Эрс, Анри
Анри́-Жери́ Э́рс (фр. Henri-Géry Hers; 23 июля 1923, Намюр, Бельгия — 14 декабря 2008, Оттиньи-Лувен-ла-Нёв, Нивель[d], Валлонский Брабант, Валлония, Бельгия) — бельгийский физиолог и биохимик, профессор Лувенского католического университета. Начал научное сотрудничество с Кристианом де Дювом во время Второй мировой войны, а в 1947 году присоединился к его исследовательской лаборатории. В 1959 году описал гликогеноз VI типа, получивший название болезнь Герса.
Общие сведения
| Анри Эрс | |
|---|---|
| фр. Henri Hers | |
| Дата рождения | 23 июля 1923 |
| Место рождения | |
| Дата смерти | 14 декабря 2008 (85 лет) |
| Место смерти |
|
| Страна | |
| Награды и премии | |
Биография
Научный вклад
В 1961 году совместно с Ж. Жоассеном Эрс установил, что причиной наследственной непереносимости фруктозы является дефицит альдолазы B[2].
В 1963 году он открыл фермент кислую α-глюкозидазу и доказал, что её дефицит является причиной болезни Помпе. Это открытие заложило основу концепции лизосомальных болезней накопления[3].
Эпонимы
В честь бельгийского биохимика названы болезнь (гликогеноз VI типа, описана в 1959 году)[4] и синдром (панкреатическая инсулинома).
Награды
Он был отмечен за свою работу, направленную на изучение углеводного обмена и генетических заболеваний, вызванных с его нарушением. Например, болезнь накопления гликогена VI типа, связанная с дефицитом печёночной фосфорилазы, вызывающим увеличение печени и развитие приступов гипогликемии[5].
- в 1966 году — лауреат премии Франки — престижной бельгийской премии, присуждаемой с 1933 года ежегодно Фондом Франки молодому (не старше 50 лет) бельгийскому учёному или преподавателю, за важные вклады в изучение наследственных врождённых болезней метаболизма углеводов, имеющие как биохимическую ценность, так и клиническую значимость;
- в 1975 году — лауреат международной премии Гайрднер — ежегодной научной премии, вручаемой Фондом «Gairdner Foundation» (Канада) за выдающиеся достижения в области медицинских наук (за фундаментальные открытия, связанные с метаболизмом гликогена и его нарушениями, нарушениями метаболизма фруктозы и лизосомальной основой ряда врождённых нарушений метаболизма)[6];
- в 1988 году — лауреат премии Вольфа по медицине (совместно с Элизабет Нойфельд) за биохимическое объяснение лизосомальных болезней накопления и вытекающий из этого вклад в биологию, патологию, пренатальную диагностику и терапию[7][8].
Примечания
Дополнительно по теме
| |