Псевдоэксфолиативный синдром

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и очень медленно прогрессирует. Вначале поражается один глаз, через 5-10 лет второй, после значительного отложения амилоида возникают жалобы: ухудшение остроты зрения, появление «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, или изменений в восприятии зрительного поля, эти изменения могут быть вторичными и отличаться от симптомов, обычно ассоциируемых с катарактой или глаукомой^[10]

ПЭС характеризуется отложением внутри глаза мелких микроскопических белых^[8] или серых^[11] гранул^[10], напоминающих перхоть при рассмотрении через микроскоп^[12]. Аномальные гранулы^[13], иногда сравниваемые с амилоидоподобным материалом^[4][10], видны во многих тканях внутри глаза^[13], на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, в передней камере^[10][8], в центральном диске, зонулярной фибре, передней гиалоидной оболочке, зрачковой и передней радужке, цилиарном эпителии и периферическом переднем эпителии линзы^[10], трабекуле и иногда роговице^[14][15][13].

Из-за медленного прогресса ПЭС, пациенты часто игнорируют проявления болезни и обращаются к врачу, когда лечение может стать проблематичным. Несмотря на то, что сам по себе ПЭС не способен вызвать глаукому, он действует косвенно — так как чешуйки блокируют отток внутриглазной влаги, избыток её вызывает увеличение внутриглазного давления и приводит к развитию глаукомы^[12][10][4], при которой повреждается зрительный нерв, что может привести к полной потере зрения^[12]. Установлено, что ПЭС вызывает ослабление структур внутри глаза, которые помогают удерживать хрусталик глаза на месте, называемые зонулами хрусталика^[4].

Исследователи обнаружили, что со временем, помимо глаз, белковые отложения депонируются во внутренних органах, включая кожу, сердце, лёгкие, печень, почки, вызывая симптомы их поражения. Скопление в печени вызывает чувство тяжести в правом подреберье, в почках - боль в пояснице по типу почечной колики и нарушение мочеиспускания, при распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается ощущение сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца^[16][11].

Этиология псевдоэксфолиативного синдрома до конца не выяснена, но обнаружена предрасположенность к нему в большей степени лиц старше семидесяти лет, женщин и жителей скандинавских стран^[4][10][12]. Учёные видят серьёзную проблему в синдроме псевдоэксфолиации, так как доказано, что ПЭС широко распространён среди больных сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, хронической ишемией сосудов головного мозга и болезнью Альцгеймера, а население мира стремительно стареет из-за демографических изменений^[10][17].

По общему мнению, ПЭС может быть системным расстройством^[4][10] базальной мембраны глаза^[4]. Отмечено, что зачастую ПЭС вначале появляется только в одном глазу^[4], а затем постепенно влияет на другой^[10][14]. Исходя из этого, если бы ПЭС был системным расстройством, то оба глаза должны поражаться одновременно, но такого не происходит^[14]. Существуют противоречивые данные относительно степени и скорости распространения ПЭС из одного глаза на оба. Например, одни исследования доказывают, что ПЭС развивается на втором глазу в 40 % случаев^[10], а другие, что ПЭС можно обнаружить в обоих глазах практически во всех ситуациях при использовании электронного микроскопа для исследования второго глаза или при биопсии конъюнктивы, но распространение ПЭС во втором глазу гораздо меньше, чем в первом^[10]. Другие исследования доказывают, что у двух третей пациентов с ПЭС гранулы присутствуют только в одном глазу^[14][18]. Существуют также предположения, что ПЭС может быть вызван окислительными повреждениями и наличием свободных радикалов, хотя точный характер того, как это может происходить, все ещё изучается^[10]. Исследуется также влияние на развитие ПЭС климатических факторов, воздействия ультрафиолетового излучения, проживания в северных или южных широтах^[10], а также влияние аутоиммунных заболеваний или реакции на вирус^[19].

Обычно для диагностики врач-офтальмолог использует стандартное обследование, включающее:

• визометрию вдаль с оптимальной коррекцией^[20];
• пневмотонометрию^[12];
• керато- и рефрактометрию^[20];
• биомикроскопию с применением щелевой лампы, гониоскопию, офтальмоскопию^[10][20];
• ультразвуковую и оптическую биометрию^[20][21].

Пациентам группы риска рекомендуется для своевременной диагностики ПЭС и назначения лечения регулярно проходить осмотр и измерять уровень внутриглазного давления, так как ПЭС способствует развитию катаракты и глаукомы, повреждению зрительного нерва и может привести к потере зрения^[20][12][16].

• Смещение интраокулярной линзы^[22]

В настоящее время ПЭС неизлечим, однако можно минимизировать повреждение зрения и зрительных нервов с помощью медицинских методов, используемых для предотвращения глаукомы.

• Капли для глаз. В начальной стадии лечения иногда достаточно применения капель, помогающих снизить внутриглазное давление. Это препараты, замедляющие производство водянистой влаги глаза, или усиливающие её отток^[12].
• Лазерная хирургия или трабекулопластика. При помощи лазера на трабекулярной сетчатке формируются дополнительные отверстия, улучшается отток влаги и достигается стойкая компенсация офтальмогипертензии^[4].

• Оперативное вмешательство. Является крайней мерой, в случае, если иные методы не помогли^[4], так как велик риск осложнений^[12][23][4]. В ходе операции хирург делает разрез в склере, и удаляет крошечную область трабекулы, что усиливает отток водянистой влаги глаза, снижает внутриглазное давление и уменьшает вероятность будущего повреждения зрительного нерва^[12].