Синдром персистирующей галактореи-аменореи

Первое упоминание сочетания галактореи и аменореи встречается в трудах Гиппократа: «Если небеременная женщина лактирует, у неё прекращаются менструации». Дж. Киари и соавт. в 1855 году и Р. Фроммель в 1882 году опубликовали описание женщин с длительным послеродовым выделением молозива, пониженной секрецией гонадотропинов и эстрогенов. У женщин отсутствовали менструации, атрофировались внутренние половые органы, снижалась масса тела и развивались депрессия. Позднее заболевание получило название «синдром Киари — Фроммеля» или «молочная сухотка». В 1953 году Дж. Аргонц и Э. дель Кастильо предположили, что у больных с галактореей повышена концентрация гормона, подавляющего секрецию гонадотропинов. В 1954 году А. Форбс и Ф. Олбрайт показали связь синдрома аменореи-галактореи с аденомой гипофиза. Современное представление сформировалось после открытия пролактина в 1970—1980 годах. После разработки радиоиммунологического метода определения концентрации гормонов в сыворотке крови было установлено, что гиперпролактинемия является причиной всех типов заболевания независимо от её происхождения. Был введён термин «гиперпролактинемический гипогонадизм», так как аменорея и галакторея не были единственными и постоянными симптомами^[1][2].

Большой вклад в изучение лабораторной диагностики, клиники и лечения заболевания внёс акад. И.И. Дедов, написавший первую монографию о гиперпролактинемии на русском языке — «Персистирующая галакторея-аменорея»^[1].

• I тип — синдром Киари — Фроммеля (синдром послеродовой галактореи-аменореи)
• II тип — синдром Аргонца — Аумада — дель Кастильо (синдром галактореи-аменореи с пониженной концентрацией фолликулостимулирующего гормона, синдром непослеродовой галактореи-аменореи)
• III тип — синдром Форбса — Олбрайта^[3]

Причины изучены плохо. Исследования показывают связь синдрома Киари-Фроммеля с микроаденомами гипофиза, рост которых стимулируется пролактином и оральными контрацептивами^[4]. Синдром Аргонца — Аумада — дель Кастильо может быть связан с микроопухолями гипофиза и гипоталамуса, гипотиреозом, длительным приёмом антагонистов дофамина (хлорпромазин, торазин), прекращением приёма оральных контрацептивов^[5]. Причина синдрома Форбса — Олбрайта — хромофобная пролактинома^[3].

Возможные механизмы репродуктивной дисфункции:

• угнетение секреции гонадолиберина и последующее снижение выработки лютеинизирующего гормона;
• блокада рецепторов лютеинизирующего гормона в яичниках;
• угнетение стимулирующего влияния эстрогенов на секрецию гонадотропинов;
• ингибирование овариальной ароматазы и снижение продукции эстрогенов;
• ингибирование синтеза прогестерона в гранулёзных клетках;
• пролактин повышает концентрацию дегидроэпиандростерона сульфата и дегидроэпиандростерона^[2].

Распространённость гиперпролактинемии менее 1 %, из них распространённость гиперпролактинемии в сочетании со вторичной аменореей — 5-14 %. Причина 40 % случаев — пролактинома^[6]. Статистика по типам синдрома персистирующей галактореи-аменореи неизвестна.

• Гипотиреоз
• Приём антагонистов дофамина
• Цирроз печени
• Беременность
• Почечная недостаточность
• Пролактинома^[6]

• Бесплодие
• Ожирение
• Атрофия матки^[2][4]

Для снижения концентрации пролактина назначают агонисты дофамина (бромокриптин, пероголид, каберголин и др.)^[4]. При неэффективности медикаментозного лечения пролактиному удаляют или применяют лучевую терапию. Если синдром Аргонца — Аумада — дель Кастильо вызван гипотиреозом, то лечение должно быть направлено на коррекцию концентрации гормонов щитовидной железы^[5].

В большинстве случаев прогноз благоприятный — концентрация пролактина нормализуется после длительной терапии. Рецидив гиперпролактинемии после удаления микропролактиномы около 17 %, после удаления макропролактиномы около 50 % пациентов достигают ремиссии. В случае инвазивных опухолей полная резекция может быть невозможна, поэтому концентрация пролактина нормализуется в 32 % случаев, а частота рецидивов составляет около 19 %^[6].

Пациентов совместно наблюдают эндокринолог и гинеколог.

Не разработана.