Лучевая косорукость

В 1733 году Жан-Луи Пети первым описал двустороннюю лучевую косорукость у мертворождённого мальчика. В XIX веке порок развития подробно изучался только анатомически. Попытки хирургического вмешательства в этот период не предпринимались, так как отсутствие асептики и наркоза делало любые костные манипуляции смертельно опасными. Патология считалась абсолютно неизлечимой. В 1923 году Като предпринял первую попытку систематизировать данные по лучевой косорукости, проанализировав 250 случаев^[5]. Во второй половине XX века формируются международные анатомические классификации (позже дополненные классификацией Bayne and Klug), разделившие лучевую косорукость на 4 типа — от лёгкого недоразвития до полного отсутствия кости. Это позволило подбирать индивидуальный хирургический план для каждого ребёнка^[6][7].

Классификация Л. Г. Бейна и М. С. Клуга:

• тип I — дефицит дистального эпифиза лучевой кости;
• тип II — дефицит дистального и проксимального эпифизов лучевой кости;
• тип III — гипоплазия лучевой кости (отсутствует дистальная часть);
• тип IV — аплазия лучевой кости^[8].

Лучевая косорукость — многофакторная болезнь. Может иметь Х-сцепленный рецессивный тип наследования^[3], но чаще возникает в результате спонтанных мутаций. Предполагают связь с геном Sonic Hedgehog^[5][8][9], сдавлением матки, повреждением сосудов, повышением внутриматочного давления при маловодии, малыми размерами амниона, амниотическими перетяжками, опухолями матки и яичников, угрозой выкидыша, заболеваниями матери^[4][10], перинатальной инфекцией^[11].

Лучевая косорукость может быть проявлением синдромов Холта — Орама, VATER, Миллера, Нагера, Робертса, Леви — Холлистера, Tar-синдрома и анемии Фанкони^[4][10].

Редко в результате травмы или запущенного воспаления развивается приобретённая косорукость^[12].

Патогенез не изучен. Предполагают, что аномалия развивается примерно на 28—56 день беременности^[4].

Распространённость 1 случай 30 000—100 000 новорождённых. Мужчины болеют в 1,5 раз чаще^[3][10]. Примерно 5—10 % случаев — семейные^[3], 50—72 % — двухсторонние^[8]. Правое предплечье поражается чаще^[3].

Без лечения может развиться контрактура лучезапястного сустава, после лечения — рецидив, остеомиелит, нарушение роста пересаженных костей^[5].

Прогноз благоприятный. При раннем начале лечения можно достичь хорошего результата^[3] — физические ограничения не влияют на участие в общественной жизни^[5], физиотерапия и лечебная физкультура помогают предупредить контрактуры суставов, развить силу мышц и улучшить хват. Без хирургического лечения средний угол деформации составляет 25,6 °, после операции — 17 °^[13]. Возможны рецидивы^[5].

Пациентов наблюдают педиатр, ортопед и другие специалисты по показаниям. Частоту визитов подбирают индивидуально^[5].

Генетическое консультирование при планировании беременности^[5].