Ангиодисплазия кишечника

Острые сосудистые болезни кишечника

Острый(ая):

• молниеносный ишемический колит
• инфаркт кишечника
• ишемия тонкой кишки

Мезентериальная(ый), [артериальная(ый), венозная(ый)]:

• эмболия
• инфаркт
• тромбоз

Подострый ишемический колит

Хронические сосудистые болезни

Хронический ишемический:

• колит
• энтерит
• энтероколит

Ишемическое сужение кишечника

Мезентериальный(ая):

• атеросклероз
• сосудистая недостаточность

Ангиодисплазия ободочной кишки

Ангиодисплазия кишечника БДУ

ОМ

Ангиодисплазия тонкого кишечника

Другие сосудистые болезни кишечника

Сосудистые болезни кишечника (неуточнённые)

Ишемический:

• колит БДУ
• энтерит БДУ
• энтероколит БДУ

• I тип — врождённая ангиодисплазия:
  • ненаследственная форма;
  • наследственная форма (болезнь Рендю-Ослера).
• II тип — приобретённая ангиодисплазия.

• Венозная ангиодисплазия:
  • капиллярный тип;
  • кавернозный тип.
• Артериовенозная ангиодисплазия.
• Артериальная ангиодисплазия.

• Ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела толстой кишки, протяжённостью не более 5 см).
• Диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяжённостью более 5—10 см).
• Генерализованная ангиодисплазия (системный «ангиоматоз» с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля-Треноне).

• Толстая кишка.
• Тонкая кишка.
• Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишки.

• Неосложнённое (в том числе бессимптомное).
• Осложнённое

• Всем пациентам с ангиодисплазией рекомендуется выполнение колоноскопии с целью выявления сосудистых мальформаций.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

Высокая разрешающая диагностическая способность колоноскопии позволяет установить распространённость патологического процесса.

Эндоскопическая картина врождённой ангиодисплазии толстой кишки достаточно характерна. Сосудистые образования выступают над слизистой оболочкой в виде неровных бугристых возвышений и выпячиваний разной формы и величины, наполненных кровью. Они мягкой консистенции, легко сдавливаются и быстро вновь наполняются кровью. Цвет их багровый, с более густым синюшным оттенком, чем у кожных форм, благодаря большей прозрачности слизистой оболочки. Эти образования могут иметь гроздевидный (узловатый) вид от глубокого синего до ярко-красного цвета. Такая выраженная эндоскопическая картина обнаруживается у 58,3 %. В остальных наблюдениях она не так ярко манифестирует, сосудистые образования меньших размеров, цвет их более синюшный, но все характерные симптомы непременно присутствуют и у них.

При анализе результатов эндоскопических исследований установлены типичные для врождённой ангиодисплазии толстой кишки симптомы: относительное сужение просвета кишки за счёт сосудистых образований, расправление и спадание их при инсуфляции воздухом, отсутствие изъязвления слизистой оболочки и чёткая граница между поражёнными отделами и нормальной толстой кишкой. При колоноскопии устанавливается протяжённость поражения патологическим процессом.

• Всем пациентам с ангиодисплазией рекомендована МРТ или КТ брюшной полости и таза с внутривенном контрастированием.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

Комментарий. МРТ является эффективным методом в диагностике врождённой ангиодисплазии кишечника. Так в исследовании Жап§ Т. и соавт. (2010) у 9 пациентов, которым проводилась МРТ, была диагностирована ангиодисплазия при помощи данного метода. Характерным проявлением заболевания служит нерегулярное утолщение стенки прямой кишки, извитой характер хода сосудов и расширение их просвета. КТ также является эффективным методом в диагностике врождённой ангиодисплазии кишечника. Признаками ангиодисплазии кишечника при КТ могут быть утолщение кишечной стенки, извитой характер хода сосудов и расширение их просвета, наличие атипично располож енных разнокалиберных флеболитов, локализующихся чаще всего по ходу поражённой прямой кишки и в параректальной клетчатке. Однако диагностическая ценность данного метода уступает МРТ.

