Двурогая матка

Двурогая матка — врождённый порок развития женских половых органов, при котором из-за неполного слияния Мюллеровых протоков матка оказывается разделённой на 2 части. Двурогая матка связана с неблагоприятными акушерскими исходами (потери беременности, преждевременные роды)[1].

Общие сведения

Этиология

Причины неполного слияния Мюллеровых протоков не выяснены. Предположительно пороки развития матки, в том числе и развитие двурогой матки, связаны с аномальной экспрессии генов PAX, LIM1, EMX2, WNT4, WNT9B и WNT7A. Например, WNT7A отвечает за экспрессию генов HOXA10 и HOXA11. Мутации HOXA13 обнаружены у больных синдром руки-стопы-матки (пороки развития конечностей и аномалии мочеполовой системы, включая аномалии слияния Мюллеровых протоков). Аномалия развития матки зарегистрированы после приёма диэтилстильбэстрола, талидомида, норстероидов, тетрациклинов, аминоптеринов, изотреноина во время беременности[1][2][3].

К неблагоприятным факторам относят гиперфенилаланинэмию, дефицит йода, голодание, сахарный диабет, курение, алкоголь, наркотики, радиацию, полихлорилбинефилы, метилмеркурий, инфекционные болезни матери (сифилис, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз)[1].

Эпидемиология

Распространённость 0,4 % в общей популяции, 1,1 % — среди женщин с бесплодием, 2,1 % — среди женщин с выкидышами и 4,7 % — среди женщин с бесплодием и выкидышами[2]. Из всех аномалий матки на долю двурогой матки приходится 26 %[4].

Патогенез

Женские половые органы развиваются в 3 этапа: образование парамезонефральных протоков; слияние парамезонефральных протоков; резорбция перегородки. Если течение 2 фазы нарушается, то развивается двурогая матка. В результате может образоваться 2 варианта строения:

  • 1 влагалище, 1 шейка и 2 маточные полости (bicornuate unicollis uterus);
  • 1 влагалище, 2 шейки и 2 маточные полости (bicornuate bicollis uterus)[2][3].

Патоморфология

При седловидной форме поперечный размер матки увеличен, дно матки имеет небольшое углубление, маточные рога слиты почти полностью, кроме небольшого участка дна матки. Дно выступает в полость матки в виде гребня. При неполной форме матка разделена в верхней трети, шейка имеет один цервикальный канал. При полной форме матка расщепляется с нижней трети — от внутреннего зева шейки матки[1].

Классификация

  • Седловидная форма
  • Неполная форма
  • Полная форма[1]

Диагностика

Больные обычно не предъявляют жалоб, особенно при седловидной и неполной форме двурогой матки. Аномалию выявляют случайно во время обследования по поводу других гинекологических болезней[1]. Иногда наблюдается меноррагия или дисменорея. В 25 % случаев двурогая матка сочетается с вагинальной перегородкой, что может привести к гематокольпосу и диспареунии. Возможно сочетание с агенезией почек и эктопией мочеточника, тогда к симптомам присоединяются острая задержка мочи и тазовые боли[2].

Ультразвуковое исследование позволяет поставить верный диагноз в 78,4 % случаев. Остальные случаи визуализируются как внутриматочная перегородка, удвоение матки или норма. Магнитно-резонансная томография даёт более детальную картину и позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями строения матки. Решающими являются результаты лапароскопии, гистероскопии или гистеросальпингографии — на их основании принимают решение о реконструктивных операциях[1].

Дифференциальная диагностика

  • Удвоение матки
  • Внутриматочная перегородка
  • Влагалищная перегородка
  • Однорогая матка[1]

Осложнения

Лечение

Лапароскопическая метропластика показана при нарушении репродуктивной функции. Обычно это необходимо при полной и неполной форме. Беременность возможна через 8—10 месяцев после операции[1][2][4].

Прогноз

В большинстве случаев прогноз после метропластики благоприятный — критерии живорождения улучшаются с 3,7 до 80—100 %[1][2][4].

Примечания