Идиопатические воспалительные миопатии

С 1975 года для верификации диагноза использовали критерии А. Бохана и Д. Б. Петера. С 2006 года наряду с этими критериями в практику вошли международные критерии Европейского общества детской ревматологии. В 2017 году опубликованы классификационные критерии ИВМ, предложенные Американским колледжем ревматологии и Европейским альянсом ассоциаций ревматологии, предусматривающие оценку симптомов в баллах^[4].

• Дерматомиозит
  • амиопатический
  • гипомиопатический
  • ювенильный
  • антисинтетазный синдром
• Полимиозит
  • ювенильный
• Спорадический миозит с включениями
• Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия^[2][3][5]

Причины не изучены, но известны факторы риска:

• употребление наркотиков, алкоголя и табака;
• инфекционные заболевания;
• ультрафиолетовое излучение;
• дефицит витамина D^[6].

При дерматомиозите основу патогенеза составляет васкулопатия, опосредованная комплементом — иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов и повреждают их. Повреждение мышц развивается вследствие васкулита. При полимиозите мышцы повреждаются напрямую Т-лимфоцитами, а иммуноопосредованные некротизирующие миопатии характеризуются инфильтратами с преобладанием макрофагов и миофагоцитозом^[7].

На гистологическом уровне изменения мышечных клеток представлены воспалением и атрофией различной степени выраженности. Мышцы рук, ног и лица поражаются меньше, чем другие скелетные мышцы. Вовлечение мышц глотки и верхней части пищевода, а иногда и сердца может нарушить функции этих органов. Воспаление может возникнуть в суставах и лёгких, особенно у пациентов с антисинтетазными антителами^[7].

Заболеваемость 0,2-2 на 100 тыс. человеко-лет и распространённость 2-25 на 100 тыс. человек^[8]. Примерно 20 % от всех случаев ИВМ составляет миозит, ассоциированный с опухолями. На фоне злокачественных опухолей чаще возникает дерматомиозит^[9]

Заболеваемость в возрасте от 2 до 18 лет 1,9-4 случая на 1 млн детского населения в год, распространённость — 2,5 случая на 100 тыс. детского населения в возрасте от 2 до 16 лет. Самая частая форма — дерматомиозит. Смертность 2-4 %. На эту группу заболеваний приходится значительная часть пациентов, получающих стационарное лечение в детских ревматологических клиниках. Ювенильные ИВМ отличаются торпидным течением, высокой частотой обострений, необратимыми повреждениями органов и ранней инвалидизацией^[4].

ИВМ начинаются с повышения температуры тела, общего недомогания, утомляемости и кожного синдрома (гелиотропная сыпь, симптом Готтрона) различной степени выраженности. Позже присоединяются слабость и боли в мышцах, дисфагия, дисфония, некроз кожи. Слабость мышц прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев. Пациентам трудно поднимать руки выше плеч, подниматься по ступенькам, вставать из положения сидя. Из-за слабости мышц тазового и плечевого пояса больные теряют способность обслуживать себя.

Гистологическое исследование биоптата мышц — «золотой стандарт» диагностики. Исследование обладает высокой специфичностью, но низкой чувствительностью и даёт ложноотрицательные результаты в 10-20 % случаев^[2].

Магнитно-резонансная томография мышц показала хорошую чувствительность (90 %), но низкую специфичность. В ходе исследования выявляют отёк, жировую перестройка, атрофию и кальциноз мышц^[4][2].

Игольчатая электронейромиография применяется для дифференциальной диагностики с неврологическими заболеваниями^[2].

Определение титра специфических антител к миозиту и аутоантитела, ассоциированных с миозитом, могут облегчить диагностику, предоставить информацию о фенотипе заболевания и прогнозе, а также помочь в подборе лечения. Взрослые пациенты с впервые выявленным ИВМ должны быть обследованы на наличие специфических и ассоциированных с миозитом аутоантител для стратификации риска рака. Риск определяют на основании 2 или более критериев^[10][11].

Высокий риск рака:

• дерматомиозит;
• положительный результат теста на антитела к транскрипционному промежуточному фактору 1γ;
• положительный результат теста на антитела к ядерному матричному белку 2;
• возраст >40 лет на момент начала ИВМ;
• высокая активность заболевания, несмотря на иммуносупрессивную терапию;
• умеренная или тяжёлая дисфагия;
• некроз или изъязвление кожи^[11].

Средний риск рака:

• амиопатический дерматомиозит;
• полимиозит;
• иммуноопосредованная некротизирующая миопатия;
• положительный результат теста на антитела к малому убиквитин-подобному модификатор-1 активирующему ферменту, 3-гидрокси-3-метилутарил кофермента А редуктазе, Mi2 или гену 5, ассоциированному с дифференциацией меланомы;
• мужской пол^[11].

Низкий риск рака:

• антисинтетазный синдром;
• положительный результат теста на антитела к частице распознавания сигнала, Jo1 или Non-Jo1 антисинтетазного синдрома;
• положительные антитела, связанные с миозитом (анти-PM-Scl, анти-Ku, анти-RNP, анти-SSA/Ro, анти-SSB/La);
• феномен Рейно;
• воспалительная артропатия;
• интерстициальное заболевание лёгких^[11].

• Нервно-мышечные дистрофии
• Генетические и метаболические миопатии
• Саркоидоз
• Злокачественные новообразования
• Травмы
• Инфекционные заболевания^[2]

• Артериальная гипертензия
• Сахарный диабет
• Дислипидемия
• Ожирение
• Ишемическая болезнь сердца^[10]
• Лёгочная гипертензия
• Ишемическая перфорация кишечника^[7]

• Глюкокортикоиды в высоких дозах: пероральный приём преднизолона или внутривенное введение метилпреднизолона.
• Иммунодепрессанты в качестве монотерапии или в комбинации с глюкокортикоидами.
• Внутривенное введение иммуноглобулина.
• Эрготерапия.
• Физиотерапия^[10].

Пациентам с кожными проявлениями рекомендуют избегать воздействия прямых солнечных лучей и пользоваться кремами от загара. Для профилактики переломов дозу глюкокортикоидов уменьшают вплоть до отмены после стихания симптомов^[10].

Прогноз благоприятный. Плохие результаты лечения связаны с пожилым возрастом, наличием специфичных для миозита аутоантител и сопутствующими заболеваниями (тяжёлым интерстициальным заболеванием лёгких, раком, рецидивирующей инфекцией). Кумулятивный показатель выживаемости через 1 год составляет 91,8 %, через 5 лет — 82,8 %, через 10 лет — 75,6 %. Смерть у детей с дерматомиозитом может быть следствием васкулита кишечника^[7].

Пациентов наблюдают ревматолог и терапевт.

Не разработана.