Синдром Пламмера — Винсона

СПВ назван в честь Генри Стэнли Пламмера (1874—1936) и Портера Пейсли Винсона (1890—1959), врачей клиники Мэйо. В 1912 году Пламмер описал серию клинических случаев длительной железодефицитной анемиии в сочетании дисфагией и спазмом верхнего отдела пищевода без анатомического стеноза. В 1919 году Винсон сообщил о другом случае «ангуляции» пищевода и приписал первое описание этой сущности более раннему отчёту Пламмера. Несколько лет спустя он опубликовал серию клинических случаев дисфагии, в которых больные были вылечены бужированием, при этом большинство пациентов были женщинами^[2].

Другое название — синдром Патерсона — Келли, данное в честь Дональда Росса Патерсона (1863—1939) и Адама Брауна-Келли (1865—1941), британских ларингологов, которые опубликовали свои находки независимо друг от друга в 1919 году. Они были первыми, кто описал характерные клинические особенности синдрома. Патерсон дал наиболее полное описание, но без указания на анемию. Он также первым обратил внимание на связь с раком пищевода. Браун-Келли не только описал признаки и симптомы состояния, но и рассмотрел роль анемии^[2].

Этиология СПВ остаётся неизвестной. Предполагаемые этиологические факторы включают алиментарные и железодефицитные состояния, генетическую предрасположенность и аутоиммунные процессы. Доказательства в пользу этих предполагаемых механизмов остаются слабыми, за исключением дефицита железа, который неизменно играет важную роль^[3].

Поскольку пациенты с СПВ могут также страдать от недостаточности питания, в качестве возможной причины предполагался и дефицит витаминов группы B, однако доказательства этого слабы. С синдромом также ассоциируются такие заболевания, как целиакия, болезнь Крона, ревматоидный артрит и патология щитовидной железы, что позволяет предположить вовлечение иммунной дисрегуляции в его патогенез^[3].

Точный патогенез СПВ и формирования стриктуры пищевода до конца не изучен. Выдвигается предположение, что дефицит железа вызывает дисфункцию железозависимых ферментов, что приводит к окислительному стрессу и повреждению ДНК. Нарушение работы железозависимых окислительных ферментов вызывает миастенические изменения в мышцах, ответственных за глотание, атрофию слизистой оболочки пищевода и формирование мембран как осложнение со стороны эпителия. Также повторяющееся повреждение эпителия из-за дефицита железа приводит к атрофии слизистой и дегенерации глоточных мышц, что приводит к развитию пищеводных перепонок. Сама перепонка локализуется ниже перстневидно-глоточной мышцы и асимметрично прикреплена к передней стенке пищевода. Она представляет собой тонкую слизистую мембрану, состоящую из многослойного плоского эпителия^[3].

Предполагается, что воспаление и атрофия слизистой оболочки, особенно в области перстневидного хряща (посткрикоидная область), играют роль в патогенезе синдрома. Именно эта область испытывает максимальную травму при проглатывании твёрдого пищевого комка, что повышает риск формирования перепонки^[3].

Существует альтернативное объяснение образования перепонок, согласно которому у некоторых пациентов может присутствовать эктопия слизистой оболочки желудка в верхней части пищевода. Секреция соляной кислоты этим участком предположительно вызывает локальное воспаление и последующее формирование стриктуры. Однако данная гипотеза имеет существенное слабое место: она не может объяснить, почему перепонки не образуются в нижнем отделе пищевода. Этот вопрос остаётся открытым, особенно учитывая тот факт, что слизистая оболочка именно нижней трети пищевода подвергается гораздо более частому и интенсивному воздействию соляной кислоты при желудочном рефлюксе^[4].

При гистологическом исследовании перепонки у пациентов с СПВ демонстрируют фиброз, атрофию эпителия, гиперплазию эпителия, гиперкератоз, гиперплазию базальных клеток и некоторые признаки хронического воспаления^[3].

Точные данные о распространённости СПВ до сих пор отсутствуют. В медицинской литературе это состояние описывается преимущественно в виде единичных клинических случаев. В первой половине XX века считалось, что данное заболевание наиболее характерно для представителей белой расы, проживающих в северных странах. До 90 % всех заболевших составляли женщины, преимущественно в возрасте от 40 до 70 лет^[5].

