Микротия

• Пол Стэнли, вокалист и ритм-гитарист группы Kiss, родился с микротией правого уха III степени.
• У актёра Гидеона Глика микротия и атрезия правого уха.

Исходя из предположения, что изображение было анатомически точным, Пирсиг^[3] поставил диагноз «микротия» девяти фигурам, изображённым на «Триптихе со сценами из детства Христа» мастера триптиха Венемара.

Согласно классификации Альтмана, существует четыре вида микротии^[4]:

• Степень I: Неполное развитие наружного уха с хорошо различимыми структурами и небольшим, но присутствующим наружным слуховым проходом.
• Степень II: Частично развитое ухо (обычно верхняя его часть недоразвита) с закрытым стенозированным наружным слуховым проходом, приводящим к кондуктивной тугоухости.
• Степень III: Отсутствие наружного уха с небольшим рудиментарным образованием, похожим на арахис, а также отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки. Микротия III степени — наиболее распространенная форма микротии.
• Степень IV: Полное отсутствие ушной раковины или анотия^[4].

Этиология микротии у детей остаётся неясной, но есть некоторые случаи, которые связывают причину микротии с генетическими дефектами в одном или нескольких генах, высотой роста и гестационным диабетом^[4]. Факторы риска, собранные в ходе исследований: недостаточный вес при рождении, мужской пол, количество беременностей и родов у женщин, а также прием лекарств во время беременности^[5][6]. Влияние генетической составляющей изучена не полностью^[4].

При рождении микротию более низкой степени тяжести трудно диагностировать визуально при физикальном осмотре^[4]. В то время как микротия более высокой степени тяжести может быть диагностирована визуально по заметным отклонениям. Младенцы с заметными отклонениями находятся под пристальным наблюдением врачей и специалистов по слуху^[5].

Слух следует оценивать на ранней стадии у младенца с микротией или ушной атрезией. Следует провести тестирование слуховой реакции ствола мозга, особенно у маленьких детей. Умеренная или тяжелая кондуктивная потеря слуха от 50 до 65 дБ может быть результатом односторонней ушной атрезии, хотя у 10-15 % может быть одновременная сенсоневральная потеря слуха. Необходимо также провести тестирование неатретического уха во избежание предположения о том, что слух с этой стороны нормальный^[6].

Компьютерная томография (КТ) височной кости необходима для оценки ушной атрезии и оценки кандидата на восстановление с использованием критериев Ярсдёрфера. Тем не менее, это исследование визуализации не следует проводить, пока ребёнок не достигнет возраста 6 лет, так как восстановление атрезии не рекомендуется до этого возраста. Воздействие КТ-излучения может быть опасным для здоровья маленьких детей^[9].

Шкала оценки Ярсдёрфера имеет 10 баллов. Пациенты с оценкой 7 или более часто имеют лучшие прогнозы по оперативному восстановлению слуха. Пациент получает 2 балла за наличие стремечка и по 1 баллу за следующее: комплекс молоточка-наковальни, сустав наковальни-стремечка, открытое овальное окно, открытое круглое окно, пневматизированное среднее ухо, пневматизированный сосцевидный отросток, нормальный лицевой нерв и нормальное наружное ухо. Оценка 10 — отлично, 9 — очень хорошо, 8 — хорошо, 7 — удовлетворительно, 6 — погранично, а оценка менее 6 связана с плохим прогнозом хирургического восстановления, что делает кандидатуру неподходящей^[9].

Целью медицинского вмешательства является обеспечение наилучшей формы и функции слаборазвитого уха^[10].

Возраст, когда можно приступать к операции на наружном ухе, зависит от выбранного метода. Самый ранний срок для трансплантации реберного хряща — 7 лет. Однако некоторые хирурги рекомендуют подождать до более позднего возраста, например, до 8-10 лет, когда ухо приблизится к размеру взрослого человека. Протезы наружного уха изготавливают для детей в возрасте от 5 лет^[11].

Для реконструкции ушной раковины существует несколько различных вариантов^[12][13]:

1. Реконструкция ушной раковины трансплантантом из рёберного хряща: Эта операция подразумевает придание формы уха собственному рёберному хрящу пациента. Поскольку хрящ является собственной живой тканью пациента, восстановленное ухо продолжает расти по мере роста ребёнка. Чтобы быть уверенными в том, что грудная клетка достаточно велика для обеспечения необходимой донорской тканью, некоторые хирурги ждут, пока пациенту не исполнится 8 лет; однако некоторые хирурги, имеющие больший опыт работы с этой техникой, могут провести операцию ребёнку в возрасте шести лет. Главным преимуществом этой операции является то, что для реконструкции используются собственные ткани пациента. Эта операция состоит из двух-четырех этапов, в зависимости от предпочитаемого хирургом метода. Несколько избранных хирургов применяют новую методику одноэтапной реконструкции уха. Одна команда специалистов способна реконструировать все наружное ухо и слуховой проход за одну операцию^{[14][15][16][17][18][19]}.

2. Реконструкция уха с помощью полиэтиленового пластикового имплантата (также называемого Medpor): Это 1-2-этапная операция, которую можно начинать в возрасте 3 лет и проводить амбулаторно, без госпитализации. Используя пористый каркас, который позволяет ткани пациента врастать в материал, и собственный тканевой лоскут пациента, за одну операцию создается новое ухо. Повторная небольшая операция проводится через 3-6 месяцев, если требуется незначительная коррекция. Medpor был разработан Джоном Райнишем^[20][21]. Использование имплантатов из пористого полиэтилена для реконструкции ушей было начато в 1980-х годах Александром Бергхаусом^[22].

3. Ушной протез: Ушной протез изготавливается анапластологом по индивидуальному заказу таким образом, чтобы он повторял форму другого уха^[23]. Протезы ушей могут выглядеть очень реалистично. Они требуют ежедневного ухода в течение нескольких минут. Обычно они изготавливаются из силикона, который окрашивается в цвет окружающей кожи и может крепиться либо с помощью клея, либо с помощью титановых винтов, вставляемых в череп, к которому протез крепится с помощью магнитной системы или системы типа зажимной скобы. Эти винты аналогичны винтам для слуховых аппаратов костной проводимости BAHA и могут устанавливаться одновременно. Самым большим недостатком является необходимость ежедневного ухода и осознание того, что протез ненастоящий. В 2022 году сообщалось об успешной трансплантации ушной раковины на основе 3D-биопечати, изготовленной из собственных клеток пациента с микротией, что также стало первым достижением в области 3D-биопечати для трансплантации^[24][25].

Если это самостоятельное состояние, дети с микротией-анотией могут вести нормальную жизнь. В случаях, когда анотия связана с каким-либо генетическим синдромом, прогноз зависит от конкретного синдрома и его лечения^[27].

Из-за видимых различий между собой и другими детьми пациент может испытывать проблемы с самооценкой. Группы поддержки пациентов и их родителей могут обеспечить психологическую помощь и облегчить восприятие своего состояния^[27].