужчины. Также, считается возможным связывать развитие этой болезни со стрептококком и вирусом простого герпеса^[5].

Болезнь провоцируется регулярным (ежедневным) приёмом алкоголя на протяжении 3-5 лет, также может быть спровоцирована очагом хронической стрептококковой инфекции при тонзиллите^[6].

Полисистемность, вариабельность симптоматики, отсутствие патогномоничных лабораторных признаков определяют сложность своевременной диагностики заболевания. Это обусловливает позднее назначение терапии, что может привести к инвалидизации и летальному исходу. Для постановки диагноза требуется участие широкого круга специалистов для исключения фенотипически подобных заболеваний, проведения тщательной дифференциальной диагностики и определения стратегии лечения^[4].

В 1987 году Международной группой по изучению болезни Бехчета (ISBD) были разработаны диагностические критерии болезни Бехчета, а также японские критерии (пересмотра 1987 года).

Диагноз болезнь Бехчета подтверждается следующими критериями:

• Рецидивирующие язвы в ротовой полости — малые или большие афты или герпетиформные язвочки, рецидивирующие не менее 3 раз в течение года (обнаруженные врачом или по сведениям больного) и минимум два из следующих признаков:

• рецидивирующие язвы гениталий — афты или рубчики;

• поражение глаз: передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой) или васкулит сетчатки (подтвержденный офтальмологом);

• поражение кожи: узловатая эритема, псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания, акнеподобная сыпь;

• положительный тест патергии^[7].

Заболевание начинается с поражения (воспалений) слизистых оболочек: рта, половых органов, носоглотки и т. д. которые сопровождаются образованием микроязв. Язвы обнаруживаются на слизистой оболочке губ, щёк, глотки, носовых пазух, на языке, а также в антральном отделе желудка и тонкой кишки. Весьма характерными клиническими признаками этой болезни являются язвы на половых органах и в области промежности. Поражаются, помимо всего прочего, глаза и головной мозг^[7].