Аномалии строения ушной раковины

Популяционная частота врожденных аномалий развития уха составляет 3,5:1000 новорождённых^[2].

1. Врожденные аномалии^[3]:

• Микротия — недоразвитие ушной раковины, сопровождающееся нарушением ее анатомической структуры; анотия — полное отсутствие ушной раковины — крайняя степень микротии;
• Макротия — увеличение всей ушной раковины или ее частей;
• Полиотия — наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных уродливых ушных раковин; добавочные козелок или мочка;
• Низко расположенное ухо, остроконечное ухо, выступающее ухо (лопоухость);
• Криптотия — врастание верхней части ушной раковины под кожу височной области;
• Околоушные фистулы (свищи) — слепо оканчивающиеся ходы в мягких тканях, выводные отверстия которых чаще всего расположены у основания восходящей части завитка.
• Другие генетические аномалии, например, характерное строение ушной раковины при синдроме Тричера-Коллинза или синдроме Нагера^[4].

Врождённые пороки и аномалии развития ушной раковины (УР) представляют собой стойкие морфологические нарушения анатомических норм строения, возникающие внутриутробно в результате нарушения эмбрио — и органогенеза, зачастую сочетающиеся с аномалиями строения наружного слухового прохода, приводящие к нарушению функционирования органа слуха, изменению внешнего вида и дисгармонии лица ребёнка^[5].

2. Приобретенные факторы:

• Травмы, механические и термические повреждения (гематомы ушной раковины, ожоги, обморожения);

• Воспалительные процессы (наружные отиты);

• Последствия операций или косметических процедур, включая пирсинг и пластические операции;

Отклонения в развитии ушей известны под разными терминами: «оттопыренные», «чашеобразные», «капюшонообразные», «закрытые», «криптовидные» уши, «макротия», «микротия», лопоухость, «торчащие уши», вислоухость, «ухо сатира»^[6].

Согласно международным стандартам (МКБ-10 и МКБ-11), дефекты и деформации ушной раковины подразделяются на:

• Врожденные аномалии: микротия, анотия, дисплазия ушной раковины и др.

• Приобретенные деформации: травматические и термические повреждения ушной раковины, поствоспалительные изменения, келоидные рубцы и др.

• Функциональные деформации: нарушение симметрии, изменение угла прилегания ушной раковины и др.

Проявления зависят от типа аномалии и степени ее выраженности:

• Эстетические изменения (неправильная форма, асимметрия ушной раковины);

• Функциональные нарушения (снижение или полное отсутствие слуха, невозможность носить слуховые аппараты);

• Психологический дискомфорт из-за внешнего вида.
• Воспаления — в случае околоушных фистул.

Визуализация^[7]: отоскопия, КТ или МРТ для оценки структуры хрящей и мягких тканей уха, фистулография для оценки локализации и глубины околоушных фистул;

Дополнительные методы исследования: оценка слуховой функции при подозрении на нарушения звуковой проводимости (тональная пороговая аудиометрия, камертональные исследования слуха).

Консультация генетика при подозрении на хромосомную аномалию.

1. Консервативное лечение:

• Силиконовые или биополимерные протезы для восстановления формы ушной раковины;
• Ферментная терапия с применением лидазы, ронидазы и лонгидазы при лечении келоидных рубцов.

2. Хирургическое вмешательство:^[5]

• Отопластика (восстановление формы ушной раковины);

• Реконструкция ушной раковины с использованием аутотрансплантата (например, из ребер, лоскута височной фасции или кожного трансплантата);^[8]
• Имплантация искусственных материалов;
• Хирургическое иссечение рубцовой ткани в сочетании с инъекционным введением глюкокортикостероидов при лечении келоидных рубцов^[9].
• Иссечение околоушных фистул.

3. Физиотерапия — чаще используется для улучшения эстетического и функционального результата после хирургического лечения. Среди физических методов воздействия выделяют лазеротерапию, криодеструкцию, лучевые методики, электрофорез, ультрафиолетовое излучение.

Прогноз зависит от степени выраженности дефекта и примененного метода лечения. При адекватной терапии многие пациенты достигают удовлетворительных эстетических и функциональных результатов.

Профилактика включает избегание травматизации ушной раковины, правильное выполнение косметических процедур и хирургических вмешательств в области ушной раковины и наружного слухового прохода, своевременное выявление и лечение воспалительных заболеваний наружного уха.