Квашиоркор
Квашиоркор (синонимы: белково-калорийная недостаточность питания, злокачественное расстройство питания, детская пеллагра, гидрокахексия[3]) — вид тяжёлой дистрофии на фоне недостатка белков в пищевом рационе. Болезнь обычно возникает у детей 1-4 лет, хотя бывает, что она возникает и в более старшем возрасте (например, у взрослых или у более старших детей).
Что важно знать
История
Педиатр с Ямайки Сисели Уильямс (англ. Cicely D. Williams) впервые описала это состояние в медицинском журнале Lancet в 1935 году[4][5].
Название происходит от местного названия одного из народов Ганы, в переводе означающий «золотой мальчик», «красный мальчик»[3][6].
Это название произошло от одного из языков побережья Ганы, .
Этиология
Недостаток в рационе белка, в первую очередь легкоусваиваемых животного происхождения (молоко, мясо) с незаменимыми аминокислотами[3].
Когда ребёнка кормят грудью, он получает определённые белки, необходимые для функционирования организма и роста, из материнского молока. Когда ребёнка отлучают от груди, в случае, если продукты, заменяющие материнское молоко, содержат много крахмалов и сахаров и мало белков (обычно в странах, где основная диета людей состоит из крахмалосодержащих овощей и злаков (миль, сорго, маис, фонио, маниок, иням, таро), или там, где начался массовый голод, в социально неблагополучных и бедных семьях), у ребёнка может начаться квашиоркор[6][3].
Патогенез
Белково-энергетическая недостаточность пищи в совокупности с нарушением секреции железами кишечника пищеварительных ферментов приводит к гипоальбуминемии, что в свою очередь приводит к отрицательному азотистому балансу и уменьшению онкотического давления плазмы, вследствие чего возникает гипергидратация клеток тканей, проявляющаяся отёками. Недостаток сывороточных белков приводит к недостаточному синтезу мембранных транспортных белков энтероцитов и транспортных липидов, дисахаридаз (ферменты расщепляющие дисахариды). Вследствие чего возникает снижение всасывания жиров, глюкозы, что в итоге приводит к энергетическому дефициту, нарушениям биохимических реакций организма, жировой инфильтрации печени и подкожной жировой клетчатки, стеаторрее, атрофии поджелудочной железы, снижению уровня инсулина, атрофии слизистой кишечника. Вследствие накопления непереваренных полисахаров, усваиваемых микрофлорой кишечника, и других нарушений всасывания, возникает диарея, что приводит к гиповитаминозам А, B, B9, PP, а также повышенному выделению лактат-анионов и реабсорбции H+, вследствие чего возникает ацидоз[3].
Клиника
Один из симптомов — вздутость животов детей, часто возникающая у детей бедных районов Африки, объясняется тем, что клубни маниоки содержат мало белка (1,2 %) и только некоторые незаменимые аминокислоты. При питании, основанном на маниоке, эти факторы приводят к квашиоркору. Из-за недостатка важных аминокислот внутренние органы накапливают воду. В связи с этим рекомендуется употребление также и листьев маниоки, содержащих большое количество белка, в качестве овощей.
При квашиоркоре происходит выпрямление, потускнение, изменение цвета чёрных волос на рыжий (отсюда название), иногда до полного обесцвечивания. Возможны сухость волос, их выпадение с участками возникающей алопеции[3].
Возможные причины
Существуют различные объяснения по развитию квашиоркора, и тема остаётся спорной. В настоящее время признано, что наличие белковой недостаточности, в сочетании с недостаточностью энергии и с недостаточностью питательных микроэлементов, является, безусловно, важным фактором, однако только это не может быть ключевым фактором. Болезнь скорее всего возникает из-за дефицита одного из нескольких видов питательных веществ (например, железа, фолиевой кислоты, йода, селена, витамина С), особенно тех, которые необходимы для выработки защитных антиоксидантов. Важные антиоксиданты в организме, которых может не хватать у детей с квашиоркором, могут включать глютатион, Альбумин, витамин Е и полиненасыщенные жирные кислоты. Поэтому, если ребёнок с ограниченными возможностями получения одного или другого вида питательных веществ или антиоксидантов подвергается стрессу (например, ВИЧ-инфекции или отравлению токсинами), у него есть больше вероятности заболевания квашиоркором.
История
В 1929 году английский врач, работавшая среди диких племён Золотого Берега, столкнулась с загадочным заболеванием, которое поражало в основном маленьких детей и часто приводило к их гибели. Доктор Сисели Уильямс предположила, что болезнь вызвана недоеданием, и дала ей название «квашиоркор», позаимствовав его из языка Га. В 1944 году выяснилось, что истинная причина заболевания — дефицит белка.
Результаты исследований, проведённых Всемирной организацией здравоохранения под эгидой ООН, показали, что случаи квашиоркора, вероятно, встречаются во всех странах тропического пояса, где пища (главным образом, плоды и овощи) бедна белками.
В регионах с умеренным климатом, где расположено подавляющее большинство лечебных учреждений и биолабораторий, нарушение питания чаще рассматривается как синоним нехватки витаминов, а не белков. Это неудивительно, ведь основной элемент диеты в умеренных поясах — зерно, богатое белком, но лишённое некоторых витаминов.
Однако отёки при голодании описывались в европейских медицинских текстах издавна (люди «пухли с голода»). В первой половине XX века была установлена связь голодных отёков с недостатком белка и стал использоватьcя термин «безбелковый отёк»[7].