• Всем пациентам при наличии технической возможности рекомендована ангиография брыжеечных сосудов, учитывая её высокую чувствительность и специфичность в оценке характера и распространённости процесса.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарий. Чувствительность метода достигает 86 %, специфичность приближается к 100 %. Данный метод позволяет диагностировать скрытое кровотечение при объёме 0,5 мл/мин и более. При анализе полученных ангиограмм выявлены характерные симптомы: наличие контрастных пятен в проекции поражения, длительная задержка контраста в артериальном русле (до 15 секунд), замедление венозной фазы, ранний венозный сброс, наличие артериовенозных шунтов и расширение магистральных артерий и вен. Наиболее часто эти симптомы выявляются у больных с синдромом Клиппеля-Треноне. При положительном результате ангиографии достаточно эффективной считается суперселективная эмболизация в качестве кровеостанавливающего мероприятия. Проведённые исследования демонстрируют хорошую эффективность метода в 60 %—90 % наблюдений.

• Пациентам, диагноз которым не был установлен при эндоскопических исследованиях, ангиографии брыжеечных сосудов рекомендовано выполнение радионуклидного исследования для выявления источника кровотечения желудочно-кишечного тракта (сцинтиграфии) при наличии технической возможности.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

Наиболее чувствительным методом диагностики кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта является радионуклидная сцинтиграфия.

В отличие от эндоскопических методов, ангиографии брыжеечных сосудов, данная методика не подразумевает терапевтического воздействия на источник кровотечения.

Она не требует подготовки кишечника и позволяет выявить источник кровотечения с кровопотерей менее 0,1 мл/мин.

• Всем пациентам рекомендована колоноскопия, а при отсутствии изменений в толстой кишке — двухбаллонная энтероскопия с целью постановки диагноза и определения источника кровотечения.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

При эндоскопическом исследовании приобретённая ангиодисплазия может выглядеть как участок слизистой оболочки округлой формы, ярко-красного или вишнёвого цвета, не выступающий в просвет кишечной стенки. От него радиально расходятся умеренно расширенные извитые сосуды на протяжении 7—10 мм. Размер этих патологических образований от 0,3 до 0,7 см. Образования легко травмируются. Небольшой размер сосудистого патологического образования также можно отнести к характерным признакам приобретённой ангиодисплазии. По данным самого крупного в нашей стране исследования, у большинства больных ангиодисплазии локализуются в правых отделах ободочной и терминальном отделе подвздошной кишки, что является ещё одним характерным признаком этого заболевания.

Достаточно информативным исследованием является и двухбаллонная энтероскопия, с осмотром всей тонкой кишки. Так в мета-анализе 2018 года, объединившем результаты 17 исследований и включившем 1477 случаев, говорится о высокой диагностической ценности двухбаллонной энтероскопии в установлении источника кровотечения. Чувствительность метода составила 84 %, а специфичность 92 %. Авторы отмечают, что проведение двухбаллонной энтероскопии после видеокапсульной тонкокишечной эндоскопии повышает шансы выявить источник кровотечения на 7 %.

• Пациентам, у которых при колоноскопии и двухбаллонной энтероскопии диагноз не был установлен, при наличии технической возможности для обследования тонкой кишки рекомендована тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная.

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств — 1)

Видеокапсульная эндоскопия применяется для установления источника скрытого кровотечения. Оба метода могут применяться, когда все остальные способы обнаружения источника кровотечения уже исчерпаны. Диагностическая ценность тонкокишечной видеокапсульной эндоскопии и двухбаллонной энтероскопии в установлении источника тонкокишечного кровотечения составляют 38—83 % и 58 %, соответственно. Результаты последнего мета-анализа подтверждают полученные данные. В двух независимых исследованиях было высказано мнение, что видеокапсульная эндоскопия и двухбаллонная энтероскопия являются взаимодополняющими методами и должны использоваться совместно для поиска источника тонкокишечного кровотечения.

• Всем пациентам рекомендована ангиография брыжеечных сосудов в качестве дополнительной к эндоскопическому исследованию и при наличии технической возможности.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств)

Комментарий. Эффективными методами диагностики можно считать две объективные и взаимодополняющие методики: ангиография брыжеечных сосудов и эндоскопическое исследование (колоноскопия, энтероскопия). При этом решающее значение в диагностике, в выборе способа и объёма резекции у больных с приобретённой ангиодисплазией кишечника имеет суперселективная ангиография брыжеечных сосудов. Чувствительность данного метода составляет 70 %, а специфичность приближается к 100 %.

Основными ангиографическими признаками приобретённой ангиодисплазии являются: расширение магистральной артерии (подвздошно-ободочной), контрастирование дренирующей вены на ранней стадии исследования (на 3-4 секунде), наличие чётких и интенсивных сосудистых сплетений в кишечной стенке, говорящих о наличии артериовенозных шунтов, и медленная венозная разгрузка.

