Портосистемный шунт

Кровь, оттекающая от пищеварительного тракта, богата питательными веществами, а также токсинами, которые в нормальных условиях подвергаются переработке и детоксикации в печени. Расположение печени ниже по течению от кишечника в системе кровообращения организма (печеночная воротная вена передает кровь от кишечника к печени) позволяет ей фильтровать эту богатую питательными веществами кровь, прежде чем она попадет в остальные части тела.

Наличие шунта, обходного пути печени, приводит к тому, что кровь поступает непосредственно в сердце. Эта кровь больше не фильтруется печенью и попадает в циркуляцию, что приводит к ряду симптомов и осложнений, влияющих на сердечно-сосудистую, нейрофизиологическую, желудочно-кишечную, мочевыделительную и эндокринную системы^[4].

Врождённый портосистемный шунт — это пороки развития сосудов, которые проявляются во время развития организма в матке и присутствуют при рождении. Приобретённые портосистемные шунты, напротив, проявляются после рождения и обычно развиваются вторично в результате портальной гипертензии^[3].

В печени отсутствуют крупные и прямые соединения между воротной и печёночной венами, а также между системными венами и воротной, верхней брыжеечной или селезёночной венами.

Печень получает кровь из двух независимых систем:

• Богатая кислородом кровь поступает в печень из сердца по печёночной артерии;
• Богатая питательными веществами (но бедная кислородом) кровь поступает в печень из кишечника через воротную вену.

Эта кровь проходит через сеть капилляров, после чего отводится печёночными венами в нижнюю полую вену, а затем возвращается в сердце.

Разделение этих двух систем помогает печени выполнять свои физиологические функции. Врождённый портосистемный шунт приводит к прямому сообщению между воротным и системным кровообращением. Это нарушает их разделение, которое критически важно для нормальной физиологической работы. В результате уменьшается доля крови, которая при первом прохождении направляется из пищеварительной системы в печень^[5]. Коэффициент фильтрации снижается, меньше богатой питательными веществами и токсинами крови очищается, что приводит к накоплению токсинов в кровеносной системе.

Считается, что врождённый портосистемный шунт встречается у 1 из 30 000–50 000 живорождённых. И хотя у большинства пациентов наблюдается единичный шунт, также сообщается о сложных шунтах, включающих множественные аномальные сосуды^[3].

Размер печени у пациентов с портосистемными шунтами обычно составляет 45–65% от стандартного объема для данного возраста^[3]. Неонатальный холестаз, опухоль печени, гепатопульмональный синдром, легочная гипертензия и энцефалопатия являются частыми клиническими проявлениями врождённых портосистемных шунтов^[3]. У взрослых их обнаружение часто бывает случайным, но также может произойти при выявлении одного или нескольких характерных осложнений, таких как печеночная энцефалопатия, гепатопульмональный синдром и легочная гипертензия. У детей врождённый печёночный шунт может проявляться в виде неонатального холестаза. Эти осложнения обычно вызваны длительными портосистемными шунтированиями, которые чаще наблюдаются у детей, чем у взрослых^[6]. Необъяснимое нейрокогнитивное расстройство и другие когнитивно-поведенческие нарушения, связанные с печеночной энцефалопатией, встречаются в 17–30% случаев.

Желудочно-кишечное кровотечение — еще одно частое осложнение, вызванное портосистемными шунтами, которое наблюдается у 8,1% пациентов^[7]. Другими осложнениями врождённого портосистемного шунта являются гиперандрогения, панкреатит, вагинальные кровотечения и симптомы со стороны нижних мочевыводящих путей, такие как камни в почках и гематурия (наличие крови в моче)^[8]. Специалисты сходятся во мнении, что большинство врождённых портосистемны шунтов следует устранять с помощью рентгенологических или хирургических методов^[6].

Классификация врождённых портосистемных шунтов зависит от расположения анастомоза. Если анастомоз находится вне печени, шунт считается внепеченочным. И наоборот, если анастомоз расположен внутри печени, шунт считается внутрипеченочным. Клинические проявления внутри- и внепеченочных портосистемных шунтов могут быть схожими; однако патогенез и лечение этих двух типов различны^[6][9][10].

Спонтанное закрытие врождённых портосистемных шунтов возможно при некоторых анатомических формах в течение первых двух лет жизни^[11]. Однако, если самостоятельного закрытия не происходит, рекомендуется радиологическая или хирургическая коррекция шунта для предотвращения, устранения и/или стабилизации осложнений.

При выявлении врождённого портосистемного шунта у ребёнка важно исключить портальную гипертензию или гемангиому печени как возможные причины шунта, поскольку эти состояния требуют специфического лечения. Как только подтверждается врожденный и изолированный характер шунта, обычно рекомендуется его хирургическое закрытие^[3]. Ликвидация шунта предотвращает развитие осложнений у бессимптомных пациентов, а также может привести к регрессу или стабилизации симптомов у больных.

Чтобы лучше понять причины, а также признаки и симптомы врождённых портосистемных шунтов, был создан специальный Международный реестр. Основная цель реестра — «точнее выявлять пациентов с риском развития осложнений и предоставлять им стандартизированную медицинскую помощь»^[4].