Морфология
Триада Фалло — так называемый синий порок сердца, имеющий три морфологических компонента:
- клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
- гипертрофия правого желудочка сердца;
- дефект межпредсердной перегородки.
Первые два компонента входят в тетраду Фалло. Однако при тетраде Фалло отмечается дефект межжелудочковой, а не межпредсердной перегородки, а также декстрапозиция аорты.
Причины и факторы риска
Поскольку Триада Фалло является врождённым пороком, причина его образования — патология закладки и формирования сердечной мышцы в первом триместре беременности.
Факторами риска являются:
- перенесённые беременной инфекционные заболевания, например, корь, краснуха, грипп;
- употребление беременной алкоголя, никотина и наркотических веществ;
- хроническая гипоксия плода;
- авитаминозы;
- воздействие на организм беременной гамма-лучей;
- приём некоторых лекарственных средств, противопоказанных при беременности[1].
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от степени гемодинамических нарушений, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (степень стеноза артерии, размер межпредсердного сообщения). Первые симптомы заболевания появляются в младенческом возрасте.
- одышка при кормлении, плаче, в более старшем возрасте при физической нагрузке;
- быстрая утомляемость, пассивность;
- синюшность слизистых оболочек;
- набухание и пульсация вен шеи после физической нагрузки;
- судорожные припадки;
- обмороки после физической нагрузки;
При длительном течении:
- отставание в физическом развитии;
- утолщение фаланг пальцев («Симптом барабанных палочек»)
- гепатомегалия;
- гипертелоризм;
- к 8-12 годам появляется цианоз[2].
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями Триады Фалло являются тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга и хроническая сердечная недостаточность[1].
Диагностика
- Общий анализ крови: повышение уровня эритроцитов, гемоглобина (последствия гипоксии);
- На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца;
- Ангиография для выявления стеноза лёгочной артерии и патологии строения межпредсердной перегородки[2];
- Рентгенологическое исследование направленно на выявление увеличения правого желудочка;
- Эхокардиография[1].
Лечение
Триада Фалло лечится хирургически, через торакотомический доступ[3].
История
Триада Фалло названа по имени французского врача Этьена-Луи Артура Фалло[4].
См. также
Примечания