Ключевыми клиническими проявлениями СПВ являются триада симптомов: дисфагия с локализацией в области перстневидного хряща, наличие мембранозных стриктур в верхнем отделе пищевода и железодефицитная анемия. Дисфагия обычно носит безболезненный, но прогрессирующий характер, развиваясь в течение нескольких лет. Она проявляется как затруднение при проглатывании твёрдой пищи, что нередко приводит к вынужденным диетическим ограничениям и потере массы тела. В клинической картине часто доминируют симптомы, связанные с анемическим синдромом: выраженная слабость, бледность кожных покровов, повышенная утомляемость и тахикардия. К характерным признакам также относятся воспаление языка (глоссит), ангулярный хейлит (заеды в углах рта) и койлонихия — специфическая деформация ногтевых пластин в виде «ложек». В некоторых случаях к проявлениям синдрома могут присоединяться спленомегалия и увеличение объёма щитовидной железы^[5].

• Эзофагогастродуоденоскопия: определяются гладкие, тонкие, сероватого цвета стриктуры. Они имеют эксцентрично или центрально расположенное входное отверстие. Типичной локализацией таких стриктур являются проксимальные отделы пищевода. Важной характеристикой является их хрупкость: эти мембранозные структуры могут быть случайно пропущены или разорваны во время процедуры, если эндоскоп не проводится под тщательным визуальным контролем^[5].
• Рентгенография пищевода с пероральным контрастированием: позволяет оценить акт глотания в процессе продвижения бариевой взвеси из полости рта в пищевод, выявить даже незначительные перепонки, а также дифференцировать истинные и ложные стриктуры^[3][5].

• Клинический анализ крови: характерна анемия, снижение количества эритроцитов и гематокрита^[4][5].
• Биохимический анализ крови: характерны повышение общей железосвязывающей способности, снижение концентрации ферритина, снижение концентрации сывороточного железа^[4][5].

В перечень заболеваний для дифференциальной диагностики СПВ входят рак пищевода, дивертикулы пищевода, нервно-мышечные заболевания пищевода (ахалазия кардии, кардиоспазм и диффузный эзофагоспазм), склеродермия, пептические и ожоговые стриктуры, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и объёмные образования средостения, сдавливающие пищевод^[5].

СПВ рассматривают как фактор риска развития плоскоклеточного рака гортаноглотки, шейного отдела пищевода и желудка^[5].

Эндоскопическое лечение пищеводной перепонки с помощью бужирования или баллонной дилатации сопряжено с незначительным риском перфорации пищевода^[3].

Терапия СПВ представляет собой комплексный подход, направленный на решение трёх ключевых задач: устранение первопричины железодефицитного состояния, восполнение дефицита железа в организме и механическое устранение препятствия в пищеводе^[4].

Основой лечения является длительная терапия препаратами железа, позволяющая нормализовать показатели гемоглобина и восполнить тканевые запасы железа. Важно отметить, что уже само по себе восстановление концентрации железа часто приводит к значительному улучшению акта глотания и уменьшению выраженности дисфагии^[4].

При сохранении симптомов на фоне медикаментозной терапии применяются современные эндоскопические методики механического воздействия на пищеводную перепонку. Арсенал вмешательств включает баллонную дилатацию, при которой суженный участок расширяют под контролем зрения с помощью специального баллона; бужирование ригидными или гибкими дилататорами системы Савари — Жильяра для постепенного увеличения просвета пищевода; а также эндоскопическое рассечение стриктуры с использованием лазерной вапоризации или электрокоагуляционной диссекции^[4].

Прогноз для пациентов с СПВ в целом благоприятный. В большинстве случаев для полного устранения симптомов достаточно всего одной процедуры — эзофагогастродуоденоскопии с одновременным бужированием пищевода в сочетании с курсом заместительной терапии препаратами железа. Однако в долгосрочной перспективе сохраняется повышенный риск развития плоскоклеточного рака глотки или верхнего отдела пищевода^[3].

Не разработано.

Не разработана.