Прадер, Андреа

Андреа Прадер родился в Самедане в Граубюндене (Швейцария), но прожил в Цюрихе большую часть своей жизни. Он учился в медицинском колледже Университета Цюриха. В ординатуре в 1944—1946 годах он работал под руководством Г. Тёндури на кафедре анатомии в Цюрихе, а затем в 1947 году на кафедре амбулаторной медицины в Лозанне у А. Ваннотти.

В 1947 году он стал врачом-ассистентом в детской больнице в Цюрихе. В 1950 году началась его карьера детского эндокринолога. Его передовые исследования привели его в США в начале 1950-х годов; Прадер прошёл специализацию в больнице Бельвю в г. Нью-Йорке под руководством Л. Э. Холта-младшего, сына Лютера Эммета Холта.

Его неослабевающий интерес к эндокринологии был связан с его контактами с Лоусоном Уилкинсом. Прадер получил докторскую степень в 1957 году. В 1962 году он стал профессором на медицинском факультете в Цюрихском университете. В 1965 году многолетний заведующий кафедрой Гвидо Фанкони вышел на пенсию и Прадер сменил его в качестве профессора и заведующего кафедрой педиатрии в университете Цюриха. Он также занял пост директора детской больницы и оставался на этих должностях до 1986 года.

В 1962 году по инициативе Прадера был создан «Клуб детской эндокринологии», который в 1965 году был официально учреждён как Европейское общество детских эндокринологов (ESPE)^[2].

Фундаментальные исследования Андреа Прадера были по детской эндокринологии, однако в его ранних работах есть и другие темы в области педиатрии. Вот некоторые из его собственных и совместных работ в хронологическом порядке:

• детская кардиология, с Этторе Росси (1948)
• эндокринные и метаболические нарушения
• медицинская генетика (1951)
• патофизиология стероидных гормонов, включая интерсекс-вариации и дефекты стероидного синтеза (1953). Он также разработал названную его именем шкалу Прадера, используемую для описания генитальной вирилизации.
• Прадера-Гуртнера синдром, соввместно с Х. П. Гуртнером (1955)
• синдром Прадера — Вилли (впервые описан в 1956 году совместно с А. Лабхартом и Г. Вилли^[3]). В 2025 году FDA одобрило первый препарат (Vykat XR, диазоксида холин) для лечения связанной с синдромом гиперфагии^[4].

Прадер участвовал в открытии или описании:

• липоидной врождённой гиперплазии коры надпочечников, совместно с Зибенманном (Siebenmann) (1957)
• наследственной непереносимости фруктозы (описана в 1957 году совместно с Р. Фрёшем, А. Лабхартом и соавт^[5].)
• псевдодефицита витамина D (описан в 1961 году совместно с Р. Иллиг и соавт^[6].)
• адренолейкодистрофии (АЛД). В 1963 году Андреа Прадер принял участие в научно-исследовательской работе коллектива учёных во главе с Гвидо Фанкони, который изучал и описывал состояние, связанное с хронической надпочечниковой недостаточностью в сочетании с демиелинизирующими заболеваниями мозга и периферической нервной системы. Они разработали критерии диагностики и описание патологии и клинической картины этого наследственного синдрома, описанного сначала Симерлингом (Siemerling) и Крейтцфельдтом в публикации в 1923 г. клинического случая, с которым они столкнулись, и группа назвала его изначально в честь Томаса Аддисона и Пауля Фердинанда Шильдера (Аддисона-Шильдера болезнь). Ныне болезнь носит имя врачей, которые первыми описали его (Симерлинга и Крёйцфельдта). Общественность познакомилась со случаем заболевания в фильме «Масло Лоренцо». Это в первую очередь детский прогрессивный метаболический синдром, проявляющийся наиболее часто у мальчиков в возрасте от 5 до 15 лет и объединяющий в себе характерные признаки болезни Аддисона и миелинокластического диффузного склероза (болезнь Шильдера). Женщины не страдают от этого состояния, однако из-за связи наследственности с X-хромосомой они считаются генетическими носителями.
• создании в 1966 году орхидометра Прадера и разработке ростовых шкал, которые продолжают применяться в педиатрии^[7].

С 1972 по 1974 годы он был почётным членом и президентом Швейцарского педиатрического общества; он также имел почётное членство в Немецкой академии наук «Леопольдина» (1968). Был членом Королевского колледжа врачей в Лондоне, получил Медаль Хельсинкского университета, Медаль Университета Турку, премию Отто Негели (Otto Naegeli), медаль Бертольда от Немецкого общества эндокринологии и степень почётного доктора университета Токусимы в Японии. В 1962 и 1971 годах он был президентом Европейского общества педиатрической эндокринологии.

Премия Андреа Прадера — ежегодная награда за лидерство, основанная в 1987 году и вручаемая членам Европейского общества педиатрической эндокринологии в знак признания их достижений в области детской эндокринологии. На создание премии были предоставлены средства фирмой «Фармация и Апджон», Стокгольм. По состоянию на 2026 год у премии нет внешнего коммерческого спонсора^[8][9].

Последние лауреаты премии:

• 2023 год — Джордж П. Хрусос^[8];
• 2024 год — Питер Клейтон^[8];
• 2025 год — Олле Сёдер^[8].