• Всем пациентам с единичными, небольшими сосудистыми образованиями, при отсутствии выраженного кровотечения рекомендовано использование аргоно-плазменной коагуляции.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

Комментарий. В некоторых ситуациях, когда имеется слабо выраженная аноректальная мальформация, возможно применение аргоно-плазменной коагуляции в качестве лечебной меры с положительными результатами.

В литературе имеются сведения о неэффективности предпринимаемых попыток местного воздействия на кровоточащий сосуд. Склеротерапия, лигирование часто приводили к рецидиву кишечного кровотечения, что, скорее всего, было связано как с техникой, так и с характером склерозирующего препарата.

При неэффективности малоинвазивных методов лечения, а также наличии у больного врождённой ангиодисплазии с большой площадью распространения, вовлечении нескольких отделов толстой кишки, ежедневных стойких кровотечениях из прямой кишки со среднесуточной кровопотерей 30—50 мл и более, приводящих к выраженной и стойкой анемии, значительным нарушениям гомеостаза и ухудшению общего состояния рекомендована резекция поражённого сегмента кишечника.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

Единственным методом радикального излечения пациентов с врождённой ангиодисплазией большинство авторов признаёт оперативное вмешательство, направленное на резекцию поражённого сегмента. В подавляющем большинстве случаев операций выбора является брюшно-анальная резекция прямой кишки.

Оперативные вмешательства, предпринимаемые у больных с врождённой ангиодисплазией толстой кишки, сопряжены со значительными трудностями, обусловленными, прежде всего, распространённостью патологического процесса на соседние органы и ткани в полости таза, сосудистым характером поражения и техническими трудностями при проведении гемостаза. Так зачастую поражённая кишечная стенка сплошь покрыта извитыми и расширенными сосудами, сливающимися в большие кавернозные конгломераты, и нередко представлена в виде единой «сосудистой опухоли». В таких вариантах поражается брыжейка и окружающая клетчатка, значительно увеличивая в размерах поражённый орган. Мобилизация и удаление такой прямой кишки, достигающей порой 20 см и более в диаметре, занимающей практически всю полость таза, представляет значительные технические трудности. Кавернозные сосудистые образования настолько тонкостенны, что малейшая их травматизация вызывает плохо контролируемое кровотечение. Другой важной особенностью, которую надо учитывать, выполняя операцию по поводу данного заболевания, является сочетанное «поражение» передней стенки прямой кишки и задней стенки влагалища. В таких ситуациях необходимо знать, что патологически изменённые сосуды не обладают инвазивным ростом, а имеет место взаимное внедрение сосудистых конгломератов поражённых органов по извилистой траектории. Ранение соседних органов на этом этапе операции (предстательная железа у мужчин и влагалище у женщин) могут привести к трудноостанавливаемому кровотечению из них.

Принципы мобилизации и резекции прямой кишки при различных заболеваниях достаточно широко известны, но у больных с врождённой ангиодисплазией они приобретают главенствующее значение ввиду технических особенностей, определяющихся во время операции и присущих только для этой категории больных.

Основными правилами при выполнении хирургических пособий у больных с врождённой ангиодисплазией толстой кишки являются: соблюдение принципа футлярности при мобилизации прямой кишки, выполняемой визуально и острым путём, бережное отношение к тканям, в том числе удаляемым, и наименьшая их травматизация, щадящая техника и тщательный гемостаз на всех этапах операции.

Таким образом, наиболее грозным и частым интраоперационным осложнением при удалении прямой кишки является трудноостанавливаемое кровотечение, которое может носить массивный характер и представлять непосредственную угрозу для жизни больного.

Указанные выше особенности и дооперационные нарушения определяют уровень интраоперационной кровопотери. Так в одном из исследований было установлено, что у каждого четвёртого больного отмечалась достаточно выраженная степень интраоперационной кровопотери (более 30 мл/кг).

При имеющихся признаках фибринолитического кровотечения в конце операции и уровня кровопотери более 30 мл/кг веса, операцию необходимо заканчивать формированием одноствольной колостомы без попытки низведения проксимальных отделов ободочной кишки и тампонадой малого таза. Этим пациентам возможно выполнение отсроченного низведения ободочной кишки в анальный канал в сроки от 6 до 12 месяцев.

