С 1915 года — киноателье «Русь» (создано костромским купцом-старовером Михаилом Трофимовым, регулярное кинопроизводство началось в 1916 году). С 1924 года — «Межрабпом-Русь» (кинематографический орган организации «Международная рабочая помощь» — «Межрабпом»). С 1928 года — «Межрабпомфильм». С 1936 года — «Союздетфильм». С 1948 года — Московская киностудия имени М. Горького. С 1963 года — Центральная киностудия детских и юношеских фильмов имени М. Горького.
В 1967 году была награждена орденом Трудового Красного Знамени и стала именоваться «Центральная ордена Трудового Красного Знамени киностудия детских и юношеских фильмов имени М. Горького».
В 1974 году была награждена орденом Октябрьской Революции и стала именоваться «Центральная ордена Октябрьской Революции и ордена Трудового Красного Знамени киностудия детских и юношеских фильмов имени М. Горького».
4 декабря 2003 года киностудия была акционирована, получив новое название — Открытое акционерное общество «Творческо-производственное объединение „Центральная киностудия детских и юношеских фильмов имени М. Горького“».
В 2015 году по случаю столетнего юбилея на её территории были заложены первые памятные знаки «Аллеи звёзд».
В апреле 2018 года было объявлено о продаже семи зданий киностудии. С молотка также ушли земельные участки и автобаза общей площадью 8 693 квадратных метра[1].
В октябре 2019 года на должность генерального директора киностудии назначена председатель правления киностудии «Союзмультфильм» Юлиана Слащева.
Киностудия выпустила несколько игровых фильмов при поддержке Министерства культуры РФ: романтическую комедию «Любовь без размера», подростковые драмы «Светлячок» и «Я свободен».
Киностудия проводит питчинги для документалистов в рамках проекта Gorky.Doc, ежегодный Open call для сценаристов игрового кино, кинофестивали, индустриальные конференции и выставки.
Киностудия является также официальным организатором Международного фестиваля научно-популярного кино «Мир Знаний», который ежегодно проходит в Санкт-Петербурге.
В 2020 году прошел первый ежегодный фестиваль музыки в кино Soundtrack, организованный киностудией при поддержке министерства культуры РФ и при участии Московского продюсерского центра.
В мае 2021 года на открытых торгах был продан имущественный комплекс общей площадью 17,4 тыс. м² на Мельничной улице в Санкт-Петербурге, где до этого располагался филиал «Леннаучфильм»[2].
1 июня 2021 года на платформе КиноПоиск HD состоялась премьера сериала совместного производства с Яндексом «Хочу все знать!». Сериал стал современной версией популярного советского и российского киножурнала «Хочу все знать!», который выпускал «Центрнаучфильм». Песню для заставки написала и исполнила певица Монеточка.
В разных стадиях разработки и производства в 2021 году 15 новых игровых фильмов, 40 документальных и научно-популярных проектов.
В ноябре 2021 года правительство Российской Федерации распорядилось выделить киностудии более 1,1 млрд рублей на реконструкцию старых павильонов, возведение новых объектов, а также на обеспечение новым оборудованием. Модернизация должна завершиться к 2026 году[3].
Одним из основных источников дохода для киностудии в последние годы стала сдача в аренду помещений[4]. В 2018 году выручка киностудии по РСБУ составила 423 млн руб. (+5 % к 2017 году), чистая прибыль — 29 млн руб. (+13 %)[4].