Некоторые авторы считают, что пациенты с врождённой ангиодисплазией имеют более высокий риск развития тромбоэмболических осложнений. Объясняется же это наличием у этих пациентов целого ряда факторов риска: большое количество варикозно изменённых вен при синдроме Клиппеля-Треноне (нередко с явлениями хронического флебита), патологические сосудистые образования в полости таза с замедленным кровотоком в них, продолжительные операции на органах малого таза и высокая частота развития пресакральных абсцессов. Необходимо также учитывать роль исходных коагулопатических нарушений у этих пациентов. Данные пациенты также требуют оценки исходных коагулопатических нарушений.

Из поздних осложнений стоит обратить внимание на возможность формирования стриктуры колоанального анастомоза, частота развития которой, по данным литературы, доходит до 18,6 %. Одной из возможных предпосылок к тому может быть низведение ободочной кишки в анальный канал с избытком. Поэтому следует отдавать предпочтение операциям с первичным формированием колоанального анастомоза с формированием превентивной коло- или илеостомы. В случае формирования стриктуры и неэффективности многократного бужирования анастомоза показано выполнение иссечения рубцовых тканей с восстановлением нормальной проходимости в зоне соустья.

Лечебная тактика при приобретённых ангиодисплазиях кишечника определяется величиной кровопотери, периодичностью кровотечений и наличием положительных ангиографических симптомов.

В настоящий момент специфическая медикаментозная терапия при ангиодисплазии кишечника отсутствует. Имеется ряд препаратов, направленных на снижения риска рецидива кровотечения, однако небольшая выборка пациентов, отсутствие рекомендаций использования данных препаратов при ангиодисплазии кишечника и оптимальных схем лечения, высокий риск побочных реакций не позволяет достоверно говорить об эффективности их применения в клинической практике.

Использование вышеуказанных препаратов возможно под строгим динамическим наблюдением при условиях:

• невозможности идентифицировать источник кровотечения эндоскопически
• отсутствия профузного кровотечения
• тяжёлого соматического статуса пациента и высоких рисках осложнений хирургического лечения

Другие ранее используемые гормональные лекарственные средства в настоящее время не используются для лечения кровотечений при ангиодисплазии кишечника.

Стоит отметить, что диагностическая двухбаллонная энтероскопия может трансформироваться в лечебную, если признано целесообразным, например, выполнение склерозирующего лечения. Показания к малоинвазивным методам лечения: при незначительных периодических кишечных кровотечениях рекомендовано выполнение эндоскопической абляции, фотокоагуляции или склерозирующего лечения.

• Всем пациентом с приобретённой ангиодисплазией кишечника и при наличии технической возможности рекомендованы эндоскопические методы гемостаза.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

Так, в одном исследовании эндоскопическая абляция в ходе энтероскопии была применена у 23 пациентов. Методика была признана весьма эффективной, несмотря на необходимость в повторной абляции у 30 % больных.

Достаточно хорошие результаты эндоскопического гемостаза позволяет получить методика фотокоагуляции с использованием неодимового лазера, который в отличие от аргонового, вызывает в 3—4 раза более глубокий и протяжённый фиброз ткани. Эти данные были подтверждены двумя независимыми исследованиями. При этом авторы отметили необходимость осторожного использования подобной технологии в тонкой кишке. Другим эффективным методом эндоскопического гемостаза является аргоно-плазменная коагуляция. Так, при средней продолжительности наблюдения пациентов в 18 месяцев, частота повторных кровотечений варьировала от 11 % до 19 % преимущественно за счёт появления новых очагов кровотечения. Несмотря на то, что были предложены различные способы остановки кровотечения, причиной которого являются ангиодиспластические изменения в кишечнике, зачастую они рецидивируют спустя какое-то время. Это является основной причиной трудности оценки влияния применённых методик на любое повторное кровотечение. В этой связи зачастую рекомендовано сочетать медикаментозную и эндоскопическую терапию.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 4)

• При профузных рецидивирующих кишечных кровотечениях с выраженной анемизацией и ухудшением общего состояния больных, неэффективности малоинвазивного лечения рекомендовано хирургическое лечение с резекцией соответствующего отдела кишечника.

Комментарий. Операцией выбора в большинстве случаев является правосторонняя гемиколэктомия с формированием илео-трансверзоанастомоза. Использование лапароскопических технологий при выполнении операции существенно снижает инвазивность, обеспечивает хорошие непосредственные результаты операции.